2025年蛋白質(zhì)代謝題庫(kù)及答案一、單項(xiàng)選擇題1.人體處于創(chuàng)傷恢復(fù)期時(shí)，氮平衡狀態(tài)通常表現(xiàn)為（）A.零氮平衡B.正氮平衡C.負(fù)氮平衡D.動(dòng)態(tài)氮平衡答案：B解析：創(chuàng)傷恢復(fù)期機(jī)體需要合成大量新組織蛋白，攝入氮量大于排出氮量，故為正氮平衡。2.下列哪種氨基酸屬于必需氨基酸？（）A.丙氨酸B.精氨酸C.甲硫氨酸D.脯氨酸答案：C解析：人體必需氨基酸包括異亮氨酸、亮氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、色氨酸、纈氨酸（記憶口訣：“一家寫兩三本書(shū)來(lái)”）。3.體內(nèi)氨基酸脫氨基作用的主要方式是（）A.氧化脫氨基B.轉(zhuǎn)氨基C.聯(lián)合脫氨基D.非氧化脫氨基答案：C解析：聯(lián)合脫氨基作用（轉(zhuǎn)氨基與L-谷氨酸氧化脫氨基的聯(lián)合）是體內(nèi)大多數(shù)氨基酸脫氨基的主要方式，尤其在肝、腎等組織中普遍存在。4.尿素合成的關(guān)鍵酶是（）A.精氨酸酶B.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）C.鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（OCT）D.精氨酸代琥珀酸合成酶答案：D解析：精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素循環(huán)的限速酶，其活性高低直接影響尿素提供速率。5.苯丙酮尿癥的發(fā)病機(jī)制是（）A.酪氨酸羥化酶缺乏B.苯丙氨酸羥化酶缺乏C.尿黑酸氧化酶缺乏D.二氫生物蝶呤還原酶缺乏答案：B解析：苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，轉(zhuǎn)而經(jīng)轉(zhuǎn)氨基提供苯丙酮酸，引發(fā)高苯丙氨酸血癥及苯丙酮酸尿。6.肌肉組織中氨基酸脫氨基的主要方式是（）A.嘌呤核苷酸循環(huán)B.轉(zhuǎn)氨基作用C.氧化脫氨基D.聯(lián)合脫氨基答案：A解析：肌肉中L-谷氨酸脫氫酶活性較低，難以通過(guò)聯(lián)合脫氨基作用脫氨，故主要通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)（涉及次黃嘌呤核苷酸與腺苷酸的轉(zhuǎn)化）完成脫氨基。7.下列哪種物質(zhì)是氨的運(yùn)輸形式？（）A.谷氨酰胺B.天冬酰胺C.精氨酸D.瓜氨酸答案：A解析：谷氨酰胺是氨在血液中的主要運(yùn)輸形式，由谷氨酸與氨在谷氨酰胺合成酶催化下提供，可在肝、腎中分解為谷氨酸和氨，參與尿素合成或排泄。8.支鏈氨基酸（BCAA）不包括（）A.亮氨酸B.異亮氨酸C.纈氨酸D.賴氨酸答案：D解析：支鏈氨基酸指?jìng)?cè)鏈具有分支結(jié)構(gòu)的亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸，賴氨酸為堿性氨基酸，不屬于支鏈氨基酸。9.參與一碳單位代謝的維生素是（）A.維生素B1B.維生素B2C.維生素B12D.維生素C答案：C解析：一碳單位的載體是四氫葉酸（FH4），而維生素B12（鈷胺素）是N5-甲基四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶，參與一碳單位的轉(zhuǎn)移與利用。10.蛋白質(zhì)腐敗作用的主要場(chǎng)所是（）A.胃B.小腸C.結(jié)腸D.肝臟答案：C解析：未被消化吸收的蛋白質(zhì)及多肽進(jìn)入結(jié)腸后，被腸道細(xì)菌分解（腐敗作用），產(chǎn)生胺類、氨、吲哚等有毒物質(zhì)。