癲癇發(fā)作分類(lèi)及臨床診療指南癲癇作為神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的慢性疾病，全球患病率較高，其發(fā)作形式多樣，精準(zhǔn)的分類(lèi)與規(guī)范的診療直接影響患者預(yù)后。隨著國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）分類(lèi)體系的更新，臨床對(duì)癲癇發(fā)作的認(rèn)知逐步深入。本文結(jié)合最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)與實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，梳理發(fā)作分類(lèi)邏輯及診療路徑，為臨床決策提供參考。一、癲癇發(fā)作的分類(lèi)體系（基于ILAE2017年分類(lèi)框架）癲癇發(fā)作的分類(lèi)核心是起源部位與意識(shí)狀態(tài)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、腦電圖（EEG）及影像學(xué)證據(jù)綜合判斷。（一）局灶性發(fā)作（起源于單側(cè)大腦半球）發(fā)作起源于大腦某一局部區(qū)域，可伴或不伴意識(shí)障礙。1.局灶性發(fā)作伴意識(shí)保留（既往“單純部分性發(fā)作”）：發(fā)作時(shí)患者意識(shí)清晰，癥狀取決于起源腦區(qū)。如額葉起源可表現(xiàn)為局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（肢體不自主抽動(dòng)，可進(jìn)展為“杰克遜發(fā)作”，即抽動(dòng)從局部向全身擴(kuò)散）；顳葉或頂葉起源可出現(xiàn)感覺(jué)異常（如肢體麻木、針刺感、幻嗅/幻聽(tīng)），或精神癥狀（如似曾相識(shí)感、恐懼感）。2.局灶性發(fā)作伴意識(shí)障礙（既往“復(fù)雜部分性發(fā)作”）：意識(shí)受損，常伴隨自動(dòng)癥（如咂嘴、摸索、無(wú)目的走動(dòng)），發(fā)作后多有遺忘。常見(jiàn)于顳葉癲癇，部分患者發(fā)作前有先兆（如胃氣上升感、恐懼感），是意識(shí)障礙出現(xiàn)前的局部癥狀。（二）全面性發(fā)作（雙側(cè)大腦半球同步起源）發(fā)作起源于雙側(cè)大腦，意識(shí)通常在發(fā)作初期即喪失，運(yùn)動(dòng)癥狀為雙側(cè)性。1.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：典型表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失，隨后進(jìn)入強(qiáng)直期（全身骨骼肌強(qiáng)直收縮，角弓反張、呼吸暫停、面色青紫），繼之陣攣期（肢體節(jié)律性抽動(dòng)、口吐白沫），發(fā)作后意識(shí)模糊、頭痛、乏力。需警惕舌咬傷、跌倒外傷等并發(fā)癥。2.失神發(fā)作（小發(fā)作）：多見(jiàn)于兒童，突然短暫（數(shù)秒）的意識(shí)喪失，動(dòng)作中斷（如持物墜落），雙眼茫然凝視，發(fā)作后立即清醒，對(duì)發(fā)作無(wú)記憶。腦電圖特征為3Hz棘-慢復(fù)合波。3.肌陣攣發(fā)作：突發(fā)、短暫的肌收縮，可累及全身（如跌倒）或局部（如眼瞼、手指抖動(dòng)），常見(jiàn)于青少年肌陣攣癲癇，多在覺(jué)醒后發(fā)作（如晨起時(shí)）。4.失張力發(fā)作：肌肉突然失去張力，導(dǎo)致頭下垂、肢體癱軟或跌倒，持續(xù)數(shù)秒，意識(shí)障礙短暫。需注意與暈厥、癔癥性跌倒鑒別。（三）起始不明的發(fā)作臨床或腦電圖無(wú)法明確起源的發(fā)作，包括：癲癇持續(xù)狀態(tài)：發(fā)作持續(xù)≥5分鐘，或多次發(fā)作間意識(shí)未恢復(fù)（需緊急處理，否則危及生命）。