1、膈肌功能的測(cè)定,北京大學(xué)第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科闕呈立,1,病例,男性,43歲;因蛋白尿10年收入腎臟科;體檢:口唇紫紺,呼吸動(dòng)度減低,雙下肢水腫;動(dòng)脈血?dú)?pH:7.317,PaO2:44mmHgPaCO2:74.8mmHg(FiO2:0.21);,2,病例,既往史：1986-1991年間從事電焊工作。吸煙20余年，20支/日，少量飲酒。98年發(fā)現(xiàn)高血壓。母患哮喘，父患“間皮瘤”。,3,病例分析,II型呼吸衰竭+呼吸性酸中毒肺部原因：氣道病變；非肺原因：呼吸中樞,神經(jīng)肌肉；追問(wèn)病史:肢體無(wú)力30余年,4,流速-容量環(huán)測(cè)定,FEV1/FVC:86.9%FEV1:52%predFVC:48%pred,5

2、,吸氣和呼氣相胸片,6,下一步如何檢查證實(shí)？,7,呼吸肌無(wú)力的病因,神經(jīng)源性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原病多神經(jīng)原病(如Guillain-Barresyndrome)重癥疾病神經(jīng)肌肉異常(CINMA)膈神經(jīng)的外科損傷(如CABG)脊髓灰質(zhì)炎神經(jīng)肌肉接頭重癥肌無(wú)力(MG)EatonLambertsyndrome肌肉肌萎縮肌營(yíng)養(yǎng)不良炎癥性疾病(如PM,DM)酸麥芽糖酶缺乏甲狀腺肌病生化異常(如酸中毒,低磷),8,呼吸肌無(wú)力,孤立的膈肌無(wú)力：如神經(jīng)性肌萎縮或外科手術(shù)損傷膈肌;吸氣呼氣肌均受累：如肌營(yíng)養(yǎng)不良或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原病;輔助吸氣肌無(wú)力：如高位頸椎損傷;,9,呼吸肌功能的基本評(píng)估病史,嚴(yán)重的呼吸肌無(wú)力呼吸困難,夜間低通

3、氣;單純膈肌麻痹沒(méi)有其它呼吸肌受累時(shí)不發(fā)生呼吸衰竭,但可有端坐呼吸和水中呼吸困難;神經(jīng)肌肉病的患者活動(dòng)受限,晚期才呼吸困難;,10,呼吸肌無(wú)力的癥狀,吸氣肌:活動(dòng)后氣短;平臥氣短;前傾氣短;坐位或在水中站立時(shí)氣短;呼氣肌:咳嗽/清除分泌物困難;反復(fù)肺部感染;夜間低通氣:晨起頭痛;日間困倦;注意力不集中;睡眠形式異常;,11,體檢,肌肉的萎縮和自發(fā)收縮;胸廓擴(kuò)張不良;頸部輔助呼吸肌的萎縮肋間肌萎縮;呼吸加快;吸氣時(shí)腹部肌肉矛盾運(yùn)動(dòng)(Pdi30cmH2O,上胸壁肌肉力量足夠);,12,影像學(xué),嚴(yán)重彌漫呼吸肌無(wú)力胸片肺容量;嚴(yán)重雙側(cè)膈肌無(wú)力膈升高;,13,神經(jīng)肌肉病的肺功能測(cè)定,流速容量環(huán)：PEF：

4、用力/力量依賴(lài)PEF,上升支斜率；中期流速：不依賴(lài)于努力終末段（低于FRC):用力依賴(lài)接近RV處流速；PIF(VC的50%）；,14,神經(jīng)肌肉病的肺功能測(cè)定,肺容量測(cè)定：限制吸氣肌無(wú)力TLC呼氣肌無(wú)力ERVRV,15,VC與膈肌力量,VC=IC+TV+ERV:依賴(lài)于吸氣肌和呼氣肌的力量，不特異；膈肌麻痹:臥位VCVC不能預(yù)測(cè)呼吸衰竭;有時(shí)VC尚相對(duì)正常，但PaCO2高;VC與肌肉力量之間是曲線(xiàn)關(guān)系;,16,膈肌肌力測(cè)定的方法,最大吸氣壓(MIP）吸鼻鼻吸氣壓(SNIP)膈肌收縮功能跨膈壓Pdi膈神經(jīng)電刺激法膈神經(jīng)磁刺激法膈肌肌電圖(EMG)頻譜分析（體表，肌肉內(nèi)，食道）,17,最大吸氣壓(MI