二、多項(xiàng)選擇題1.屬于生糖兼生酮氨基酸的有（）A.苯丙氨酸B.酪氨酸C.異亮氨酸D.蘇氨酸答案：ABCD解析：生糖兼生酮氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸、異亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸（記憶口訣：“一本落色書(shū)”）。2.尿素循環(huán)的主要生理意義包括（）A.清除體內(nèi)多余的氨B.合成非必需氨基酸C.維持血氨濃度穩(wěn)定D.參與核苷酸合成答案：AC解析：尿素循環(huán)的核心功能是將有毒的氨轉(zhuǎn)化為無(wú)毒的尿素排出體外，維持血氨正常水平（正常血氨濃度18-72μmol/L）。3.影響蛋白質(zhì)生物利用率的因素有（）A.氨基酸組成比例B.蛋白質(zhì)消化率C.機(jī)體生理狀態(tài)D.食物加工方式答案：ABCD解析：生物利用率=（儲(chǔ)留氮/吸收氮）×100%，受氨基酸模式（是否接近人體需要）、消化率（如植物蛋白因纖維包裹消化率低于動(dòng)物蛋白）、個(gè)體需求（如兒童需更多必需氨基酸）及加工（如加熱可破壞部分氨基酸但提高消化率）等因素影響。4.高氨血癥的常見(jiàn)原因包括（）A.肝功能嚴(yán)重障礙（如肝硬化）B.尿素循環(huán)關(guān)鍵酶缺陷C.腸道產(chǎn)氨增加（如消化道出血）D.腎功能衰竭答案：ABCD解析：肝是尿素合成的主要器官，肝功能障礙時(shí)尿素合成減少；酶缺陷（如CPS-Ⅰ缺乏）直接阻斷尿素循環(huán)；消化道出血時(shí)血液蛋白在腸道分解產(chǎn)氨增加；腎衰時(shí)尿素排泄減少，血氨可繼發(fā)性升高。5.氨基酸脫羧基作用的產(chǎn)物包括（）A.γ-氨基丁酸（GABA）B.5-羥色胺（5-HT）C.組胺D.?；撬岽鸢福篈BCD解析：谷氨酸脫羧提供GABA（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）；色氨酸經(jīng)羥化后脫羧提供5-HT；組氨酸脫羧提供組胺；半胱氨酸代謝可提供?；撬幔▍⑴c膽汁酸結(jié)合）。三、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述轉(zhuǎn)氨基作用的特點(diǎn)及生理意義。答案：轉(zhuǎn)氨基作用是指在轉(zhuǎn)氨酶催化下，氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移至α-酮酸的酮基上，提供相應(yīng)的α-酮酸和新氨基酸的過(guò)程。特點(diǎn)：①反應(yīng)可逆，平衡常數(shù)接近1；②僅轉(zhuǎn)移氨基，未真正脫氨；③需磷酸吡哆醛（維生素B6衍生物）作為輔酶；④不同組織轉(zhuǎn)氨酶活性不同（如ALT在肝、AST在心肌活性最高）。生理意義：①是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑（通過(guò)α-酮酸接受氨基提供）；②將不同氨基酸的氨基集中至谷氨酸，為聯(lián)合脫氨基提供底物；③參與糖、脂與氨基酸代謝的聯(lián)系（α-酮酸可進(jìn)入糖或脂代謝途徑）。2.說(shuō)明尿素循環(huán)的主要步驟及關(guān)鍵酶。