《中國兒童過敏性紫癜診療臨床實踐指南》過敏性紫癜（HenochSch?nleinpurpura,HSP）是兒童時期最常見的系統(tǒng)性小血管炎，以IgA免疫復合物沉積為特征，主要累及皮膚、胃腸道、關節(jié)及腎臟，部分病例可出現(xiàn)其他系統(tǒng)受累。本病多見于210歲兒童，發(fā)病高峰年齡為46歲，男女比例約1.2:1，冬春季節(jié)高發(fā)，約50%70%病例病前13周有上呼吸道感染史，少數(shù)與疫苗接種、食物或藥物過敏相關。病因與發(fā)病機制HSP確切病因尚未完全明確，多認為是遺傳易感性與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。感染（如A組β溶血性鏈球菌、病毒、支原體）、疫苗（如流感疫苗）、藥物（如抗生素、非甾體抗炎藥）及食物（如海鮮、雞蛋）等可作為誘因，觸發(fā)異常免疫應答。發(fā)病機制涉及IgA1分子鉸鏈區(qū)O糖基化異常，導致IgA1抗IgA1抗體復合物形成，沉積于小血管壁，激活補體替代途徑（如C3、備解素）及單核巨噬細胞系統(tǒng)，釋放炎癥因子（如TNFα、IL6），引起血管內(nèi)皮損傷及炎癥細胞浸潤。遺傳易感性與HLADRB1、HLADQB1等位基因及補體因子H（CFH）基因多態(tài)性相關。臨床表現(xiàn)1.皮膚表現(xiàn)：為必備癥狀，典型表現(xiàn)為可觸性紫癜（palpablepurpura），初為紅色斑丘疹，壓之不褪色，2448小時轉(zhuǎn)為紫色，略高出皮面，多見于雙下肢伸側(cè)及臀部，呈對稱性分布，可融合成片狀，少數(shù)累及上肢及軀干，面部罕見。部分病例伴蕁麻疹或血管性水腫。2.胃腸道表現(xiàn)：發(fā)生率約60%80%，以腹痛最常見（多為陣發(fā)性絞痛，部位不固定），可伴惡心、嘔吐；約25%出現(xiàn)血便（黑便或鮮血便），嚴重者并發(fā)腸套疊（占1%5%，以回回型多見）、腸穿孔或蛋白丟失性腸病。腹痛多在皮疹出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生，少數(shù)可先于皮疹（“腹型紫癜”）。3.關節(jié)表現(xiàn)：發(fā)生率約50%70%，以大關節(jié)（膝、踝、肘、腕）游走性腫痛為主，局部皮溫可升高，但無關節(jié)畸形，癥狀多在數(shù)日內(nèi)自行緩解，消退后無后遺癥。4.腎臟表現(xiàn)：即過敏性紫癜性腎炎（HSPN），為最嚴重的遠期并發(fā)癥，發(fā)生率約20%60%（國內(nèi)多中心數(shù)據(jù)約30%）。多在病程4周內(nèi)出現(xiàn)（90%于6個月內(nèi)），少數(shù)延遲至3個月后。臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀鏡下血尿到腎病綜合征（大量蛋白尿、低白蛋白血癥）、急性腎炎綜合征（血尿、高血壓、腎功能不全）或急進性腎炎（腎功能急劇惡化）。5.其他系統(tǒng)表現(xiàn)：少見但可危及生命，如神經(jīng)系統(tǒng)（頭痛、抽搐、顱內(nèi)出血）、肺部（咯血、間質(zhì)性肺炎）、心臟（心肌炎、心包炎）及睪丸（睪丸炎）受累，多見于重癥或復發(fā)患兒。診斷與鑒別診斷診斷標準：采用2010年歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）/歐洲兒科風濕病學會（PReS）分類標準，必備條件為可觸性紫癜（無血小板減少），并滿足以下至少1項：①彌漫性腹痛；②關節(jié)炎/關節(jié)痛；③腎臟受累（血尿或蛋白尿）；④皮膚或腎臟活檢顯示IgA沉積。鑒別診斷需重點排除：①血小板減少性紫癜（血小板計數(shù)＜100×10?/L，皮膚瘀點瘀斑不高出皮面）；②系統(tǒng)性紅斑狼瘡（多系統(tǒng)受累，抗核抗體、抗dsDNA抗體陽性）；③急性闌尾炎（固定右下腹壓痛、反跳痛，白細胞升高）；④腸套疊（陣發(fā)性哭鬧、果醬樣便，腹部超聲見“同心圓征”）；⑤鏈球菌感染后腎小球腎炎（鏈球菌感染史，補體C3下降，無皮膚紫癜）；⑥IgA腎?。▋H腎臟受累，無皮膚、胃腸道等全身表現(xiàn)）。治療原則治療需根據(jù)受累器官及嚴重程度制定個體化方案，目標為控制急性期癥狀、預防并發(fā)癥（尤其是HSPN）及減少復發(fā)。1.