胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形產(chǎn)前管理方案演講人01胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形產(chǎn)前管理方案02概述與流行病學(xué)特征：認(rèn)識合并風(fēng)險的復(fù)雜性03產(chǎn)前診斷技術(shù)與方法：精準(zhǔn)識別是管理的前提04多學(xué)科協(xié)作評估體系：個體化管理的基礎(chǔ)05個體化產(chǎn)前管理策略：基于“畸形-胎位-孕周”的綜合決策06分娩時機與方式選擇：兼顧安全與可行性07產(chǎn)后管理與隨訪：延續(xù)產(chǎn)前關(guān)懷08倫理與心理支持：人文關(guān)懷不可或缺目錄01胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形產(chǎn)前管理方案胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形產(chǎn)前管理方案作為產(chǎn)科臨床工作者，我曾在產(chǎn)前超聲診斷室遇到過一位特殊的孕婦：孕30周常規(guī)超聲提示胎兒為臀位，同時顯示雙側(cè)腎盂分離分別達1.5cm和1.3cm，膀胱充盈過度。當(dāng)時孕婦握著我的手，聲音帶著顫抖：“醫(yī)生，孩子是臀位還能順產(chǎn)嗎？腎積水嚴(yán)重嗎？會不會有問題？”那一刻，我深刻意識到，胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的產(chǎn)前管理，不僅是醫(yī)學(xué)技術(shù)的考驗，更是對醫(yī)者專業(yè)能力、溝通技巧與人文關(guān)懷的綜合要求。這類情況涉及產(chǎn)科、超聲科、小兒外科、遺傳學(xué)等多學(xué)科的交叉，其管理方案的制定需兼顧胎兒安全、分娩可行性及遠期預(yù)后，任何環(huán)節(jié)的疏漏都可能影響母嬰結(jié)局。本文將結(jié)合臨床實踐與最新指南，系統(tǒng)闡述此類復(fù)雜情況的產(chǎn)前管理策略，為同行提供參考。02概述與流行病學(xué)特征：認(rèn)識合并風(fēng)險的復(fù)雜性胎位異常的定義與分類胎位異常是指胎兒在子宮內(nèi)的位置異常，導(dǎo)致胎先露部不能以正常姿勢通過骨盆入口。根據(jù)產(chǎn)科定義，孕28周后胎位仍為異常者需臨床關(guān)注，主要包括：①臀位（完全臀位、單臀位、足先露、膝先露）；②橫位（肩先露）；③頭位異常（如持續(xù)性枕橫位、枕后位，雖屬胎頭位置異常，但臨床常與胎位異常合并討論）。其中，臀位最常見，占足月妊娠的3%-4%，橫位在足月妊娠中罕見（約0.1%-0.3%），但危險性極高，需及時干預(yù)。胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的常見類型與病理生理胎兒泌尿系統(tǒng)畸形是產(chǎn)前超聲篩查中最常見的結(jié)構(gòu)異常之一，發(fā)生率約0.3%-0.7%，可單獨存在或與其他系統(tǒng)畸形合并。常見類型包括：①腎盂輸尿管連接處梗阻（PUJO）：導(dǎo)致腎盂積水，占胎兒腎積水的80%-90%；②膀胱輸尿管反流（VUR）：可引起腎實質(zhì)損害；③多囊性腎發(fā)育不良（MCDK）：腎單位發(fā)育異常，多為雙側(cè)病變時預(yù)后差；④腎發(fā)育不良（RD）：腎體積小、結(jié)構(gòu)異常，可伴羊水過少；⑤尿道梗阻（如后尿道瓣膜）：導(dǎo)致膀胱擴張、腎積水，嚴(yán)重時引發(fā)腎功能衰竭；⑥重復(fù)腎輸尿管畸形：可合并輸尿管囊腫或異位開口。