1、1,.,風(fēng)濕性疾病診治（Rheumatic Diseases, RD）,無(wú)錫市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 鄒耀紅,2,.,問(wèn)題,什么是風(fēng)濕性疾??？ 都包括那些疾?。咳绾畏诸?lèi)？ 病因與相關(guān)病理表現(xiàn)？ 主要臨床表現(xiàn)有哪些？ 如何診斷？實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查都有那些？ 如何治療？ 預(yù)后如何？,3,.,風(fēng)濕（Rheumatism）：Rheuma一詞最早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛意，在醫(yī)學(xué)上通常指關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織不明原因的慢性疼痛。 風(fēng)濕性疾?。≧heumatic diseases，RD）：簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)濕病，是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu)的一大組疾病。,風(fēng)濕

2、性疾病的相關(guān)概念,4,.,結(jié)締組織病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類(lèi)，與風(fēng)濕性疾病不是同等的概念。膠原性疾病是CTD的舊稱(chēng)，現(xiàn)已廢止不用。,5,.,自身免疫性疾?。ˋutoimmune disease，AID ）：一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理?yè)p傷而產(chǎn)生的一組疾病。分器官特異性和器官非特異性?xún)纱箢?lèi)。不少風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病，但有些風(fēng)濕性疾病與自身免疫無(wú)明顯關(guān)系。,6,.,自身免疫性疾病 (Autoimmun

3、e Diseases),非器官特異性 器官特異性,CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相關(guān)疾病 風(fēng)濕性疾?。?腫瘤免疫相關(guān)性風(fēng)濕 結(jié)節(jié)病,自身免疫性甲狀腺炎 自身免疫性肝病 多發(fā)性硬化 .,7,.,8,.,風(fēng)濕性疾病的分類(lèi)（ACR.1993),彌漫性結(jié)締組織病 與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 骨關(guān)節(jié)炎 感染所致風(fēng)濕性綜合征 伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病 與腫瘤相關(guān) 神經(jīng)血管病 骨與軟骨疾病 關(guān)節(jié)外疾病 其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病,共十大類(lèi)，一百余種！,9,.,彌漫性結(jié)締組織病,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合征 炎性肌病 混合性結(jié)締組織病 系統(tǒng)性硬化癥 共同點(diǎn)？,10,.,血清陰性脊柱關(guān)

4、節(jié)病,主要病種有 強(qiáng)直性脊柱炎（AS） 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎:Reiters 綜合征 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎 未分化脊柱關(guān)節(jié)病,11,.,臨床中最為常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病 彌漫性結(jié)締組織病： RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病:AS/ReA/PsA 骨關(guān)節(jié)炎:OA 晶體性關(guān)節(jié)炎:Gout,12,.,風(fēng)濕病的流行病學(xué),16歲以上人群 RA的患病率為0.32%0.36% AS約為0.25% SLE約為0.07% pSS（原發(fā)性干燥綜合征）約為0.3% 50歲以上者OA達(dá)50%以上,13,.,發(fā)病機(jī)制,多數(shù)不明，現(xiàn)已知可能與下列因素有關(guān) 遺傳性：DR4與RA，HLA-B27與

5、AS，B5與BD等 免疫性： 感染： 內(nèi)分泌性與代謝性 退化性 地理環(huán)境性 腫瘤性,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,RD病理,不同疾病基本病理改變不同 不同病理改變決定不同臨床特征 相同病理改變可具有相似臨床表現(xiàn),19,.,血管炎：血管壁平滑肌層增厚， 管腔內(nèi)大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴有內(nèi) 皮細(xì)胞增生損傷。,SLE基本病理變化：小血管炎,20,.,風(fēng)濕性疾病的主要病理特點(diǎn) 炎癥性反應(yīng) 不同的疾病其主要病變出現(xiàn)在不同的靶組織 除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是尿酸鹽結(jié)晶所致外，其余大部分系免疫病理?yè)p傷 少數(shù)為非炎癥性病變。,21,.,OA關(guān)節(jié)軟骨變性（非炎癥性） SSc皮下纖維組織增生（非炎癥性） RA滑

