1、分類、心肌病、特異性心肌病、原發(fā)性心肌病、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、心律不齊性右室心肌病、未分類、心肌病分類、遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔∫鸬男穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全、左室致密化不全、原發(fā)性心肌糖原蓄積癥、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷、線粒體肌病和離子通道癥混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病、獲得型心肌?。貉装Y性心肌病、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、心率性心肌病、酒精性心肌病，定義、 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy )是一種遺傳性心肌病，以心室肌不對(duì)稱性肥厚為解剖特征，是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的主要原因之一。 根據(jù)分類、有無心室流出路閉塞：阻塞性肥厚

2、型心肌病非閉塞性肥厚型心肌病、流行病學(xué)、病因/遺傳學(xué)，至少50%的家族性HCM為常染色體顯性遺傳。 大部分分發(fā)例子都是自發(fā)突變引起的。 迄今為止已發(fā)現(xiàn)至少有18種基因相關(guān)。 因此確診HCM一例后，篩選家族中、中、下三代。 到20歲為止，每隔1218個(gè)月檢查一次。20歲以后，每隔5年檢查一次(超聲心動(dòng)圖)。 病理生理學(xué)、HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左心室流出路變窄，收縮中晚期左室流出路的血流速度加快，將二尖瓣前葉拖動(dòng)到間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前方運(yùn)動(dòng)(SAM )，伴有使左室流出路狹窄惡化的二尖瓣關(guān)閉不全。 安靜時(shí)或者運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲波左室流出路的壓力臺(tái)階30mmHg是顯著的閉塞。

3、70%的HCM患者有心臟擴(kuò)張功能異常。 HCM晚期發(fā)病機(jī)制的假設(shè)、功能的變化：心肌耗氧量增加，與左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度下降的舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，損害充盈。 病理左室形態(tài)學(xué)變化不均勻的室間隔變化，組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌正常的組織結(jié)構(gòu)。 心肌細(xì)胞序列整齊，伴有少量間質(zhì)纖維化。 (蘇木素和曙紅染色)肥厚型心肌病顯示出心肌細(xì)胞(紅色)的顯著延長(zhǎng)和序列紊亂以及間質(zhì)纖維化(藍(lán)色)的增加。臨床表現(xiàn)-癥狀，勞力性呼吸困難，90%勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀暈厥：1/3猝死：4%-6%，暈厥原因，左室順應(yīng)性下降和左室流出路閉塞，差壓增大，心出血量突然下

4、降，引起腦缺血體力活動(dòng)和情緒興奮，交感神經(jīng)興奮性提高，肥厚心肌收縮左心室依從性進(jìn)一步降低，舒張期血液充盈更少，流出道閉塞惡化，心臟出血量進(jìn)一步減少心律不齊，臨床表現(xiàn)體征是心臟輕度擴(kuò)大第四心音部收縮期噪聲胸骨左緣3、4肋間收縮期噪聲：增加閉塞性心肌收縮力， 減少左心室容量噪聲減少心肌收縮力，增加左心室容量噪聲減少，心室內(nèi)壓力差變化與噪聲強(qiáng)度的關(guān)系，輔助檢查的x線檢查：心臟擴(kuò)大不明顯的心電圖：左心室肥厚、病理性q、心律失常、 巨大跌倒t波超聲波：評(píng)價(jià)值大的a .心室間隔與左心室后壁厚度比 1.3:1 B .二尖瓣前葉收縮期前方運(yùn)動(dòng)二尖瓣葉前方運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(SAM anterior motio

5、n，SAM ):(閉塞性)LVOT變窄左心室腔一般小于56mm，1、3、2，二尖瓣葉前方運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(Sam anterior motion，Sam ) : 癥狀征象輔助檢查ECG :左心室肥厚，ST-T變化，q波形態(tài)深，狹窄，持續(xù)不變的15-25%正常超聲心動(dòng)圖：室間隔/左心室后壁厚度(IVS/LVPW)1.31.5或室間隔厚度15二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)(SAM現(xiàn)象) 與肥厚室間隔接觸-流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動(dòng)脈下呈s字狹窄，室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚沖入心腔，左心室腔和左心室流出道收縮期差壓超過30mmHg，是藥物治療-受體阻斷劑，一線藥物之一， 最好消除腎上腺素神

6、經(jīng)的心臟刺激作用，改善左心室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律不齊的心率5060BPM，藥物治療-鈣通路阻斷劑、維拉帕米噻嗪作為受體阻斷劑及其無效患者的替代治療心力衰竭治療心律失常栓塞治療：華法林、肥厚間隔切開切除術(shù)、經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA )間隔支閉塞導(dǎo)致間隔心肌缺血壞死，降低或喪失間隔心肌收縮力，術(shù)后間隔心肌壞死變薄流出道閉塞心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)，酒精室間隔燒灼術(shù)適應(yīng)癥：閉塞肥厚性心肌病持續(xù)藥物治療癥狀LVOT的壓力臺(tái)階 30mmHg，激發(fā)態(tài) 50mmHg； 室間隔基部肥厚，功能性二尖瓣反流不嚴(yán)重，不伴二尖瓣裝置解剖異常者。 猝死的高危因素/ICD，以前曾發(fā)生過心