1、死亡病例討論,1,.,1床.李森，9歲，因“咳嗽，吼踹10+天，發(fā)熱2+天”于2016年4月 24日14：:00入院來時(shí)查體:T40.3、P108次/分、R40次/分，精神差，三凹征明顯 ，未見紫紺，頦下、頜下、頸部、鎖骨下、腋窩、腹股溝、腘窩淋巴結(jié)腫大，肝、脾 臟腫大，陣陣咳嗽、吼踹、氣促?；純喝朐簳r(shí)給予降溫、建立靜脈通道、吸氧、心電 監(jiān)護(hù)、一級(jí)護(hù)理、病危；完善血常規(guī)、肝腎功、心肌酶、肺炎支原體、胸片、床旁B 超等相關(guān)檢查，治療予哌拉+阿奇霉素、阿糖腺苷抗感染， 入院診斷為1：1急性髓系白血病-M2型 2：急性踹息性支氣管肺炎（重型）,病情,病歷匯報(bào),2,.,患兒2歲時(shí)行先天性唇裂手術(shù)，20

2、15年因“鼻鈕、發(fā)熱”在中心 醫(yī)院就診，考慮白血病，但未做骨穿，同年6月在石家莊紅十字無極智魁醫(yī)院行骨髓細(xì) 胞學(xué)檢查，確診為急性髓系白血病-M型，予DEA（柔紅霉素+依托泊苷+阿糖胞苷）方案 化療一療程，病情好轉(zhuǎn)后未給予后續(xù)治療，2015年11月2日因“1急性髓系白血病-M2型，2 原發(fā)性腹膜炎，3腹腔積液，4肝臟增大，5肺部感染，6腹腔感染，7真菌感染，8中性粒細(xì)胞減少 ，9電解質(zhì)紊亂”我院住院治療3天后，患兒仍反復(fù)高熱，腹脹，腹痛，腹腔大量積液， 遂至綿陽市中心醫(yī)院進(jìn)一步診療，家屬訴當(dāng)時(shí)有抽腹水檢查，考慮腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移浸潤(rùn) ，經(jīng)治療，體溫一直未控制，自動(dòng)出院，家屬訴出院后于 綿陽市協(xié)和醫(yī)院口

3、服中藥治療后，熱退，未在反復(fù)。,既往史,3,.,病情變化,4月25日10:30分：患兒氣促，吼踹，伴肢端甲床發(fā)紺，三凹征明顯，改為8L/min面罩吸氧， 4月26日 抗生素改為泰能、丙球、營養(yǎng)液支持治療。 (修正診斷： 1急性髓系白血病-M2型多器官轉(zhuǎn)移 2重癥肺炎 3呼吸衰竭 4支原體肺炎 5腹腔積液 6肝脾腫大) 4月27日8:00：患兒夜間睡眠差，煩躁不安，陣發(fā)性呻吟，反復(fù)高熱，端坐呼吸，三凹征 明顯伴發(fā)紺，心率呼吸增快SPO260-70%考慮呼吸窘迫，組織全科討論，使用CPAP 但患兒極度不配合改為面罩吸氧 4月30日：患兒訴胸痛，出現(xiàn)皮下氣腫，右側(cè)頸前區(qū)出現(xiàn)包塊，觸之握雪感，當(dāng)天復(fù)查

4、胸片 CT顯示，頸部雙側(cè)，前胸部左側(cè)胸壁見廣泛積氣；（修正診斷：包含以上， 7電解質(zhì)紊亂 8凝血功能異常 9 呼吸性堿中毒 10縱膈氣腫、皮下氣腫,4,.,輔 5月1日：15:04：痰培養(yǎng)示大量白色念珠菌感染，繼續(xù)氟康唑治療 5月2日：患兒患兒陣陣煩躁，高熱，呼吸窘迫加重，下午出現(xiàn)意識(shí)模糊，皮下氣腫進(jìn) 行性加重（面部、頜下、頸部、胸背部）雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，家屬簽字不搶救，無法進(jìn)食，給予降溫，鎮(zhèn)靜。 5月3日 :呼吸困難癥狀緩解，SPO2上升，主動(dòng)要求進(jìn)食， 5月6日：患兒皮下氣腫消退明顯。 5月7日：患兒哭鬧面部頸部皮下氣腫再次加重 5月10日：患兒停止輸液治療，以口服吃藥為主 5月17日