5、P),用力對(duì)抗阻斷的氣道吸氣時(shí)產(chǎn)生的最低的壓力;在RV(或FRC)位開(kāi)始測(cè)定;*在閥門(mén)與口腔之間有微小的漏氣消除由鰓部的肌肉產(chǎn)生的壓力,但對(duì)肺容量和壓力測(cè)定影響不大;*保持1-3秒平臺(tái),去掉最初的峰;,18,最大吸氣壓(MIP),主要反映吸氣肌的力量;正常成人-60cmH2O;減低主要見(jiàn)于:神經(jīng)肌肉疾病累及膈肌,肋間肌和輔助呼吸肌的疾病最大吸氣壓(MIP)過(guò)度充氣主要依賴(lài)于受試者的努力,三次,兩次重復(fù)性10%(或10cmH2O),取最大值;,19,吸鼻鼻吸氣壓(SNIP)SniffNasalInspiratoryPressure,相對(duì)于VC,與PaCO2關(guān)系較為密切;在兒童中是Twtdi的較好

6、的替代;兒童:哭泣壓,20,跨膈壓（Pdi）,Pdi=PgaPpl測(cè)定條件：潮氣呼吸Pdi深呼吸吸鼻Pdi，sn最大吸氣努力伴氣流部分阻斷Pdi，max,21,22,正常人和嚴(yán)重膈肌無(wú)力患者在最大自主吸鼻動(dòng)作中測(cè)定的Poes,Pg,Pdi.正常受試者可以重復(fù)性地產(chǎn)生Pdi120cmH2O,而膈肌無(wú)力的患者的Pdi為15cmH2O.,膈肌無(wú)力與跨膈壓(Pdi),23,一個(gè)正常人在以不斷增加的力量吸鼻時(shí)同時(shí)測(cè)定Pes,Pnp(鼻咽)和Pmo.,吸鼻時(shí)Pes,Pnp和Pmo的關(guān)系,24,膈神經(jīng)刺激法：非用力依賴(lài)的測(cè)定,避免主觀(guān)努力更加適用于機(jī)械通氣或麻醉的病人是臨床上最客觀(guān)準(zhǔn)確，可行的膈肌功能評(píng)價(jià)方

7、法,25,膈神經(jīng)經(jīng)皮電刺激,A:雙極電極定位和刺激;B:單極技術(shù);膈神經(jīng)通常位于胸鎖乳突肌后緣的下面,環(huán)狀軟骨水平.操作者用電極將肌肉推向前面,用力壓頸部的軟組織以避免電極和神經(jīng)相對(duì)位置的改變.,26,27,膈神經(jīng)刺激的壓力反應(yīng)曲線(xiàn),Pes,Pga,Pdi;Pdi,tw,在一名COPD患者頸部對(duì)膈神經(jīng)進(jìn)行雙側(cè)超極量電刺激,28,頸部磁刺激技術(shù),90mm直徑的環(huán)形線(xiàn)圈,C7棘突,頭前傾;Pdi=Pga-Pes,29,30,食道電極記錄膈肌肌電技術(shù)的進(jìn)步,Luoetal,Eur.Respir.J.1999,13:385-390.Luoetal,Thorax;1999;54:765-770.Luoe

8、tal,AmJRespirCritCareMed1999.160;1629-1634,31,EMGdi,多導(dǎo)食道電極示意圖,32,臨床應(yīng)用,33,COPD,近來(lái)膈神經(jīng)磁刺激的研究提示COPD中膈肌的收縮力是正常的Polkey等用CMS測(cè)定了20名嚴(yán)重COPD患者的Pdi，tw，發(fā)現(xiàn)當(dāng)把肺容量考慮進(jìn)去時(shí)，患者與年齡匹配的正常人的Pdi，tw沒(méi)有差異（25.6cmH2O比25.4cmH2O）Man等用BAMPS顯示:當(dāng)把COPD患者增加的肺容量進(jìn)行校正后，Pdi，tw與健康老年人比沒(méi)有下降（23cmH2O比23.5cmH2O）,34,膈肌麻痹,如果從直立到臥位,VC下降25%常提示膈肌功能不全;一側(cè)膈肌麻痹比雙側(cè)麻痹常見(jiàn),但常沒(méi)有癥狀。立位VC可以中度或沒(méi)有下降，而在臥位常有一定程度的下降,多小于25%;雙側(cè)麻痹常產(chǎn)生近50%的下降;,35,膈肌麻痹,Pdi,sniff30cmH2O預(yù)示臥位VC顯著下降及臥位的呼吸困難。金標(biāo)準(zhǔn)：Pdi,36,脊髓損傷（SCI）,僅上胸或頸髓病變對(duì)呼吸肌造成顯著影響TLC，VC，MIP和MEP及RV;高頸髓病變（C1-C2）:完全的呼吸肌癱瘓并需要持續(xù)的通氣支持。若病變低于