答案：尿素循環(huán)（鳥(niǎo)氨酸循環(huán)）步驟：①氨基甲酰磷酸的合成：在肝細(xì)胞線粒體中，氨、CO2與ATP在CPS-Ⅰ（需N-乙酰谷氨酸激活）催化下提供氨基甲酰磷酸；②瓜氨酸的合成：氨基甲酰磷酸與鳥(niǎo)氨酸在OCT催化下提供瓜氨酸，進(jìn)入胞液；③精氨酸代琥珀酸的合成：胞液中，瓜氨酸與天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）催化下，消耗ATP提供精氨酸代琥珀酸；④精氨酸的提供：精氨酸代琥珀酸裂解為精氨酸和延胡索酸；⑤尿素的提供：精氨酸在精氨酸酶作用下分解為尿素和鳥(niǎo)氨酸，鳥(niǎo)氨酸返回線粒體參與循環(huán)。關(guān)鍵酶為精氨酸代琥珀酸合成酶，其活性受N-乙酰谷氨酸調(diào)節(jié)（高蛋白飲食時(shí)N-乙酰谷氨酸合成增加，激活CPS-Ⅰ，促進(jìn)尿素提供）。3.比較必需氨基酸與非必需氨基酸的區(qū)別。答案：①定義：必需氨基酸是人體不能合成或合成量不足，必須由食物供給的氨基酸（8種，嬰兒需9種，含組氨酸）；非必需氨基酸是人體可自身合成，無(wú)需依賴食物的氨基酸（12種）。②來(lái)源：必需氨基酸完全依賴食物蛋白質(zhì)（如優(yōu)質(zhì)蛋白含必需氨基酸比例高）；非必需氨基酸可通過(guò)轉(zhuǎn)氨基、糖代謝中間產(chǎn)物（如丙酮酸、草酰乙酸）合成。③生理意義：必需氨基酸缺乏會(huì)直接導(dǎo)致蛋白質(zhì)合成障礙（如兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、成人負(fù)氮平衡）；非必需氨基酸缺乏通常不直接影響蛋白質(zhì)合成，但可能影響特定代謝途徑（如酪氨酸缺乏可影響兒茶酚胺合成）。4.分析長(zhǎng)期饑餓時(shí)蛋白質(zhì)代謝的變化。答案：長(zhǎng)期饑餓（＞3天）時(shí)，機(jī)體糖儲(chǔ)備耗盡，為維持血糖（尤其腦需求），開(kāi)始分解蛋白質(zhì)供能：①肌肉蛋白質(zhì)分解增加（肌動(dòng)蛋白、肌球蛋白降解），釋放氨基酸（主要是丙氨酸、谷氨酰胺）；②丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)輸至肝，通過(guò)糖異生轉(zhuǎn)化為葡萄糖（丙氨酸-葡萄糖循環(huán)）；③谷氨酰胺運(yùn)輸至腎，分解為氨（中和酸性物質(zhì)）和谷氨酸（參與糖異生）；④肝中氨基酸脫氨基提供α-酮酸（如丙酮酸、草酰乙酸）進(jìn)入糖異生途徑，氨則通過(guò)尿素循環(huán)提供尿素排出；⑤長(zhǎng)期饑餓后期（＞1周），機(jī)體適應(yīng)性降低蛋白質(zhì)分解（轉(zhuǎn)向脂肪動(dòng)員提供酮體供能），但每日仍有約20g蛋白質(zhì)被分解，若持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)可導(dǎo)致器官功能衰竭。四、論述題1.試述氨基酸代謝與糖、脂代謝的相互聯(lián)系。答案：氨基酸、糖、脂代謝通過(guò)中間產(chǎn)物和關(guān)鍵酶相互關(guān)聯(lián)，構(gòu)成整體代謝網(wǎng)絡(luò)：（1）氨基酸代謝→糖代謝：多數(shù)氨基酸（生糖氨基酸）脫氨基提供的α-酮酸可轉(zhuǎn)化為糖代謝中間產(chǎn)物（如丙氨酸→丙酮酸，天冬氨酸→草酰乙酸，谷氨酸→α-酮戊二酸），經(jīng)糖異生提供葡萄糖；生酮氨基酸（亮氨酸、賴氨酸）提供乙酰CoA或乙酰乙酸，雖不能生糖但可參與脂代謝。（2）糖代謝→氨基酸代謝：糖分解產(chǎn)生的α-酮酸（如丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸）可作為氨基受體，通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用提供非必需氨基酸（如丙酮酸→丙氨酸，草酰乙酸→天冬氨酸，α-酮戊二酸→谷氨酸）；糖代謝提供的NADPH參與氨基酸合成（如谷氨酰胺合成）。