從病理生理角度看，泌尿系統(tǒng)畸形通過影響胎兒尿液生成與排泄，進而改變羊水循環(huán)。正常情況下，胎兒尿液是孕中期羊水的主要來源（占90%以上），當(dāng)泌尿系統(tǒng)嚴(yán)重梗阻時，尿量減少可導(dǎo)致羊水過少（羊水指數(shù)<5cm），而羊水過少又限制了胎兒活動，胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的常見類型與病理生理是胎位異常（尤其是臀位、橫位）的重要誘因之一。反之，胎位異常（如橫位）可能因胎體過度伸展或子宮形態(tài)改變，間接壓迫泌尿系統(tǒng)，加重或誘發(fā)畸形，形成“畸形-胎位異常-羊水異?！钡膼盒匝h(huán)。胎位異常合并泌尿系統(tǒng)畸形的流行病學(xué)與臨床意義目前，關(guān)于胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的專門研究較少，但基于臨床數(shù)據(jù)推測：單純胎位異常孕婦中，胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的發(fā)生率約為1%-2%，顯著高于正常胎位孕婦（0.3%-0.7%）；而嚴(yán)重泌尿系統(tǒng)畸形（如雙側(cè)腎積水伴羊水過少）患者中，胎位異常發(fā)生率可高達30%-40%。這種合并的臨床意義在于：①增加圍產(chǎn)兒風(fēng)險：泌尿系統(tǒng)畸形本身可能影響腎功能，胎位異常則增加難產(chǎn)、胎兒窘迫、新生兒窒息的風(fēng)險；②復(fù)雜化分娩決策：需同時評估胎兒成熟度、畸形嚴(yán)重程度及分娩方式安全性；③延長產(chǎn)程管理時間：產(chǎn)程中需密切監(jiān)測胎兒心率及腎功能指標(biāo)，警惕急性腎損傷可能。03產(chǎn)前診斷技術(shù)與方法：精準(zhǔn)識別是管理的前提早孕期篩查：早期預(yù)警與初步評估早孕期（11-13+6周）的超聲檢查不僅是NT測量的時機，也是初步識別胎兒異常的關(guān)鍵窗口。對于胎位異常，早孕期可觀察胎兒姿態(tài)（如胎兒呈“C”形彎曲可能提示后續(xù)臀位）；對于泌尿系統(tǒng)，重點觀察腎臟位置（腎窩內(nèi)可見雙側(cè)腎臟）、膀胱充盈情況（孕12周后應(yīng)可見膀胱）。若早孕期發(fā)現(xiàn)膀胱未顯示或持續(xù)充盈過度，需警惕尿道梗阻可能，建議在16周后復(fù)查。此外，早孕期NIPT（無創(chuàng)DNA檢測）可篩查染色體非整倍體（如21-三體、18-三體），這些染色體異常常合并泌尿系統(tǒng)畸形（如21-三體合并腎積水風(fēng)險增加2-3倍）。中孕期系統(tǒng)超聲：核心診斷與分級評估中孕期（20-24周）系統(tǒng)超聲是胎兒泌尿系統(tǒng)畸形診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對胎位異常的評估也更為準(zhǔn)確。針對泌尿系統(tǒng)，需按以下標(biāo)準(zhǔn)切面系統(tǒng)掃查：1.腎臟切面：橫切面顯示雙腎呈“蝴蝶狀”，測量腎盂前后徑（APDR）；冠狀切面觀察腎實質(zhì)回聲（皮質(zhì)與髓質(zhì)分界是否清晰）、腎盞形態(tài)（有無擴張）。