5、：16:00患兒煩躁，不配合查體、心電監(jiān)護(hù)、口服吃藥，患兒進(jìn)食差。 5月20日：8:30出現(xiàn)嘆氣樣呼吸，四肢甲床及口唇發(fā)紺，雙側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍，處于深昏迷狀態(tài)，生命體征逐漸下降，醫(yī)患溝通后家屬表示不搶救,9:20要求停止吸氧， 于9:28患兒呼吸、心跳停止、大動(dòng)脈波動(dòng)消失，雙側(cè)瞳孔散大固定、對(duì)光反射消失，床旁心電監(jiān)護(hù)顯示直線、此時(shí)宣布臨床死亡。,病情變化,5,.,輔助檢查,1血常規(guī)： WBC:4.5110*9/L RBC:4.3910*12/L HGB:124g/L PLT:10610*9/L NEUT:3.910*9/L; LYMPH :0.3310*9/L; NEUT:86.5%

6、LYMPH:7.3% MONO:5.8%,2血?dú)夥治觯憾趸挤謮?3 氧分壓69 3支原體感染：1:80 4胸片：雙肺彌漫點(diǎn)斑片狀模糊影 5骨髓象：暫缺,6,.,概述 急性髓系白血病或急性非淋巴細(xì)胞白血病，包括所有非淋巴細(xì)胞來源的白血病，它是多能干細(xì)胞或已輕度分化的前提細(xì)胞核型發(fā)生突變所以形成的一類疾病，是造血系統(tǒng)的克隆性惡性疾病,7,.,病因及發(fā)病機(jī)制,尚不完全清楚，與以下因素有關(guān) 病毒因素：RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒的癌基因截?cái)嗨拗靼┗蚧蚴蛊浠?，激發(fā)了其癌變潛力。 物理因素：如電離輻射、放射、核輻射激活隱藏體內(nèi)的白血病病毒 。 化學(xué)因素：苯及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松和細(xì)胞毒藥物 。 遺

7、傳或體質(zhì)因素：家族性多發(fā)腫瘤、患其他遺傳性疾病或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病。,8,.,分類與分型 (1)按白血病細(xì)胞分化程度及病理分類： 急性白血病：小兒期多見，自然病程約半年。 慢性白血病：小兒期少見。自然病程1年。 (2)按細(xì)胞克隆起源分類：MICM綜合分型 .急性淋巴細(xì)胞白血?。?1型、L2型、L3型。 .非淋巴細(xì)胞型白血?。?M1：急性粒細(xì)胞白血病，未分化型。 M2：急性粒細(xì)胞白血病，部分分化型。 M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，顆粒增多型。 M4：急性粒一單核細(xì)胞白血病。 M5：急性單核細(xì)胞白血病。 M6：急性紅白血病。 M7：亞急性粒細(xì)胞白血病。,9,.,什么是白血病的MICM分型 精確的診斷

8、分型是正確選用化療方案的前提。目前國際上通用的是形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)分型，即我們常說的MICM分型。國內(nèi)北京兒童醫(yī)院等一些醫(yī)院也是采用MICM分型，但由于實(shí)驗(yàn)技術(shù)和條件的限制，國內(nèi)很多醫(yī)院只能開展形態(tài)學(xué)+免疫學(xué)分型，這樣就難以保證白血病的合理治療。所以，當(dāng)孩子懷疑白血病時(shí)，最好能到有條件進(jìn)行MICM檢查的醫(yī)院診治，即使因各種原因要回當(dāng)?shù)刂委?，也建議完善MICM檢查后再回當(dāng)?shù)刂委煛?10,.,形態(tài)學(xué)分型:（按FAB(法、美、英協(xié)作組)分型）就是根據(jù)顯微鏡下白血病細(xì)胞的大小、細(xì)胞內(nèi)顆粒等情況，將急淋白血病分成L1、L2和L3三型， 免疫學(xué)分型是檢測(cè)淋巴細(xì)胞在不同的發(fā)育分化階段表達(dá)不同

9、抗原的一種分型，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果可將急淋白血病分成B系急淋和T系急淋兩大亞型。B系急淋比T系急淋預(yù)后好，但目前兒童T系急淋的治愈率也能高達(dá)70%以上。 細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)分型是分別從亞細(xì)胞水平和分子水平檢測(cè)白血病細(xì)胞的染色體DNA的變化情況，所以兩者在本質(zhì)是一致的,11,.,臨床表現(xiàn),多起病急，早期癥狀無特異性，可以發(fā)熱和骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。 發(fā)熱：熱型不定，不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效。 貧血：進(jìn)行性加重。 出血：皮膚、黏膜出血。 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的癥狀和體征：肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、綠色瘤、皮膚、睪丸、心臟等。,12,.,輔助檢查,血常規(guī) RBC、Hb降低，血小板減少，WB

