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文檔簡介

《腎病綜合征臨床診療實踐指南》腎病綜合征是由多種病因引起的腎小球基底膜通透性增加,以大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/24h或尿蛋白/肌酐比值≥3.5g/g)、低白蛋白血癥(血清白蛋白≤30g/L)為核心特征,常伴水腫、高脂血癥的臨床綜合征。其發(fā)病機制涉及免疫炎癥反應、腎小球濾過屏障損傷及蛋白代謝失衡,需結合病因、病理類型制定個體化診療方案。臨床表現(xiàn)以不同程度水腫為首發(fā)癥狀,多始于眼瞼、足踝部,可進展為全身水腫,嚴重者出現(xiàn)胸腔、腹腔積液;尿中泡沫增多(因尿蛋白濃度升高),伴乏力、納差;部分患者因有效血容量不足出現(xiàn)體位性低血壓,或因高凝狀態(tài)發(fā)生血栓栓塞(如腎靜脈、下肢深靜脈血栓)。兒童患者多表現(xiàn)為單純性腎病,成人需警惕繼發(fā)性因素(如糖尿病、自身免疫病、腫瘤)。診斷需嚴格遵循標準:①尿蛋白定量≥3.5g/24h或尿蛋白/肌酐比值≥3.5g/g;②血清白蛋白≤30g/L;③伴或不伴水腫、高脂血癥。需完善檢查明確病因:初篩包括血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血脂、免疫指標(抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、補體)、感染篩查(乙肝、丙肝)、腫瘤標志物;尿蛋白電泳區(qū)分選擇性與非選擇性蛋白尿;腎活檢為確診金標準,明確病理類型(如微小病變腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等)。鑒別診斷重點區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腎病綜合征多見于兒童及青少年,以微小病變腎?。∕CD)、系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)為主;中老年患者需優(yōu)先排除繼發(fā)性因素:糖尿病腎?。ㄩL期糖尿病史,眼底病變與腎病同步)、狼瘡性腎炎(多系統(tǒng)受累,抗核抗體譜陽性)、乙肝病毒相關性腎炎(HBsAg陽性,腎組織檢測到HBV抗原)、多發(fā)性骨髓瘤(血/尿M蛋白陽性,骨髓漿細胞≥10%)、淀粉樣變性(組織剛果紅染色陽性)等。治療遵循“病因治療為基礎,對癥支持為輔助,免疫抑制為關鍵”原則。一般治療:水腫明顯時需臥床休息,緩解后可適度活動;飲食控制需兼顧蛋白質代謝與腎功能,推薦優(yōu)質蛋白(0.81.0g/kg/d),水腫期限鹽(每日鈉攝入<3g),高脂血癥者限制飽和脂肪酸攝入。對癥治療:利尿劑首選噻嗪類(如氫氯噻嗪2550mg/d)聯(lián)合保鉀利尿劑(如螺內酯2040mg/d),效果不佳時換用袢利尿劑(呋塞米2080mg/d),嚴重低白蛋白血癥(<20g/L)可輸注白蛋白后利尿(需避免頻繁使用以防加重腎損傷);降脂治療首選他汀類藥物(如阿托伐他汀1020mg/d),目標低密度脂蛋白膽固醇(LDLC)<2.6mmol/L;抗凝治療適用于高凝狀態(tài)(如血清白蛋白<25g/L)或血栓病史者,予低分子肝素(5000IU皮下注射,每日12次)或華法林(維持INR2.03.0)。免疫抑制治療需根據(jù)病理類型調整:①微小病變腎?。∕CD):兒童首選潑尼松(2mg/kg/d,最大60mg/d),46周尿蛋白轉陰后減量(每2周減510mg),總療程69個月;成人起始劑量1mg/kg/d(最大80mg/d),812周后緩慢減量,激素依賴或抵抗者加用環(huán)磷酰胺(CTX,0.51g/m2靜脈滴注,每月1次,共6次)或鈣調神經(jīng)磷酸酶抑制劑(CNIs,如他克莫司0.050.1mg/kg/d,血藥濃度510ng/ml)。②膜性腎病(MN):根據(jù)風險分層,低危(尿蛋白<4g/d且腎功能穩(wěn)定)予支持治療;中高危(尿蛋白48g/d或持續(xù)>6個月,或血肌酐升高)予激素(潑尼松0.5mg/kg/d,8周后減量)聯(lián)合CTX(總量68g)或CNIs(他克莫司或環(huán)孢素A,維持血藥濃度);高危(尿蛋白>8g/d或血肌酐快速上升)可考慮利妥昔單抗(375mg/m2,每周1次,共4次)。③局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS):激素療程需延長至16周以上(1mg/kg/d),無效者加用CNIs(他克莫司血藥濃度510ng/ml)或嗎替麥考酚酯(MMF,12g/d);激素抵抗者進展為終末期腎病風險高,需早期評估腎替代治療。④狼瘡性腎炎(LN):根據(jù)病理分型(如IV型)予甲潑尼龍沖擊(0.51g/d,連續(xù)3天)后口服潑尼松(0.81mg/kg/d),聯(lián)合CTX(0.51g/m2每月1次,共6次)或MMF(23g/d),達標后維持治療(如硫唑嘌呤12mg/kg/d)。⑤乙肝病毒相關性腎炎:優(yōu)先抗病毒治療(恩替卡韋0.5mg/d或替諾福韋300mg/d),尿蛋白持續(xù)>3.5g/d者予小劑量激素(潑尼松0.30.5mg/kg/d)聯(lián)合MMF(12g/d),避免使用CTX等細胞毒藥物。并發(fā)癥管理是改善預后的關鍵:①感染:常見呼吸道、泌尿道及腹腔感染,需早期識別(監(jiān)測體溫、炎癥指標),避免因免疫抑制治療掩蓋癥狀,確診后選用腎毒性小的抗生素(如第三代頭孢),必要時暫停免疫抑制劑。②血栓栓塞:腎靜脈血栓最常見(表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿、腎功能惡化),超聲或CT血管成像確診后予低分子肝素抗凝(至少3個月),急性血栓可考慮溶栓治療(尿激酶)。③急性腎損傷:多因有效血容量不足、藥物腎毒性(如非甾體抗炎藥)或腎間質水腫引起,需擴容(生理鹽水)、停用腎毒性藥物,嚴重者予血液凈化治療。④蛋白質及代謝紊亂:長期低白蛋白血癥需調整飲食結構,補充必需氨基酸;高脂血癥持續(xù)不緩解者可加用依折麥布(10mg/d)協(xié)同降脂;高凝狀態(tài)需動態(tài)監(jiān)測D二聚體、纖維蛋白原。隨訪需貫穿整個治療周期:治療初期(前3個月)每12周監(jiān)測尿蛋白定量、腎功能(血肌酐、尿素氮)、電解質(血鉀、血鈉)及藥物副作用(如激素引起的血糖、血壓升高,CNIs導致的血肌酐升高);激素減量期(36個月)每24周復查;維持期(6個月后)每月1次,穩(wěn)定后每36個月評估。需重點關注尿蛋白轉陰時間(MCD通常46周,MN可能需612個月),若3

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