痙攣發(fā)作：常見(jiàn)于嬰兒痙攣，表現(xiàn)為成串的點(diǎn)頭樣動(dòng)作伴腦電圖“高峰失律”，易導(dǎo)致智力發(fā)育落后。二、癲癇的臨床診療路徑診療需遵循“精準(zhǔn)診斷→分層治療→長(zhǎng)期管理”的邏輯，結(jié)合患者年齡、病因、共病等個(gè)體化決策。（一）精準(zhǔn)診斷：多維度證據(jù)整合1.病史采集：還原發(fā)作細(xì)節(jié)核心是通過(guò)目擊者（家屬、同事等）詳細(xì)描述發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、運(yùn)動(dòng)模式、意識(shí)狀態(tài)、持續(xù)時(shí)間、誘因（如睡眠剝奪、閃光刺激、飲酒等）。同時(shí)關(guān)注：既往史：產(chǎn)傷、腦炎、腦外傷、腫瘤等可能的病因；家族史：遺傳性癲癇（如良性家族性癲癇）的線索。2.輔助檢查：定位定性病因腦電圖（EEG）：發(fā)作間期EEG捕捉癇樣放電（棘波、尖波、棘-慢波等），發(fā)作期EEG明確起源（局灶性/全面性）；長(zhǎng)程視頻EEG（VEEG）可同步觀察發(fā)作與腦電活動(dòng)，提高診斷準(zhǔn)確性。影像學(xué)：頭顱MRI（尤其高分辨率MRI）排查結(jié)構(gòu)性病因（如海馬硬化、腦腫瘤、血管畸形）；兒童或代謝性病因疑診者，可結(jié)合PET-CT或MRS分析腦代謝與遞質(zhì)變化。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能（藥物監(jiān)測(cè)基礎(chǔ)）、電解質(zhì)（排除低鈉/低血糖等誘發(fā)因素）、遺傳代謝篩查（兒童難治性癲癇）。（二）分層治療：藥物與非藥物策略的選擇1.藥物治療：精準(zhǔn)選藥，個(gè)體化調(diào)整一線藥物選擇：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選藥（表1為簡(jiǎn)化參考，具體需結(jié)合指南與患者情況）：局灶性發(fā)作：卡馬西平、奧卡西平、拉考沙胺；全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作/失神發(fā)作：丙戊酸、拉莫三嗪；肌陣攣發(fā)作：左乙拉西坦、托吡酯。*注：丙戊酸在育齡女性中需權(quán)衡致畸風(fēng)險(xiǎn)；拉莫三嗪需緩慢加量（每周50mg遞增）避免皮疹。*個(gè)體化調(diào)整：?jiǎn)嗡幤鹗迹◤男┝窟f增，監(jiān)測(cè)血藥濃度與療效）；若單藥足量無(wú)效，可考慮聯(lián)合用藥（選擇作用機(jī)制互補(bǔ)、相互作用少的藥物，如左乙拉西坦+丙戊酸）。避免盲目加量或頻繁換藥，需觀察至少3個(gè)月療效。不良反應(yīng)管理：定期監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)（如卡馬西平可能導(dǎo)致再生障礙性貧血）；關(guān)注認(rèn)知影響（如苯妥英鈉長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)、齒齦增生）。2.非藥物治療：難治性癲癇的突破策略手術(shù)治療：適用于藥物難治性癲癇（正規(guī)2種以上一線藥物無(wú)效）、致癇灶定位明確且與功能區(qū)無(wú)重疊者。術(shù)式包括致癇灶切除術(shù)（如顳葉切除術(shù)）、姑息性手術(shù)（如胼胝體切開(kāi)術(shù)）。術(shù)前需多模態(tài)評(píng)估（VEEG、MRI、PET、皮層電極監(jiān)測(cè)）。