10、C可高可低、以增高者多見，以原始和幼稚細(xì)胞為主 。 骨髓象 原始和幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。 是確立診斷和判斷療效的重要依據(jù)。 其他檢查 - 肝腎功能、胸部X線、組織化學(xué)染色。,13,.,治療要點(diǎn),以化療為主的綜合治療 早診斷、早治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭(zhēng)取盡快完全緩解 化療藥要堅(jiān)持聯(lián)合（35種）、足量、間歇、交替及長(zhǎng)期的原則 早期預(yù)防髓外白血病（中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸） 重視支持療法 造血干細(xì)胞移植,14,.,治療要點(diǎn)：兒童白血病需要規(guī)范的治療 小兒白血病的治療方案與成人不同，療效也明顯高于成人白血病。小兒白血病的治療主要包括（化療、放療、鞘內(nèi)注射藥物及各種干細(xì)胞移植）。以化

11、療及鞘內(nèi)注射藥物為主。化療一般分為誘導(dǎo)緩解治療、鞏固強(qiáng)化治療、髓外白血病防治、再誘導(dǎo)治療、維持治療等。 誘導(dǎo)緩解治療是患兒能否長(zhǎng)期存活的關(guān)鍵，常多種藥物大劑量聯(lián)合治療，所謂集中精力打遷滅戰(zhàn)，能使體內(nèi)白血病細(xì)胞減少99%，臨床上貧血、出血及浸潤(rùn)癥狀消失，血化驗(yàn)恢復(fù)正常，骨髓中白血病細(xì)胞5%，腦脊液中無瘤細(xì)胞，即達(dá)到完全緩解 誘導(dǎo)緩解只是成功的開始，仍需進(jìn)行緩解后的強(qiáng)化鞏固治療，進(jìn)一步殺傷殘留白血病細(xì)胞。否則，這些白血病細(xì)胞經(jīng)過一段時(shí)間的增殖后可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。前半年至一年為強(qiáng)化療，以后為維持治療，維持方案一般較弱。維持治療可在家中進(jìn)行。這樣治療總療程約2.5-3年，即可停藥觀察。,15,.,常見護(hù)理診

12、斷/問題,體溫過高 與大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死和/或感染有關(guān) 活動(dòng)無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān) 營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與疾病過程中消耗增加，抗腫瘤治療致惡心、嘔吐、食欲下降，攝入不足有關(guān),16,.,常見護(hù)理診斷/問題,有感染的危險(xiǎn) 與機(jī)體免疫功能低下有關(guān) 疼痛 與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān) 恐懼 與病輕重，侵入性治療、護(hù)理技術(shù)操作多，預(yù)后不良 等有關(guān) 潛在并發(fā)癥 藥物副作用如骨髓抑制、胃腸道反應(yīng) 預(yù)感性悲哀 與白血病久治不愈有關(guān),17,.,護(hù)理措施,維持正常體溫 - 忌用安乃近和酒精擦浴 臥床休息 加強(qiáng)營養(yǎng) - 鼓勵(lì)進(jìn)食，不能進(jìn)食者，可靜脈補(bǔ)充,防治感染 保護(hù)性隔離 注意患兒個(gè)人衛(wèi)生 嚴(yán)格執(zhí)行無菌

13、技術(shù)操作，遵守操作規(guī)程 免疫功能低下者避免減毒活疫苗預(yù)防接種 觀察感染早期征象，及時(shí)處理,18,.,護(hù)理措施,防治出血 必要時(shí)輸血制品 應(yīng)用化療藥物的護(hù)理 熟悉各種化療藥物的藥理作用和特性，了解化療方案及給藥途徑 觀察及處理藥物毒性作用 操作中護(hù)士要注意自我防護(hù)及環(huán)境保護(hù) 保護(hù)患兒血管,減輕疼痛 提供情感支持和心理疏導(dǎo) 健康宣教,19,.,骨髓移植是治療兒童白血病的方法之一，不能籠統(tǒng)的說它是不是治療兒童白血病的最好方法，這要根據(jù)患者的具體病情來決定。 目前國內(nèi)外公認(rèn)的是，兒童的急性淋巴細(xì)胞白血病的化療效果較好，5年生存率可達(dá)到70-80%以上。故不主張兒童急性淋巴細(xì)胞白血病患者在第一次骨髓緩解期進(jìn)行骨髓移植，而對(duì)于存在高危因素的急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非