6、膜炎 AS附著點(diǎn)炎 pSS唾液、淚腺等外分泌腺炎 PM/DM肌炎 SLE小血管炎 痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥 系統(tǒng)性血管炎大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎,22,.,風(fēng)濕病的臨床特點(diǎn),不少慢性風(fēng)濕性疾病有明顯的遺傳傾向 病程多呈慢性，常反復(fù)發(fā)作與緩解交替： 發(fā)作緩解發(fā)作 同一疾病臨床表現(xiàn)譜很廣且差異大：異質(zhì)性 常以發(fā)熱、疼痛起病，關(guān)節(jié)、皮膚、粘膜等表現(xiàn)往往較為突出,23,.,不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng) 常有體液免疫功能紊亂和細(xì)胞免疫功能的異常，自身抗體存在 對(duì)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑類(lèi)藥物治療有一定 反應(yīng) 早期診斷、合理治療、病情及預(yù)后均可明顯改 善。 療效及副反應(yīng)個(gè)體差異較大 同一疾病患者的預(yù)后不同,24,

7、.,rheumatic diseases,25,.,特點(diǎn)： 多系統(tǒng)多器官 異質(zhì)性病變（多樣性） 相似的病理改變,26,.,風(fēng)濕性疾病轉(zhuǎn)歸=5D,病程呈慢性、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性，最終可導(dǎo)致殘疾或死 亡。國(guó)外描述結(jié)締組織病轉(zhuǎn)歸時(shí)稱(chēng)之為5“D” 痛苦（Discomfort） 殘廢（Disability） 死亡（Death） 藥物中毒（Drug toxicity） 經(jīng)濟(jì)損失（Dollar lost）,27,.,風(fēng)濕病日益受到重視 風(fēng)濕病患者大量存在 該類(lèi)疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當(dāng)高的致殘率和病死率 隨著基礎(chǔ)免疫學(xué)研究的快速發(fā)展，對(duì)該類(lèi)疾病發(fā)病機(jī)制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn) 與其它學(xué)科、專(zhuān)業(yè)

8、關(guān)系密切,28,.,風(fēng)濕性疾病的診斷要點(diǎn),病史：應(yīng)注意詳細(xì)詢(xún)問(wèn)既往史、家族史，病初情況，病情演變，治療情況。 體檢：獲得初步診斷印象后，體格檢查時(shí)應(yīng)注意與診斷有關(guān)的體征。 輔助檢查：要針對(duì)性地進(jìn)行有關(guān)化驗(yàn)和輔助檢查。,29,.,需排除也可引起關(guān)節(jié)癥狀、多系統(tǒng)損害的，病因較為隱蔽的疾病 正確認(rèn)識(shí)和使用某些分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：應(yīng)了解有關(guān)標(biāo)準(zhǔn)的敏感性及特異性 診斷確定后應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、體征及有關(guān)化驗(yàn)、輔助檢查判斷病情的活動(dòng)度，以便制訂適宜的治療與護(hù)理方案。,30,.,主要癥狀疼痛,炎性疼痛休息后及晚間加重。 機(jī)械性損傷疼痛與特殊動(dòng)作相關(guān)。 臀部及下肢疼痛在走下坡路時(shí)加重多與脊柱炎相關(guān)。 夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的

9、劇烈疼痛痛風(fēng)。 全身性疼痛風(fēng)濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。,31,.,風(fēng)濕病常見(jiàn)癥狀-僵硬和腫脹 晨僵與腫脹：一個(gè)較客觀，可靠及診斷價(jià)值較大的癥狀，與疾病的活動(dòng)程度相關(guān)。 骨關(guān)節(jié)炎起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬； 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎持續(xù)較久的僵硬； 風(fēng)濕性多肌痛可為嚴(yán)重的晨僵,32,.,發(fā)熱:可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無(wú)寒顫，抗生素?zé)o效，同時(shí)ESR快； 疲乏、乏力和運(yùn)動(dòng)困難 其它系統(tǒng)癥狀,其他常見(jiàn)風(fēng)濕病癥狀,33,.,風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例,34,.,一般檢查,自身抗體,病理,影像學(xué)檢查,血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉 免疫球蛋白 補(bǔ)體,抗核抗體譜 抗磷脂抗體 類(lèi)風(fēng)濕