一般治療：急性期（皮疹出現(xiàn)2周內(nèi)）建議臥床休息，避免劇烈活動；積極尋找并去除誘因，如鏈球菌感染時予青霉素（80萬U/次，bid，肌注）或頭孢類抗生素（如頭孢克肟58mg/kg/d），療程1014天；避免接觸明確過敏的食物或藥物；腹痛者暫禁食，予靜脈營養(yǎng)支持；監(jiān)測血壓、尿量及尿沉渣。2.皮膚紫癜：無特殊治療，避免搔抓，多數(shù)12周自行消退，反復發(fā)作者可短期予維生素C（100200mg/kg/d）改善血管通透性。3.胃腸道受累：①輕度腹痛（無血便、無腸套疊）：予H?受體拮抗劑（西咪替丁2030mg/kg/d，分2次靜滴）或質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑0.60.8mg/kg/d），療程24周；②中重度腹痛（伴血便、持續(xù)嘔吐）：予糖皮質(zhì)激素（潑尼松12mg/kg/d，最大60mg/d，或甲潑尼龍12mg/kg/d靜滴），癥狀緩解后2周內(nèi)逐漸減量（每35天減10%），總療程46周；③外科并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）：需立即外科會診，腸套疊可先嘗試空氣灌腸復位，失敗或出現(xiàn)腸壞死時手術(shù)治療。4.關節(jié)受累：以對癥治療為主，非甾體抗炎藥（如布洛芬510mg/kg/次，tid）可緩解疼痛，但避免用于HSPN患兒（可能加重腎損傷）；關節(jié)腫痛嚴重者予潑尼松0.5mg/kg/d，療程不超過2周。5.腎臟受累（HSPN）：治療方案依據(jù)臨床表現(xiàn)及病理分級（國際兒童腎臟病研究組ISKDC分級）：孤立性血尿（ISKDCIII級）：無需特殊治療，定期隨訪尿常規(guī)（每2周1次）、24小時尿蛋白定量（每月1次）及腎功能（每3個月1次）。血尿伴蛋白尿（尿蛋白＜1g/d，ISKDCIII級）：予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI，如卡托普利0.51mg/kg/d）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB，如氯沙坦0.51mg/kg/d），目標尿蛋白＜0.5g/d，同時監(jiān)測血壓（避免低血壓）。腎病范圍蛋白尿（＞50mg/kg/d或＞1g/d，ISKDCIVV級）或腎炎綜合征：予潑尼松12mg/kg/d（最大60mg/d）口服8周，之后每2周減510mg至維持量（510mg/d），總療程612個月；聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺23mg/kg/d，療程812周；或嗎替麥考酚酯2030mg/kg/d，分2次口服，療程612個月）；合并高血壓者加用ACEI/ARB。急進性腎炎（新月體＞50%）：予甲潑尼龍沖擊治療（1530mg/kg/d，最大1g/d，連續(xù)3天），隨后改為潑尼松口服；聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊（0.50.75g/m2，每月1次，共6次）或血漿置換（每日1次，連續(xù)35次）。6.其他系統(tǒng)受累：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（如抽搐）予地西泮（0.30.5mg/kg/次，靜注）止痙，顱內(nèi)高壓者予甘露醇（0.51g/kg/次，q68h）；肺出血者予大劑量甲潑尼龍（30mg/kg/d，連續(xù)3天）聯(lián)合免疫抑制劑，必要時機械通氣。預后與隨訪多數(shù)HSP患兒預后良好，皮膚、關節(jié)及胃腸道癥狀多在46周內(nèi)消退，但約30%50%病例在3個月內(nèi)復發(fā)（復發(fā)時癥狀通常較輕）。HSPN是影響預后的關鍵因素，約10%20%患兒進展為慢性腎臟?。–KD），5%10%最終發(fā)展為終末期腎病（ESRD），高危因素包括：起病時年齡＜2歲或＞10歲、腎病范圍蛋白尿持續(xù)＞6個月、高血壓、腎功能不全及腎病理ISKDCIVV級（尤其是新月體＞50%）。所有HSP患兒需隨訪至少6個月，HSPN患兒延長至12年（部分需終身隨訪）。隨訪內(nèi)容包括：①尿常規(guī)（每24周1次，持續(xù)6個月）；②24小時尿蛋白定量（每月1次，直至正常后每3個月1次）；③血肌酐、尿素氮