兒童慢性無菌性骨髓炎診斷與治療專家共識總結(jié)2026慢性無菌性骨髓炎（CNO）是一種自身炎癥性骨病。CNO臨床表現(xiàn)差異大，實驗室檢查缺乏特異性，早期易誤診、漏診。為了規(guī)范我國兒童CNO的診斷、治療和隨訪，改善其預(yù)后，中華醫(yī)學會兒科學分會風濕病學組、中華醫(yī)學會兒科學分會免疫學組、中國醫(yī)師協(xié)會兒科學分會風濕免疫變態(tài)反應(yīng)學組聯(lián)合兒童風濕免疫病聯(lián)盟共同成立了指南專家組，結(jié)合國內(nèi)外研究結(jié)果，共同制訂“兒童慢性無菌性骨髓炎診斷與治療專家共識（2026）”，并采用2009版英國牛津循證醫(yī)學中心的證據(jù)分級和推薦強度標準對證據(jù)進行分級。表1

2009版英國牛津循證醫(yī)學中心的證據(jù)分級與推薦標準臨床問題1：CNO的臨床特征有哪些？推薦意見1：兒童CNO的臨床特征是慢性隱匿性骨痛，單灶或多灶性病變反復(fù)發(fā)作與緩解交替。全身癥狀在復(fù)雜型CNO中更常見。長骨干骺端是最常受累部位。病理性骨折和骨膨大是常見并發(fā)癥。CNO常合并銀屑病、掌跖膿皰病或炎癥性腸病等其他炎癥性疾病（證據(jù)級別4，推薦強度C）。臨床問題2：CNO患兒異常的實驗室指標有哪些？推薦意見2：CNO缺乏特異性的血清學診斷標志物，部分患兒會有紅細胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）等炎癥指標的升高。實驗室檢查的主要目的是評估全身炎癥程度，排除具有類似臨床表現(xiàn)的其他疾病，評估用藥安全性（證據(jù)級別4，推薦強度C）。臨床問題3：CNO重要的影像學檢查及特征有哪些？推薦意見3：影像學檢查對CNO的診斷、鑒別診斷、評估及隨訪至關(guān)重要，推薦全身磁共振成像（WB-MRI）作為兒童CNO的首選影像學檢查。影像學特征為早期骨髓水腫為主，晚期溶骨性破壞與骨硬化并存，常伴骨膜反應(yīng)和鄰近軟組織炎癥改變。數(shù)字X線攝影及CT檢查對早期骨髓水腫不敏感，主要用于評估骨質(zhì)破壞。放射性核素骨掃描（如99mTc-亞甲基二磷酸鹽）及正電子發(fā)射斷層顯像（PET）-CT不常規(guī)推薦，僅作為無法完善WB-MRI的替代方案（證據(jù)級別4，推薦強度C）。臨床問題4：CNO是否需要骨組織活檢？推薦意見4：骨組織活檢在診斷CNO中不常規(guī)推薦。但存在以下情況需進行骨活檢：影像學表現(xiàn)不典型；單一或非典型部位病灶；需排除感染性骨髓炎；高度懷疑惡性腫瘤（證據(jù)級別4，推薦強度C）。臨床問題5：CNO的診斷標準有哪些？推薦意見5：CNO的診斷主要依據(jù)臨床癥狀、影像學特征，并嚴格排除感染、惡性腫瘤及其他炎癥性骨病，遵循先排除、后診斷原則。2009Jansson量化評分系統(tǒng)在臨床廣泛應(yīng)用，2025歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）和美國風濕病學會（ACR）兒科CNO分類標準有望成為臨床研究和基礎(chǔ)研究的可靠工具（證據(jù)級別4，推薦強度C）。臨床問題6：CNO需要與哪些疾病相鑒別？推薦意見6：CNO為排除性診斷疾病，鑒別診斷至關(guān)重要。重點應(yīng)與感染性骨髓炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）、白血病、淋巴瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、骨腫瘤、骨髓水腫綜合征、堿性磷酸酶減少癥、維生素C缺乏癥（又稱壞血?。┑燃膊∵M行鑒別（證據(jù)級別5，推薦強度D）。