神經(jīng)調(diào)控：迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）適用于無(wú)法手術(shù)或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的患者，通過(guò)電刺激迷走神經(jīng)減少發(fā)作頻率；腦深部電刺激（DBS）針對(duì)丘腦、海馬等靶點(diǎn)，近年在難治性癲癇中應(yīng)用漸廣。生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)的飲食方案，通過(guò)酮體代謝改變腦能量供應(yīng)，主要用于兒童難治性癲癇（如Dravet綜合征）。（三）長(zhǎng)期管理：全周期照護(hù)與預(yù)后優(yōu)化1.患者教育：規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)，自我管理避免誘因：規(guī)律作息（避免睡眠剝奪）、避免閃光刺激（如游戲、車(chē)燈）、限制酒精；安全防護(hù)：避免獨(dú)處游泳、駕車(chē)，發(fā)作時(shí)取側(cè)臥位（防誤吸），移除周?chē)ｋU(xiǎn)物；記錄發(fā)作日記：頻率、誘因、癥狀（輔助醫(yī)生調(diào)整方案）。2.隨訪策略：動(dòng)態(tài)評(píng)估，優(yōu)化方案每3-6個(gè)月隨訪，評(píng)估發(fā)作控制情況、藥物副作用、認(rèn)知/心理狀態(tài)（癲癇患者抑郁焦慮發(fā)生率高，需聯(lián)合精神科干預(yù)）；兒童患者需關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育與學(xué)習(xí)能力，育齡女性需避孕或選擇安全的避孕方式（如丙戊酸與激素類(lèi)避孕藥可能相互作用）。3.撤藥時(shí)機(jī)：謹(jǐn)慎減停，降低復(fù)發(fā)若發(fā)作完全控制2-5年（根據(jù)發(fā)作類(lèi)型與病因調(diào)整），腦電圖無(wú)癇樣放電，可在醫(yī)生指導(dǎo)下緩慢減藥（6-12個(gè)月內(nèi)逐步停藥），減藥過(guò)程中需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)（如每月復(fù)查EEG）。三、特殊場(chǎng)景的處理原則（一）癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）：分秒必爭(zhēng)，階梯治療急救流程：保持氣道通暢，吸氧，建立靜脈通路。首選苯二氮?類(lèi)（地西泮靜脈推注，兒童0.3-0.5mg/kg），若無(wú)效10分鐘后重復(fù)；后續(xù)給予負(fù)荷量抗癲癇藥（如左乙拉西坦、丙戊酸），轉(zhuǎn)入ICU行持續(xù)腦電監(jiān)測(cè)，預(yù)防呼吸循環(huán)衰竭。病因治療：積極排查感染、腦卒中、藥物中毒等誘因，針對(duì)性處理（如抗感染、脫水降顱壓）。（二）兒童癲癇的診療要點(diǎn)病因篩查：重視遺傳代謝?。ㄈ绫奖虬Y）、圍產(chǎn)期腦損傷、先天性腦發(fā)育畸形（如腦回畸形）。藥物選擇：優(yōu)先選擇對(duì)認(rèn)知影響小的藥物（如左乙拉西坦、奧卡西平），避免苯妥英鈉等影響骨骼發(fā)育的藥物。發(fā)育監(jiān)測(cè)：定期評(píng)估智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育，必要時(shí)聯(lián)合康復(fù)治療（如語(yǔ)言訓(xùn)練、感統(tǒng)訓(xùn)練）。（三）老年癲癇的特點(diǎn)病因：以腦血管?。X梗、腦出血后）、腦萎縮、腫瘤為主，需完善血管評(píng)估（如頸動(dòng)脈超聲、頭頸部CTA）。藥物選擇：需考慮肝腎功能減退（選擇半衰期短、代謝途徑簡(jiǎn)單的藥物，如左乙拉西坦），避免與抗凝藥、降壓藥等相互作用（如卡馬西平可能增強(qiáng)華法林抗凝作用）。結(jié)語(yǔ)癲癇的診療需以精準(zhǔn)分類(lèi)為基礎(chǔ)，結(jié)合患者個(gè)體特征（年齡、病因、共?。┲贫ǚ謱又委煵呗?。