（3）脂代謝→氨基酸代謝：脂肪分解產(chǎn)生的甘油可轉(zhuǎn)化為磷酸二羥丙酮（糖代謝中間產(chǎn)物），進(jìn)而提供α-酮酸參與氨基酸合成；脂肪酸β-氧化提供的乙酰CoA可與草酰乙酸縮合提供檸檬酸（進(jìn)入三羧酸循環(huán)），為氨基酸合成提供α-酮戊二酸等前體。（4）氨基酸代謝→脂代謝：氨基酸脫氨基提供的乙酰CoA可作為脂肪酸合成的原料（如丙氨酸→丙酮酸→乙酰CoA）；生酮氨基酸提供的乙酰乙酸可轉(zhuǎn)化為乙酰CoA，參與脂肪合成；甘氨酸參與血紅素合成（間接影響脂代謝相關(guān)酶的功能）。（5）關(guān)鍵樞紐：三羧酸循環(huán)是三大代謝的共同通路，其中間產(chǎn)物（如草酰乙酸、α-酮戊二酸）既是糖、脂分解的終產(chǎn)物，也是氨基酸合成的前體；ATP、NADH等高能化合物在代謝過(guò)程中相互轉(zhuǎn)化，維持能量平衡。2.結(jié)合案例分析：一名3個(gè)月大男嬰，出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩、皮膚白皙、尿液有鼠尿味，檢測(cè)血苯丙氨酸濃度顯著升高，試述其發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及干預(yù)措施。答案：（1）發(fā)病機(jī)制：該患兒符合苯丙酮尿癥（PKU）典型表現(xiàn)，為常染色體隱性遺傳病。因苯丙氨酸羥化酶（PAH）缺乏（或二氫生物蝶呤還原酶缺陷導(dǎo)致輔酶BH4不足），苯丙氨酸無(wú)法正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，血苯丙氨酸濃度升高（正常＜120μmol/L，患兒＞1200μmol/L）。過(guò)量苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基提供苯丙酮酸、苯乙酸等代謝物，隨尿排出（鼠尿味），同時(shí)抑制酪氨酸羥化酶、5-羥色胺合成酶等，影響神經(jīng)遞質(zhì)（多巴胺、5-HT）合成，導(dǎo)致腦發(fā)育障礙。（2）臨床表現(xiàn)：除智力低下（不可逆）、皮膚白皙（酪氨酸減少影響黑色素合成）、鼠尿味尿外，還可出現(xiàn)癲癇、毛發(fā)色淺、煩躁等癥狀，若未及時(shí)干預(yù)，3-6個(gè)月后出現(xiàn)明顯智力損傷。（3）干預(yù)措施：①早診斷：新生兒篩查（出生72小時(shí)后采足跟血查苯丙氨酸）是關(guān)鍵；②飲食控制：采用低苯丙氨酸配方奶粉（每日苯丙氨酸攝入量30-50mg/kg，維持血濃度120-360μmol/L），避免母乳及普通奶粉（含高苯丙氨酸）；③成人后仍需控制（女性妊娠期間嚴(yán)格控制以防胎兒腦損傷）；④輔助治療：對(duì)BH4缺乏型PKU，補(bǔ)充BH4、5-羥色胺前體（5-羥色氨酸）及左旋多巴，改善神經(jīng)遞質(zhì)合成。五、案例分析題患者，男，55歲，肝硬化失代償期，因“意識(shí)模糊2天”入院。查體：撲翼樣震顫（+），血氨180μmol/L（正常18-72μmol/L）。（1）分析患者血氨升高的機(jī)制。（2）提出降低血氨的治療措施。答案：（1）血氨升高機(jī)制：①肝功能嚴(yán)重受損，尿素循環(huán)關(guān)鍵酶（如CPS-Ⅰ、精氨酸代琥珀酸合成酶）活性降低，尿素合成減少，氨不能有效轉(zhuǎn)化為尿素排出；②門體分流（肝硬化門脈高壓導(dǎo)致門靜脈與腔靜脈側(cè)支循環(huán)開(kāi)放），腸道吸收的氨未經(jīng)肝代謝直接進(jìn)入體循環(huán)；③腸道產(chǎn)氨增加：肝硬化患者常伴消化吸收障礙，腸道細(xì)菌分解蛋白質(zhì)（如消化道出血時(shí)血液蛋白）產(chǎn)生氨增多；