APDR≥4mm提示腎積水，根據(jù)SFU（胎兒泌尿系統(tǒng)協(xié)會）分級標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ級（腎盂分離<10mm，無腎盞擴張）、Ⅱ級（腎盂分離10-15mm，輕度腎盞擴張）、Ⅲ級（腎盂分離>15mm，中度腎盞擴張）、Ⅳ級（腎盂分離>15mm，重度腎盞擴張伴腎皮質(zhì)變?。?。2.膀胱切面：觀察膀胱充盈-排空周期（正常情況下30-60分鐘充盈一次，排空后可再充盈），若持續(xù)充盈且直徑>15mm，提示下尿路梗阻可能；若膀胱長期未顯示，需警惕腎功能嚴(yán)重受損（如雙側(cè)腎缺如或MCDK）。中孕期系統(tǒng)超聲：核心診斷與分級評估3.輸尿管切面：沿腎盂向下追蹤輸尿管，觀察有無擴張（直徑>6mm），排除PUJO或VUR。針對胎位異常，中孕期需明確胎先露部位（臀、足、肩）、胎方位（骶前、骶后、肩前等），并評估羊水量（羊水指數(shù)AFI）。若發(fā)現(xiàn)羊水過少（AFI<5cm），需高度警惕合并嚴(yán)重泌尿系統(tǒng)畸形可能，此時胎位異常的發(fā)生率顯著升高。我曾接診一例孕24周孕婦，超聲提示胎兒為完全臀位，雙側(cè)腎盂APDR分別達12mm和10mm，膀胱直徑18mm，羊水指數(shù)6cm。結(jié)合“膀胱擴張-腎積水-羊水偏少”的典型表現(xiàn)，高度懷疑后尿道瓣膜，遂安排每2周超聲復(fù)查動態(tài)監(jiān)測積水進展，并在28周時行胎兒MRI，進一步證實為后尿道瓣膜伴雙側(cè)腎積水，為后續(xù)產(chǎn)前干預(yù)提供了依據(jù)。晚孕期針對性超聲與動態(tài)監(jiān)測晚孕期（28-40周）需對已發(fā)現(xiàn)的異常進行動態(tài)評估，重點關(guān)注：①腎積水程度是否進展（如SFU分級從Ⅱ級升至Ⅲ級）；②羊水量的變化（羊水過少是否加重或出現(xiàn)羊水過少）；③胎位是否自行糾正（臀位在孕32周后糾正率約10%-15%，孕36后糾正率<5%）。對于可疑下尿路梗阻，可通過超聲測量“膀胱/腹圍比值”（正常<0.15，>0.提示梗阻）或“腎盂/膀胱比值”（>1.5提示梗阻嚴(yán)重）輔助判斷。此外，晚孕期需結(jié)合多普勒超聲評估胎兒腎功能：腎動脈阻力指數(shù)（RI）<0.7提示腎功能良好，>0.8可能提示腎功能受損；臍動脈S/D比值>3提示胎盤功能不全，需與泌尿系統(tǒng)梗阻導(dǎo)致的“腎性高血壓”鑒別。產(chǎn)前診斷技術(shù)的補充與驗證當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)異?；蚝喜⒏呶Ｒ蛩兀ㄈ缪蛩^少、染色體異常）時，需進一步行產(chǎn)前診斷明確病因：011.羊膜腔穿刺：抽取羊水行染色體核型分析及基因芯片檢測（CMA），排查染色體微缺失/微重復(fù)綜合征（如17q12缺失綜合征可合并腎積水、糖尿病等）。022.臍帶血穿刺：適用于孕晚期需快速明確染色體異?；蚋腥局笜?biāo)（如巨細(xì)胞病毒感染）的情況。033.胎兒MRI：對超聲難以清晰顯示的部位（如盆腔、脊柱）有優(yōu)勢，可評估腎實質(zhì)發(fā)04產(chǎn)前診斷技術(shù)的補充與驗證育情況、有無伴發(fā)神經(jīng)管缺陷等。例如，一例孕30周超聲提示胎兒橫位、雙側(cè)腎APDR>15mm、膀胱未顯示，羊水指數(shù)3cm，羊膜腔穿刺發(fā)現(xiàn)染色體正常，但胎兒MRI顯示雙側(cè)腎發(fā)育不良伴骶尾部脊柱裂，最終診斷為“Potter序列”，預(yù)后評估為不良，為孕婦提供了終止妊娠的決策依據(jù)。