1、三叉神經(jīng)痛,是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。活檢可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸索變細(xì)或消失。部分患者顱后窩見(jiàn)異常小血管團(tuán)壓迫。,臨床表現(xiàn),多見(jiàn)于中老年人。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個(gè)分支分布區(qū)。表現(xiàn)歷時(shí)短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次數(shù)秒至分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。有扳機(jī)點(diǎn)。 嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，稱(chēng)為痛性抽搐。 病程可呈周期性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無(wú)陽(yáng)性體征。,診斷,根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征等,鑒別診斷,易誤診為牙痛，牙痛通常為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物加劇。線(xiàn)檢查有助于鑒別。 舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的

2、發(fā)作性疼痛。 蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。 鼻竇炎：可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、血象白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)。 非典型面痛：疼痛部位模糊不定，主要位于一側(cè)下面部。情緒是唯一使疼痛加重因素，見(jiàn)于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。,治療,抗癇藥物 卡馬西平首選，始量0.1g，次d；每日增0.1g，最大劑量1.01.2g/d；苯妥英鈉：0.1g口服，次d；氯硝西泮：68mg/d口服。 其它藥物也可用氯苯氨丁酸：起始劑量mg口服，3次d，常用劑量3040mg/d；大劑量維生素B12；哌咪清。

3、藥物治療無(wú)效可用封閉療法，經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法及手術(shù)治療，近年來(lái)推崇微血管減壓術(shù)。,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,或ell麻痹是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。風(fēng)寒、病毒感染（如帶狀皰疹）和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等可引起局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，導(dǎo)致神經(jīng)缺血水腫。早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。,臨床表現(xiàn),通常急性起病，可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。 患側(cè)表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉合不全；示齒時(shí)口角偏向健側(cè)；鼓腮和吹口哨漏氣。 可伴有舌前味覺(jué)減退和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，面癱伴外耳道或鼓膜皰疹，稱(chēng)unt綜合征。,鑒別診斷,需要與Guillain-Barre綜合征

4、出現(xiàn)的雙側(cè)周?chē)悦姘c、耳部病變并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹和顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的周?chē)悦姘c鑒別。,治療,急性期口服皮質(zhì)類(lèi)固醇，unt綜合征可口服無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷，維生素肌肉注射。 理療、針刺或電針以及康復(fù)治療。 年后可行面神經(jīng)吻合術(shù)，以及整容手術(shù)。 預(yù)防眼部合并癥。,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),本病又稱(chēng)為Guillain-Barre綜合征（），可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性（或亞急性）特發(fā)性神經(jīng)病。 以?xún)和颓鄩涯甓嘁?jiàn)。我國(guó)發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)。華北常發(fā)生急性軸索型神經(jīng)?。ǎ漳c

5、彎曲菌（）感染常與有關(guān)。 確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性細(xì)胞和自身抗體，針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)脫髓鞘。,流行病學(xué),年發(fā)病率為0.61.9/10萬(wàn)人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病,臨床表現(xiàn),多數(shù)病前14周有胃腸或呼吸道感染以及疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。危重者在12周內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。,肢體感覺(jué)異常，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌痛。感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈

6、手套襪子形分布。少數(shù)出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，常見(jiàn)雙側(cè)面癱，其次為球麻痹。 自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。,GBS可有變異性,急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。杭冞\(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，2428小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差； 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。喊l(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差；Fisher綜合征：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征；不能分類(lèi)的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。,本病為自限性，呈單相病程。多于發(fā)病4周時(shí)癥狀和體征停止進(jìn)展，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，極少數(shù)復(fù)發(fā)緩解。,輔助檢查,腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)

7、，出現(xiàn)在病后2-3周；嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常；電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)；發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)過(guò)敏根損害，對(duì)GBS診斷頗有意義；腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。,診斷,根據(jù)病前1-4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離，早期F波或H反射延遲等。,鑒別診斷,低鉀型周期性癱瘓 脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。,表與低鉀型周期性癱瘓鑒別 低鉀型周期性癱瘓 病因病毒感染后自身免疫反應(yīng)低血鉀甲亢 病前感染史多數(shù)病例有無(wú) 病程經(jīng)過(guò)起病較快，恢復(fù)慢起病快，恢復(fù)也快 呼吸肌麻痹可有無(wú) 腦神經(jīng)受損可有無(wú) 感覺(jué)障礙可有及疼痛無(wú) 尿便障礙偶有無(wú) 腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常 電生理檢查早期波或反射延遲電位幅度降低 血鉀及治療正常低，補(bǔ)鉀有效 既往發(fā)作史無(wú)常有 ,治療,病因治療 血漿交換（PE）：每次交換血漿量40ml/kg體重；免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）：成人劑量0.4/(kg.d)，連用5天，盡早在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前應(yīng)用，可消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等，減輕神經(jīng)損害。皮質(zhì)類(lèi)固醇：通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效，并有不良反應(yīng)；但無(wú)條件應(yīng)用IVIG和PE