先天性心臟病

——肺動脈高壓的挑戰(zhàn)張雅娟中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京阜外醫(yī)院Heart,2019,93:682-687PediatrRes.1986;20(9):811-824.

概述先天性心臟病的發(fā)病率約為0．7％~0．8％，我國每年新增先天性心臟病患兒約15萬人先心病肺動脈高壓發(fā)病率：未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病約30％左右，經(jīng)手術(shù)治療后有15％左右合并肺動脈高壓降低遠期生存率SeminRespirCritCareMed,2009,30:369-375.AmJRespirCritCareMed2019;173:1023–1030先心病相關(guān)肺高壓的國際現(xiàn)狀西方國家先心病相關(guān)肺動脈高壓發(fā)病率約為1.6～12.5/百萬成年人，約25～50%已發(fā)展為Eisenmenger綜合癥先心病在西方國家是肺動脈高壓的第三大病因。中華心血管病雜志.2019,35(3).251-254我國先心病是肺動脈高壓的第一病因先心病相關(guān)肺高壓的國內(nèi)現(xiàn)狀肺動脈高壓定義定義：以肺血管阻力進行性升高和右心功能進行性衰竭為主要特征的病理過程，是臨床眾多疾病常見的并發(fā)癥。由先心病導(dǎo)致的肺動脈高壓稱為先心病相關(guān)肺動脈高壓。肺動脈高壓定義國際診斷標準：靜息狀態(tài)下心導(dǎo)管測肺動脈平均壓(PAMP)>25mmHg，或運動狀態(tài)PAMP>30mmHg。根據(jù)靜息狀態(tài)下PAMP的水平，可將肺動脈高壓分為3度

輕度：25-30mmHg

中度：30-50mmHg

重度：>50mmHgNEnglJMed.2019;351(16)先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓分類解剖類型三尖瓣上分流：房間隔缺損，部分/完全肺靜脈畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉聯(lián)合分流復(fù)雜型CHD：房室間隔缺損，共同動脈干，單心室（無肺動脈梗阻），合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位（無肺動脈梗阻），其他解剖形態(tài)：小－中缺損：ASD≤2cm，VSD≤1cm大缺損:ASD>2cm，VSD>1cm修補狀態(tài)：未修補姑息手術(shù)根治手術(shù)RevMalRespir.2019;23:13S49-59肺動脈高壓嚴重程度及預(yù)后評價肺動脈高壓嚴重程度的分級：

I級：肺動脈高壓不影響體力活動，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；

II級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動輕度受限，安靜時沒有癥狀，日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；

III級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動明顯受限，安靜時沒有癥狀，低于日?；顒拥妮p微活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；

Ⅳ級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動極度受限，患者有右心功能不全的癥狀和體征，安靜時有呼吸困難和／或乏力，任何體力活動均可使癥狀加重。運動耐量評價：

最常采用6min步行距離評價運動耐量有利于醫(yī)生對不同患者進行規(guī)范化治療，正確評價預(yù)后預(yù)防術(shù)前評估手術(shù)指征圍術(shù)期處理藥物輔助治療先心病肺高壓策略-綜合處理先心病肺高壓的預(yù)防早預(yù)防

加強孕前，孕期保健早診斷

普及產(chǎn)前篩查。早治療

提高基層醫(yī)療先心病診治水平。改善全民醫(yī)療保障體系年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同阜外數(shù)據(jù)

JAmCollCardiol,2009,54:S32-42.防患于未然，徹底消滅先心病相關(guān)肺動脈高壓降低先心病相關(guān)肺動脈高壓死亡率嚴密、充分的術(shù)前評估不斷總結(jié)和正確判斷手術(shù)適應(yīng)癥積極、恰當?shù)膰g(shù)期處理先心病肺高壓的術(shù)前評估EurHeartJ,2000,21:17-27.血流動力學(xué)檢測組織學(xué)檢測嵌楔肺動脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動脈的灌注情況三者彼此有相關(guān)性，但有時結(jié)果會出現(xiàn)相互沖突。先心病肺高壓的手術(shù)指征中心間不同阜外醫(yī)院肺/體動脈收縮壓≤1.2肺/體血流量比值>1.5全肺阻力<1500達因·秒·cm-5

吸氧試驗后下降500達因·秒·cm-5以上缺乏充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)缺乏統(tǒng)一的指南先心病肺高壓的圍術(shù)期處理鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松機械通氣：過度通氣盡早處理肺部并發(fā)癥恰當拔管時機必要延遲拔管合適的血球壓積及時應(yīng)用選擇性降低肺高壓藥物ECMO和心、肺移植體外循環(huán)-肺高壓雪上加霜微血栓學(xué)說血液稀釋致肺水腫肺靜脈高壓補體激活肺缺氧魚精蛋白反應(yīng)先心病相關(guān)肺動脈高壓發(fā)病機制先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進展先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進展一氧化氮（NO）依前列醇（Epoprostenol）內(nèi)皮素-1受體拮抗劑（Endothelin-1Antagonists）：波生坦前列環(huán)素衍生物（Prostanoids）：貝前列環(huán)素，伊洛前列腺素磷酸二酯酶-5抑制劑（phosphodiesterase-5inhibitors）：西地那非聯(lián)合治療其作用已證實，并在臨床中廣泛應(yīng)用其作用尚待進一步闡明。Drugs,2019,68:1049-1066我國FDA唯一批準用于PAH治療藥物先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)Circulation,2019,114:48-54波生坦可以改善6分鐘步行試驗波生坦改善CHD/PH術(shù)后心功能狀態(tài)阜外數(shù)據(jù)先心病肺動脈高壓的前景與展望先心病的早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，減少先