04多學(xué)科協(xié)作評估體系：個體化管理的基礎(chǔ)多學(xué)科協(xié)作評估體系：個體化管理的基礎(chǔ)胎位異常合并胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的管理絕非產(chǎn)科“單打獨斗”，需建立以產(chǎn)科為主導(dǎo)，聯(lián)合超聲科、小兒外科、遺傳學(xué)、新生兒科、麻醉科的MDT（多學(xué)科團隊）協(xié)作模式。每個學(xué)科在評估中扮演不可替代的角色：超聲科：精準(zhǔn)診斷與動態(tài)監(jiān)測超聲科醫(yī)生需提供詳細(xì)的畸形描述，包括：①泌尿系統(tǒng)畸形的類型（單側(cè)/雙側(cè)、梗阻部位、有無腎實質(zhì)損害）；②胎位異常的性質(zhì)（持續(xù)性臀位/橫位、胎方位）；③羊水量及胎兒生長情況（是否合并FGR）。更重要的是，需動態(tài)追蹤關(guān)鍵指標(biāo)變化（如腎積水每周增長速度、羊水指數(shù)波動），為產(chǎn)科決策提供實時數(shù)據(jù)支持。小兒外科：產(chǎn)后干預(yù)時機與方案評估0504020301小兒外科醫(yī)生需根據(jù)胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的類型與嚴(yán)重程度，評估產(chǎn)后手術(shù)的必要性、時機及預(yù)后。例如：-后尿道瓣膜：生后24-48小時內(nèi)需行膀胱造瘺或內(nèi)鏡瓣膜切開術(shù)，避免腎功能進一步惡化；-PUJO：若生后腎盂APDR>20mm且分腎功能（利尿腎圖）<40%，需行腎盂成形術(shù)；-MCDK：單側(cè)病變可觀察隨訪，雙側(cè)病變需評估腎功能，必要時透析治療。小兒外科的早期介入可幫助產(chǎn)科明確“產(chǎn)后是否需立即手術(shù)”“分娩后新生兒轉(zhuǎn)運至外科病房的流程”等問題，避免產(chǎn)后延誤治療。遺傳學(xué)：病因診斷與再生育風(fēng)險評估遺傳學(xué)醫(yī)生需通過染色體或基因檢測明確畸形是否為遺傳性疾?。ㄈ鏏lport綜合征、分支管綜合征），評估胎兒存活率及遠期預(yù)后，并為孕婦提供再生育咨詢（如下次妊娠的產(chǎn)前診斷方案、遺傳阻斷技術(shù)）。例如，若診斷為17q12缺失綜合征，再生育風(fēng)險約50%，需通過PGT（胚胎植入前遺傳學(xué)檢測）進行干預(yù)。新生兒科：產(chǎn)后監(jiān)護與復(fù)蘇預(yù)案新生兒科需制定產(chǎn)后監(jiān)護計劃，包括：①早產(chǎn)兒或低體重兒的呼吸支持（如肺表面活性物質(zhì)應(yīng)用）；②腎功能監(jiān)測（生后24-72小時監(jiān)測肌酐、尿素氮、電解質(zhì)）；③外科手術(shù)患兒的圍手術(shù)期管理（如抗感染、營養(yǎng)支持）。對于嚴(yán)重泌尿系統(tǒng)畸形（如雙側(cè)腎發(fā)育不良），需提前告知家長預(yù)后，避免過度醫(yī)療。麻醉科：分娩麻醉風(fēng)險評估麻醉科需評估孕婦合并癥（如妊娠期高血壓、羊水過少導(dǎo)致的胎盤功能不全）對麻醉方式選擇的影響，制定椎管內(nèi)麻醉或全身麻醉的預(yù)案，確保剖宮產(chǎn)術(shù)中母嬰安全。05個體化產(chǎn)前管理策略：基于“畸形-胎位-孕周”的綜合決策孕28周前：期待管理與畸形初步評估此階段以期待管理為主，重點包括：1.糾正胎位嘗試：對于臀位孕婦，在孕28-32周前可采取膝胸臥位、外倒轉(zhuǎn)術(shù)（ECV）糾正胎位。ECV成功率為50%-60%，但需排除羊水過少（AFI<5cm）、胎盤位置低置、胎兒窘忌等禁忌證。我曾為一位孕30周、臀位合并輕度腎積水的孕婦試行ECCV，在超聲實時監(jiān)測下成功轉(zhuǎn)為頭位，避免了剖宮產(chǎn)。