1、.,1,病史,患者： 男性，14歲。左上肢腫痛三月。,左肱骨中段骨干呈膨脹性改變，可見(jiàn)沿髓腔蔓延呈彌漫性骨質(zhì)破壞，可見(jiàn)層狀骨膜反應(yīng),？,5,.,病理結(jié)果,左肱骨尤文氏肉瘤,6,.,討論,尤文氏肉瘤，又稱尤文瘤，是起源于骨髓間充質(zhì)結(jié)締組織的惡性腫瘤。偶爾發(fā)生在骨外軟組織，稱骨外尤文肉瘤。 本病約占骨惡性腫瘤的4。,7,.,臨床與病理,1、臨床： 1）好發(fā)年齡：10-25歲，20歲以下多發(fā)生于長(zhǎng)骨骨干，20歲以上多發(fā)生于扁骨。 2）癥狀：全身癥狀常似骨感染，如發(fā)熱，白細(xì)胞增多。局部癥狀以疼痛為主，局部腫塊有時(shí)早于骨骼改變。 3）腫瘤對(duì)放射線極為敏感，局部照射后，癥狀顯著改善。,8,.,2、病理：源

2、于骨髓腔，瘤組織富含細(xì)胞和血管，質(zhì)地軟，常被纖維組織分隔形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀。瘤內(nèi)可出血，壞死，囊變。 腫瘤易向周?chē)?rùn)擴(kuò)散，侵入骨膜下可形成軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)。,9,.,影像學(xué)表現(xiàn),1、x線：無(wú)特征性。 1）骨干中心型：最多見(jiàn)。 a 、位于骨干中段髓腔內(nèi) b、彌漫性骨質(zhì)疏松及斑點(diǎn)狀、蟲(chóng)蝕樣破壞，邊界不清；周?chē)?骨皮質(zhì)篩孔樣或花邊樣缺損。c、蔥皮樣骨膜增生，可形成骨膜三角和放射狀短骨針d、早期可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊 2）骨干周?chē)停浩べ|(zhì)外緣呈蝶形破壞。軟組織腫塊較大，與骨質(zhì)破壞不成比例。 3）干骺端中心型：位于干骺端中央，骨破壞與骨硬化同時(shí)出現(xiàn)。 4）干骺端周?chē)停何挥诟慎慷酥芫?，溶骨性破?/p>

3、并有軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，少數(shù)可侵犯骨骺。,10,.,2、CT：病變呈片狀、篩孔狀和蟲(chóng)蝕狀溶骨性破壞，其內(nèi)可包含斑片狀骨質(zhì)增生硬化。病變?cè)缙诳梢?jiàn)廣泛的骨旁腫塊，內(nèi)有針狀骨，長(zhǎng)短不一，較纖細(xì)，為腫瘤間質(zhì)成骨。 3、MRI：顯示髓腔內(nèi)浸潤(rùn)性及骨破壞早于平片和CT，呈不均勻長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。,尤文氏肉瘤,尤文氏肉瘤,尤文氏肉瘤,尤文氏肉瘤,17,.,1、急性骨髓炎：早期相似。但骨髓炎常有彌漫性軟組織腫脹，而尤文氏肉瘤為局限性軟組織腫塊。前者病程較后者短。前者多有明確急性病史，有死骨，骨質(zhì)破壞與增生同時(shí)存在。鑒別診斷困難時(shí)，可用診斷性放射治療來(lái)區(qū)分。,鑒別診斷,急性化膿性骨髓炎,19,.,2、骨肉瘤：

4、本病多可發(fā)生于青少年，以骨干骺端區(qū)多見(jiàn)，病變多以溶骨性骨質(zhì)破壞、軟組織性腫塊、骨膜增生、腫瘤三角為其主要表現(xiàn)，骨肉瘤又分為溶骨型、成骨型、混合型。溶骨型骨肉瘤病變多以溶骨性骨質(zhì)破壞為主，病變可為偏心性改變，病變區(qū)周?chē)[瘤三角形成明顯，軟組織性腫塊多見(jiàn)，多以股骨下段、脛骨上段、肱骨下段多見(jiàn)。成骨型肉瘤，病變多成骨性骨質(zhì)改變?yōu)橹?，病變軟組織性腫塊形成不明顯，骨質(zhì)硬化明顯，可示有橡牙質(zhì)樣、絮狀骨質(zhì)硬化及新生骨形成。病變可致皮溫高，靜脈血管示有擴(kuò)張征像。,骨肉瘤,骨肉瘤,骨肉瘤,23,.,鑒別診斷,3、骨干結(jié)核：有髓腔膨脹和蔥皮樣骨膜反應(yīng)，但癥狀輕，發(fā)病慢，或同時(shí)伴有其他部位結(jié)核。 4、骨轉(zhuǎn)移瘤：發(fā)生于骨干的轉(zhuǎn)移瘤，病變多為溶骨性骨質(zhì)破壞，病