1、.門靜脈海綿樣變性，1，2，3，4，4，5的癥狀，治療，6，結(jié)論。門靜脈海綿樣變性(CTPV)、門靜脈主干和/或分枝完全或部分阻塞，門靜脈壓力增加，門靜脈通過部位的正常結(jié)構(gòu)消失，周圍出現(xiàn)很多肝性側(cè)止血管。大體上，這是為了確保肝供血和肝功能比較正常的變相性疾病而改變組織的海綿狀血管瘤等方面。臨床型，I型：海綿狀變性限于上下文，沒有臨床癥狀，脾不增的II型：海綿狀變性限于上下文，脾III型。海綿狀變性是包括門靜脈和腸系膜靜脈在內(nèi)的海綿狀病變。脾靜脈四：海綿樣變性涵蓋整個門靜脈系統(tǒng)。CTPV的原因，原發(fā)：先天性，非肝病因素主要是門靜脈系統(tǒng)先天發(fā)育異?；驄雰撼錾箝T靜脈閉鎖或閉鎖，導(dǎo)致門靜脈狹窄或閉鎖

2、。孩子們，CTPV的原因，次要：門靜脈栓塞，54%，腫瘤血栓：約57%是門靜脈最常見的原因，主要是肝、胰、胃Ca和肝轉(zhuǎn)移性癌癥。感染(敗血癥血栓)包括胰腺炎和胃腸道感染引起的靜脈炎創(chuàng)傷，手術(shù)并發(fā)癥引起的血液高凝狀態(tài)和紅細(xì)胞增多癥，因子過量使用，肝門周圍纖維消炎等長期口服避孕藥等。(臍、腸系膜及肝靜脈間靜脈槍的異常增殖等。)，門靜脈關(guān)閉后病理生理變化，從肝性側(cè)支循環(huán)進(jìn)入相對靜脈或下腔靜脈的側(cè)支循環(huán)主要導(dǎo)致門靜脈上支、胰十二指腸后上靜脈、臍靜脈導(dǎo)致食管靜脈流、臍靜脈開放等，門靜脈關(guān)閉后病理生理變化，肝性側(cè)支循環(huán)門靜脈海綿樣變，進(jìn)入肝側(cè)支循環(huán)，肝靜脈從門靜脈右肝膽管周圍靜脈群開始，在胰十二指腸后上靜

3、脈開始，臨床方面，上腹部腫脹，疼痛疼痛，惡心，嘔吐重復(fù)血液，黑本，出血性休克可合并輕度和過敏性，食管靜脈流可合并膽結(jié)石。影像學(xué)所見，門靜脈異常門靜脈主干和分支的全部或部分移至脾靜脈、腸系膜靜脈阻塞或肝性血管側(cè)支。CT表現(xiàn)，直接征象：門靜脈行軍結(jié)構(gòu)性障礙，正常結(jié)構(gòu)部分或全部消失，或替換為左克，多個顯微擴(kuò)張，多種形態(tài)的側(cè)支血管。門靜脈：膽囊靜脈(94%):膽囊壁迂曲擴(kuò)張的血管膽管周圍靜脈叢(84%):膽總管周圍，肝門玄學(xué)，擴(kuò)張的血管簇上下文上方左靜脈(77%-87%):考古擴(kuò)張沿胃腸沿小曲線延伸至食管靜脈，CT性能，肝動脈分支加權(quán)(77%)肝動脈期間過度異常灌注：晚期動脈突然出現(xiàn)時，肝形態(tài)變化迅速

4、消失(萎縮和形成復(fù)合體):肝外葉萎縮(73%)，尾葉(86%)，IV (50)，CT表現(xiàn)，間接征象：肝膽病：門-門側(cè)支中膽管和膽汁靜脈擴(kuò)張到一定程度時，膽管和膽囊壁變大，膽道狹窄和門靜脈關(guān)閉繼發(fā)血流循環(huán)障礙，壁淤血水腫，脾肥大。門靜脈栓塞，其伴肝動脈增厚。動脈過度灌注，萎縮和形成復(fù)合體：肝外葉萎縮，尾葉，左內(nèi)葉增生，門靜脈膽管炎：肝壁及其周圍的肝側(cè)止血管閉合，膽壁增厚，膽道閉合。MRI表現(xiàn)，一般門靜脈結(jié)構(gòu)消失，主干和/或分支閉合，門靜脈、膽囊周圍可見側(cè)靜脈形成的腫塊或網(wǎng)狀異常軟組織或空信號陰影，正常結(jié)構(gòu)模糊障礙增強(qiáng)掃描在門靜脈血管束中有明顯增強(qiáng)，在動脈期間，門靜脈癌栓可以輕微加強(qiáng)，其直徑不變厚，門靜脈血栓沒有強(qiáng)烈增加.由于肝癌陽栓引起的CTPV的影像學(xué)表現(xiàn)，腫瘤栓門靜脈增生，內(nèi)密度異常，靜脈充填缺損改變腫瘤血栓，可以看到早期強(qiáng)化和腫瘤血管形成(87%)，在部分再侵犯門靜脈段周圍可以看到很多強(qiáng)化的小靜脈血管。治療，目前沒有減少門靜脈壓力的臨床有效治療方法；內(nèi)科治療無效的時候接受手