2.控制感染與誘因：泌尿系統(tǒng)畸形可能合并尿路感染（如VUR），需指導(dǎo)孕婦多飲水，定期尿常規(guī)檢查，發(fā)現(xiàn)感染及時使用對胎兒安全的抗生素（如頭孢類）。3.營養(yǎng)支持：對于合并FGR的胎兒，需加強營養(yǎng)（如高蛋白飲食、補充維生素E、Omega-3），促進肺成熟與腎發(fā)育。孕28-34周：評估胎兒成熟度與干預(yù)時機此階段需平衡“胎兒早產(chǎn)風(fēng)險”與“畸形進展風(fēng)險”：1.促肺成熟：若計劃34周前分娩，需給予糖皮質(zhì)激素（如倍他米松）促進胎肺成熟，降低新生兒呼吸窘迫綜合征（NRDS）風(fēng)險。2.產(chǎn)前干預(yù)指征：對于嚴(yán)重下尿路梗阻（如后尿道瓣膜）伴羊水過少（AFI<5cm）、孕周>30周，可考慮胎兒鏡下膀胱羊膜腔引流術(shù)（VAM），恢復(fù)羊水量，避免肺發(fā)育不良。但需注意，VAM為有創(chuàng)操作，可能引發(fā)流產(chǎn)、早產(chǎn)，需嚴(yán)格篩選適應(yīng)證（如分腎功能>20%、無其他嚴(yán)重畸形）。3.分娩時機初步評估：若泌尿系統(tǒng)畸形不嚴(yán)重（如SFUⅠ-Ⅱ級腎積水）、胎位可糾正，可期待至足月；若畸形嚴(yán)重（如SFUⅢ-Ⅳ級、雙側(cè)腎發(fā)育不良）或胎位無法糾正（如橫位），需在34-36周評估分娩時機。孕34周后：分娩決策與圍產(chǎn)期管理此階段是分娩決策的關(guān)鍵期，需綜合畸形嚴(yán)重程度、胎位、胎兒成熟度制定方案：1.胎位為頭位，泌尿系統(tǒng)畸形輕度（SFUⅠ-Ⅱ級，無羊水過少）-可嘗試陰道試產(chǎn)，但需密切產(chǎn)程監(jiān)護：第一產(chǎn)程每4小時超聲監(jiān)測腎積水進展（警惕產(chǎn)程中胎兒缺氧導(dǎo)致急性腎損傷），第二產(chǎn)程避免產(chǎn)程延長（必要時器械助產(chǎn)）。-產(chǎn)后立即行新生兒腎臟超聲，明確腎積水是否緩解，定期隨訪（生后1、3、6個月復(fù)查）。2.胎位為臀位/橫位，泌尿系統(tǒng)畸形輕度-臀位：若胎兒體重<3500g、骨盆條件良好，可考慮臀位陰道助產(chǎn)（需由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生操作），成功率約60%-70%；若胎兒體重>3500g、骨盆狹小，或超聲提示胎位為足先露，建議剖宮產(chǎn)。-橫位：足月妊娠橫位絕對禁忌陰道試產(chǎn)，需計劃性剖宮產(chǎn)，避免子宮破裂風(fēng)險。孕34周后：分娩決策與圍產(chǎn)期管理3.泌尿系統(tǒng)畸形重度（SFUⅢ-Ⅳ級、伴羊水過少或腎功能損害）-無論胎位如何，均建議剖宮產(chǎn)，理由如下：①避免產(chǎn)程中胎兒缺氧加重腎損傷；②為產(chǎn)后立即手術(shù)爭取時間（如后尿道瓣膜患兒需生后48小時內(nèi)手術(shù)）；③降低陰道分娩對畸形器官的擠壓風(fēng)險（如腎積水患兒易發(fā)生腎包膜下血腫）。-剖宮產(chǎn)時機：若胎兒肺成熟（羊水泡沫試驗陽性），可在34-36周終止妊娠；若肺未成熟，需促肺成熟后終止，但不超過37周（延長孕周可能增加羊水過少、胎糞吸入綜合征風(fēng)險）。孕34周后：分娩決策與圍產(chǎn)期管理特殊類型畸形的管理-后尿道瓣膜：計劃剖宮產(chǎn)前，需與小兒外科、新生兒科確認(rèn)手術(shù)室、復(fù)蘇設(shè)備、手術(shù)器械準(zhǔn)備就緒，新生兒出生后直接轉(zhuǎn)運至外科病房，避免二次轉(zhuǎn)運。