脫髓鞘疾病

脫髓鞘疾病

是一類病因、臨床表現(xiàn)各異，以具有共同的原發(fā)性髓鞘脫失為病理特征的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的統(tǒng)稱。病理特征：

(1)神經(jīng)纖維髓鞘破壞

(2)病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)

(3)神經(jīng)細(xì)胞和軸突保持相對完整，無華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性

髓鞘

緊裹在有髓

N纖維外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜。

(少突膠質(zhì)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞)

作用：1加快沖動傳導(dǎo)；

2保護(hù)N軸突，起絕緣作用。

MBP----髓鞘堿性蛋白分類(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。X?。?/p>

*多發(fā)性硬化

*視神經(jīng)脊髓炎（DeVic?。?急性播散性腦脊髓炎

*急性出血性白質(zhì)腦病

*彌漫性硬化(2)周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病

*格林—巴利綜合征多發(fā)性硬化

MultipleSclerosis,MS

廣州醫(yī)學(xué)院臨床二系

楊寧MS：是一種CNS白質(zhì)多部位脫髓鞘、并以多次發(fā)生為特征的自身免疫病。好發(fā)于青壯年20～40歲）女性高于男性。臨床特點(diǎn)：病灶多發(fā)(空間)

次數(shù)多發(fā)(時間)

緩解–復(fù)發(fā)，逐漸進(jìn)展病變最常侵犯的部位：腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處一、病因和發(fā)病機(jī)制

(一)

病因

*病毒感染與自身免疫反應(yīng)

*遺傳因素

*環(huán)境因素

(二)

發(fā)病機(jī)制某些遺傳易感

環(huán)境(病毒、寒冷)

自身免個體趨勢疫反應(yīng)

脫髓鞘----

致病二、病理特征性病理表現(xiàn)：1、CNS白質(zhì)多病灶的、局灶的脫髓鞘斑塊，斑塊多有圍繞靜脈分布的炎性細(xì)胞浸潤。2、病灶好發(fā)部位位于腦室周圍的室管膜下、視神經(jīng)急性期:髓鞘崩解脫失，軸突相對完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生；血管周圍炎性細(xì)胞浸潤；斑塊（多為軟化壞死灶）呈暗灰色或深紅色、境界欠清；早期新鮮病灶-影斑

慢性期:陳舊斑塊呈淺灰色，境界清楚晚期:軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少、膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑或瘢痕三、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡多在10~50歲(老年、小兒少見)，女性略多，起病較急。1.前驅(qū)癥狀：數(shù)周~數(shù)月前有疲勞、感冒、肢體酸痛、外傷、手術(shù)、精神緊張、藥物過敏、分娩等2.起病方式及病程：急性或亞急性復(fù)發(fā)和緩解3.首發(fā)癥狀：肢體無力或麻木、視力下降、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、Lhermitte4.常見癥狀體征：依病灶不同而異4.1脊髓—脊髓炎表現(xiàn)肢體癱瘓(不對稱痙攣性輕截癱常見)

肢體感覺障礙(尤其深感覺)

束帶感蟻爬感疼痛平衡障礙括約肌障礙(二便失禁)

Lhermitte征痛性痙攣4.2視神經(jīng)—視神經(jīng)炎急起單(雙)眼視力↓，視神經(jīng)萎縮4.3小腦—共濟(jì)失調(diào),Charcot三主征眼震、意向性震顫、吟詩樣發(fā)音

4.4腦干：眼震

(水平性、旋轉(zhuǎn)性)

核間性眼肌麻（一個半綜合征）

Horner征、眼肌麻痹(復(fù)視)、眩暈面癱、構(gòu)音不良、呑咽困難等4.5大腦半球：精神障礙(暴躁、抑郁、淡漠妄想、反應(yīng)遲鈍、智能低下重復(fù)語言、病理性情緒高漲)

癇性發(fā)作4.6發(fā)作性癥狀構(gòu)音障礙，共濟(jì)失調(diào)，單肢痛性發(fā)作，感覺遲鈍，閃光，陣發(fā)性瘙癢，手腕、肘部屈曲性張力障礙性痙攣伴下肢伸直球后視神經(jīng)炎，橫貫性脊髓炎

5.臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型繼發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型進(jìn)展復(fù)發(fā)型

良性型Devic?。ㄒ暽窠?jīng)脊髓炎）*病變限于視神經(jīng)和脊髓(雙眼視力障礙和橫貫性脊髓損害)。*眼部癥狀通常為一眼首先受累，然后另一眼亦發(fā)病。視力下降一般發(fā)展迅速且嚴(yán)重，有中心暗點(diǎn)。*脊髓病變部位以胸段最多見，頸段次之；首發(fā)癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。四、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查1.CSF：MNC正常或輕↑，<50X106∕L

分類以激活L為主、可見漿細(xì)胞蛋白正?；蜉p度↑。

IgG指數(shù)↑(>0.7)；寡克隆IgG帶(OB)陽性；抗MBP抗體陽性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可異常。3.MRI：腦室周圍、半卵圓中心、橋腦、小腦、脊髓T2—高信號斑

T1—低信號斑。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)

多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)（1982，華盛頓）診斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)腦脊液OB/IgG臨床確診

122

221及1實(shí)驗(yàn)支持確診

121或1+

212+

311及1+臨床可能

121

212

311及1實(shí)驗(yàn)支持可能2+

注：OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時鞘內(nèi)合成率升高

多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（1983，Poser）

診斷分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中1條）OB/IgG臨床確診①病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)

②兩次發(fā)作，一處臨床和另一處亞臨床病變證據(jù)實(shí)驗(yàn)支持確診①病程中兩次發(fā)作，一個臨床或亞臨床病變證據(jù)，

CSFOB/IgG②病程中一次發(fā)作，兩個分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG臨床可能①病程中兩次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)

②病程中一次發(fā)作，兩個不同部位病變臨床證據(jù)

③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)支持可能病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次發(fā)作須累及

CNS不同部位，間隔至少1個月，每次須持續(xù)24h

注：OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時鞘內(nèi)合成率升高(二)

鑒別診斷

1急性播散性腦脊髓炎

2腦動脈炎、腦脊髓血管畸形伴出血、

SLE、Behcet病、Sjogren綜合征

3頸椎病

(脊髓型)4熱帶痙攣性截癱

5大腦淋巴瘤

六、治療原則：阻止病程進(jìn)展，減少復(fù)發(fā)，延長緩解期，縮短復(fù)發(fā)期，積極預(yù)防各種并發(fā)癥，重視生活護(hù)理，提高生存質(zhì)量。藥物治療1.激素療法：在活動期有效大劑量沖擊+少量維持甲基強(qiáng)的松龍

ACTH2.丙球3.血漿置換4.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤5.β-干擾素6.支持對癥痛性痙攣—CBZ7.防治感染8.康復(fù)治療七、預(yù)后

多數(shù)較好，少數(shù)進(jìn)展快，有一定死亡率女性、<40歲發(fā)病，以視覺和體感障礙為主，預(yù)后良好出現(xiàn)錐體系或小腦功能障礙，預(yù)后較差預(yù)防并發(fā)感染，避免過度疲勞、精神緊張和情緒波動，可減少復(fù)發(fā)多發(fā)性硬化小結(jié)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)有多發(fā)性脫髓鞘斑塊。特點(diǎn)：1、病灶多發(fā)性-----中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)

2、時間多發(fā)性-----癥狀的緩解復(fù)發(fā)3、緩解、復(fù)發(fā)、階梯樣加重

臨床表現(xiàn)（1）年齡多在20--40歲。女性稍多于