10、因子 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 抗CCP抗體、,診斷 治療 預(yù)后,X線 MRI CT DSA,實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查,抗核抗體譜,抗核抗體,抗dsDNA抗體,抗ENA抗體,核醫(yī)學(xué),ECT: 全身骨顯像 唾液腺,35,.,風(fēng)濕性疾病的影像學(xué)檢查,根據(jù)臨床需要可采用下列手段 X線平片 CT，雙源CT, PET-CT MRI 血管造影 超聲（血管，關(guān)節(jié)，組織） ,36,.,風(fēng)濕性疾病的病理學(xué)檢查,有助于疾病診斷與鑒別診斷 有助于疾病分型及分期 有助于治療方案制定 有助于預(yù)后判斷 如狼瘡性腎炎分型，皮膚病理檢查，關(guān)節(jié)滑膜病理，肝組織活檢，肺活檢,唇腺活檢等,37,.,風(fēng)濕病診斷關(guān)鍵,完整病史 系統(tǒng)查體 必要

11、的實(shí)驗(yàn)室檢查 關(guān)鍵的鑒別診斷,38,.,治療原則與目的,消除可疑病因，祛除誘因，避免病情進(jìn)一步惡化。 調(diào)節(jié)免疫功能，消除變應(yīng)性炎癥，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展，保護(hù)關(guān)節(jié)及重要臟器功能。 解除癥狀、減輕痛苦，提高生活質(zhì)量。 早診斷、早治療，注意用藥個(gè)體化，合理聯(lián)合藥。 注意防治藥物的副作用。,39,.,治療藥物,非甾體抗炎藥（NSAIDs）：抑制致炎性PG合成，產(chǎn)生抗炎止痛作用。根據(jù)最新COX理論，可根據(jù)具體情況選用對(duì)COX-2具有選擇性抑制作用的品種如塞來(lái)昔布，依托考昔等。,40,.,改變病情藥物（Disease modifying anti-rheumatic drug, DMARD） 慢作用抗風(fēng)濕

12、藥物（Slow-acting anti-rheumatic drugs，SAARD）、二線藥、免疫抑制藥、細(xì)胞毒藥物，常用的品種有： 金制劑、青霉胺、SASP、抗瘧藥物、MTX、CTX、AZA、環(huán)胞素、來(lái)氟米特、雷公藤制劑等。 特點(diǎn)：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反應(yīng)的不同環(huán)節(jié)，毒性大。改善預(yù)后,.,41,DMARDs的抗風(fēng)濕機(jī)制,42,.,腎上腺糖皮質(zhì)激素： 有強(qiáng)大的抗炎、抗過(guò)敏作用 明顯改善CTD患者的預(yù)后 不能根治上述疾病 常用品種為Prednison、MP等。 誘導(dǎo)緩解的有效藥物； 急重癥搶救的必須藥物； 維持治療的主要藥物； 嚴(yán)格掌握合適適應(yīng)癥及劑量； 監(jiān)測(cè)副作用并適當(dāng)預(yù)防。,43,

13、.,生物制劑,新型抗風(fēng)濕藥物 作用于風(fēng)濕性疾病發(fā)生過(guò)程中各種靶點(diǎn)： TNF，IL-1，IL-6，CTLA-4 作用確切，價(jià)格昂貴 仍在不斷完善發(fā)展中,44,.,中醫(yī)、中藥,中成藥：雷公藤、青藤堿等 中醫(yī)辨證施治 針炙 推拿,45,.,外科療法 矯形 人工關(guān)節(jié)置換 滑膜切除 其他治療 血漿置換 血漿免疫吸附 淋巴結(jié)照射 造血干細(xì)胞移植,46,.,心理療法,根據(jù)患者的性格、心理特點(diǎn)及異常心理反應(yīng)情況，進(jìn)行心理護(hù)理和治療。,47,.,物理及康復(fù)療法,紅外線理療 礦泉浴 磁療 泥療,48,.,預(yù)后,多數(shù)風(fēng)濕性疾病經(jīng)過(guò)正規(guī)治療控制良好； 影響預(yù)后的因素：發(fā)病年齡； 家族史； 受累臟器； 疾病分期； 預(yù)后不良因子； 藥物治療無(wú)效或副作用 ,49,.,展望,1.自身免疫性風(fēng)濕病的病因及發(fā)病機(jī)制方面 2.風(fēng)濕病新的診斷方法方面 3.新的安全有效的治療方法方面 生物靶向治療 自體和異體干細(xì)胞移植 新藥或新方法,50,.,謝謝！,51,.,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用,52,.,主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等 公司秉著以?xún)?yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶(hù)，做到