-雙側(cè)腎發(fā)育不良：若超聲提示雙側(cè)腎臟未顯示或呈“囊性改變”，羊水極度過少（AFI<2cm），需與家長充分溝通預(yù)后（多數(shù)生后48小時內(nèi)因肺發(fā)育不良死亡），尊重家長是否積極搶救的意愿。06分娩時機與方式選擇：兼顧安全與可行性分娩時機的核心原則01分娩時機的選擇需遵循“胎兒最大安全獲益”原則：-對于輕度畸形、胎位正常者，期待至39-40周自然發(fā)動；-對于重度畸形、胎位異常者，在肺成熟基礎(chǔ)上（34周后）盡早終止，避免羊水過少導(dǎo)致胎肺發(fā)育不良；020304-對于合并胎盤功能不全（如臍動脈S/D>3、生物物理評分<6分），需及時終止妊娠，避免胎兒窘迫。分娩方式的決策流程分娩方式的選擇需基于“胎位評估-畸形風(fēng)險-母體條件”三要素：1.胎位為頭位：首選陰道試產(chǎn)，產(chǎn)程中持續(xù)胎心監(jiān)護（若腎積水嚴(yán)重，警惕“腎性高血壓”導(dǎo)致的心率異常），避免縮宮素過度使用（防止腎灌注不足）。2.胎位為臀位：參考ACOG指南，符合以下條件可嘗試陰道分娩：①單臀位（胎兒臀部先露，下肢伸直）；②胎兒體重<3500g；③骨盆徑線正常；④產(chǎn)程進展順利；⑤無胎兒窘迫。不符合上述條件者，剖宮產(chǎn)為首選。3.胎位為橫位：足月妊娠橫位需急診剖宮產(chǎn)，避免“忽略性橫位”導(dǎo)致子宮破裂、胎兒死亡。4.畸形嚴(yán)重需產(chǎn)后立即手術(shù)：無論胎位如何，均選擇剖宮產(chǎn)，且需提前與麻醉科、手術(shù)室溝通，確?！熬G色通道”暢通。剖宮產(chǎn)的術(shù)中管理要點剖宮產(chǎn)術(shù)中需注意：①避免過度牽拉胎兒（尤其是腎積水患兒，防止腎臟損傷）；②術(shù)前留置尿管，監(jiān)測尿量（評估母體腎功能）；③新生兒出生后立即由兒科醫(yī)生接管，評估Apgar評分、呼吸狀態(tài)，并立即行床邊腎臟超聲。07產(chǎn)后管理與隨訪：延續(xù)產(chǎn)前關(guān)懷新生兒期：即刻評估與干預(yù)新生兒出生后需在30分鐘內(nèi)完成初步評估：1.生命體征監(jiān)測：心率、呼吸、血壓（警惕腎性高血壓）、尿量（每小時<1ml/kg提示腎功能衰竭）。2.實驗室檢查：血常規(guī)（感染指標(biāo)）、腎功能（肌酐、尿素氮、電解質(zhì)）、血氣分析（評估酸中毒程度）。3.影像學(xué)檢查：床邊腎臟超聲（復(fù)查腎積水程度、腎實質(zhì)厚度）、排尿性膀胱尿道造影（VCUG，診斷VUR或尿道梗阻）、利尿腎圖（評估分腎功能）。4.外科干預(yù)：對于需手術(shù)的患兒（如后尿道瓣膜、PUJO），在穩(wěn)定生命體征后24-48小時內(nèi)手術(shù)，避免腎功能不可逆損害。嬰兒期至兒童期：長期隨訪與并發(fā)癥預(yù)防01泌尿系統(tǒng)畸形患兒需長期隨訪至青春期甚至成年，重點監(jiān)測：021.腎功能進展：每3-6個月監(jiān)測肌酐、eGFR（估算腎小球濾過率），警惕慢性腎病（CKD）進展；032.生長發(fā)育：定期測量身高、體重、頭圍，營養(yǎng)不良者需營養(yǎng)科會診；043.并發(fā)癥防治：尿路感染（預(yù)防性使用抗生素，如復(fù)方新諾明）、高血壓（ACEI/ARB類藥物控制）、腎結(jié)石（多飲水、低嘌呤飲食）；054.心理支持：對于留置尿管、造瘺的患兒，需提供心理疏導(dǎo)，避免自卑情緒。家庭支持與再生育指導(dǎo)對于預(yù)后不良的畸形（如雙側(cè)腎發(fā)育不良），需為家庭提供哀傷輔導(dǎo)；對于有遺傳風(fēng)險的夫婦，建議再次妊