臨床問題7：如何對疾病的活動性進行評估？推薦意見7：推薦采用兒童CNO疾病活動度評分（PedCNO）對疾病活動度及治療反應(yīng)進行量化評估（證據(jù)級別4，推薦強度C）。PedCNO評價包括以下5個核心變量：（1）ESR；（2）影像學（主要是MRI）確定的骨髓炎病灶數(shù)目；（3）醫(yī)生對疾病活動度的總體評估；（4）患兒或父母對健康狀況的總體評估；（5）兒童健康評估問卷。其中醫(yī)師、患兒或父母對疾病狀態(tài)評估使用10cm視覺量表（0分代表無疾病活動，10分代表最大疾病活動狀態(tài)）。PedCNO30、50、70分別代表病情改善達到30%、50%、70%。PedCNO70活動度改善定義為以上5條核心指標至少3條改善達到70%，且沒有任何1條出現(xiàn)≥30%的惡化。PedCNO評分在評估疾病活動性和治療反應(yīng)上一致性較好，可為臨床決策提供參考。臨床問題8：CNO影像學評分工具有哪些？推薦意見8：影像學評分可客觀量化CNO的骨骼受累范圍及炎癥活動度，為精準評估病情、監(jiān)測治療應(yīng)答提供重要依據(jù)。標準化的WB-MRI方案評分工具包括無菌性骨髓炎放射性指標（RINBO）、改良版RINBO、慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎MRI評分系統(tǒng)（CROMRIS）及放射性活動指數(shù)（RAI）-CROMRIS。專家組推薦RAI-CROMRIS用于CNO影像學評分（證據(jù)級別4，推薦強度C）。RAI-CROMRIS在CROMRIS框架基礎(chǔ)上進行簡化與整合評分，構(gòu)建了全面、客觀和高靈敏的RAI，包括5個評分變量：（1）存在骨髓內(nèi)炎癥1分；（2）長骨骨髓水腫<25%1分，25%~50%2分，>50%3分；（3）存在軟組織炎癥或骨膜反應(yīng)1分；（4）骨膨大1分；（5）椎體壓縮1分。RAI-CROMRIS評分與臨床和實驗室疾病活動度高度一致，可有效地評估病情及監(jiān)測治療反應(yīng)。臨床問題9：CNO的治療原則及目標是什么？推薦意見9：對CNO患兒的治療應(yīng)遵循個體化治療原則，根據(jù)病變范圍、嚴重程度和共病情況選擇適宜的治療方案。治療目標是緩解疼痛癥狀、維持或恢復(fù)功能、減輕炎癥并防止結(jié)構(gòu)性骨骼肌肉損傷（證據(jù)級別4，推薦強度C）。臨床問題10：CNO的一線治療藥物有哪些？推薦意見10：推薦非甾體抗炎藥（NSAID）作為兒童活動性CNO的一線治療藥物（證據(jù)級別2b，推薦強度B）。臨床問題11：CNO的二線治療藥物有哪些？推薦意見11：對NSAID反應(yīng)不足的患兒應(yīng)采用達標治療方案，包括應(yīng)用生物制劑、雙膦酸鹽及傳統(tǒng)緩解病情的抗風濕藥物（DMARD）。腫瘤壞死因子（TNF）-α抑制劑聯(lián)合甲氨蝶呤或雙膦酸鹽可顯著改善重癥患兒的臨床癥狀及影像學進展，專家組特別建議靜脈帕米膦酸鹽和TNF-α抑制劑作為難治性CNO的合理用藥選擇（證據(jù)級別1b，推薦強度A）。臨床問題12：CNO患兒如何進行隨訪？推薦意見12：建議在開始治療的2~4周，3~6個月、6~12個月時進行治療反應(yīng)評估，包括臨床癥狀、影像學檢查及炎癥指標。建議對CNO患兒進行系統(tǒng)的長期隨訪，根據(jù)病情活動度調(diào)整頻率，病情穩(wěn)定后每6~12個月隨訪（證據(jù)級別2b，推薦強度B）。臨床問題13：CNO的預(yù)后及預(yù)后不良因素有哪些？推薦意見13：CNO屬于良性炎癥性骨病，總體預(yù)后良好。多灶病變，骨盆、鎖骨、下頜骨、椎體等部位受累，ESR升高及診斷延遲等