1、主動(dòng)脈病變影像診斷,概 述,急性主動(dòng)脈綜合征：（acute aortic syndromes,AAS） 臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變。包括： 主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD） 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 （ intramural aortic hematoma, IMH） 主動(dòng)脈穿通性潰瘍（ penetrating aortic ulcer, PAU ） 動(dòng)脈瘤破裂 創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷,主要內(nèi)容,主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈瘤 壁間血腫 主動(dòng)脈潰瘍 大動(dòng)脈炎,主動(dòng)脈屬于彈性動(dòng)脈，富有彈性膜和彈性纖維。 內(nèi)膜：管壁厚度的六分之一左右。 中膜

2、：此膜最厚。主要由4070層同心排列的彈性膜。彈性膜間有彈性纖維相連。彈性纖維和膠原纖維散布于基質(zhì)中，其中有細(xì)長(zhǎng)分枝的平滑肌細(xì)胞，由膠原原纖維和膠原纖維將它們連到彈性膜上。營(yíng)養(yǎng)血管和淋巴管可分布中膜的外層。 外膜：此膜較薄。 由于動(dòng)脈管壁的彈性作用，才保證了血液在血管中的連續(xù)流動(dòng)。老年人動(dòng)脈彈性減退，對(duì)血壓的調(diào)節(jié)能力降低。所以，人在老年時(shí)的血壓較年輕時(shí)的血壓高。,病因分類：粥樣硬化 粥樣斑塊侵蝕主動(dòng)脈壁 破壞中層成分 彈力纖維發(fā)生退行性變 管壁因粥樣硬化而增厚 滋養(yǎng)血管受壓，發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙，或滋養(yǎng)血管破裂而在中層積血 多見(jiàn)于老年男性 男女之比為101左右,AD病因和病理生理學(xué),發(fā)病機(jī)制： 中層囊

3、性壞死內(nèi)膜撕裂 病因：仍不明確 高血壓 （ 70患者） Marfan綜合征。結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性退變 醫(yī)源性以及外傷 先天性主動(dòng)脈畸形最常見(jiàn)的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。 感染 梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。,主動(dòng)脈夾層的死亡率,未及時(shí)治療的患者中25%在發(fā)病后24小時(shí)內(nèi)死亡; 74%的患者死于發(fā)病后2周內(nèi)，90%發(fā)病后1年內(nèi)死亡; 為心血管疾病中致命的急診之一.,主動(dòng)脈夾層的癥狀體征,一發(fā)作即達(dá)高峰的劇烈胸痛（撕裂樣痛）. 1、20%的患者周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失； 2、左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹； 3、夾層壓迫上腔靜脈、壓迫氣管、壓迫頸胸神

4、經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞； 4、主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。AD累及冠脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗。 5、夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血。穿透引起心包及胸腔積血。 6、難以控制高血壓。發(fā)熱。,分 期,起病時(shí)間： 急性：2周 亞急性： 2周至二個(gè)月 慢性：二個(gè)月,DeBakey 分型： 型：病變起于升主動(dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈弓擴(kuò)展至降主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)； 型：局限于升主動(dòng)脈； 型：從降主動(dòng)脈開(kāi)始向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，也可向近端擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓及升主動(dòng)脈。胸主動(dòng)脈IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。,夾層的影像學(xué)征象,真假雙腔 部位

5、范圍 大小 原發(fā)破口及再破口 數(shù)目 位置 假腔內(nèi)附壁血栓 主要分支受累情況 急癥指征 ： 心包積血 胸腔積血 缺血 由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔。真腔常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈，假腔常位于主動(dòng)脈弓外圈。,急癥指征-主要分支嚴(yán)重缺血,主要分支受累缺血分型 動(dòng)力型： 真腔狹窄、塌陷 靜力型： 內(nèi)膜片剝離至分支開(kāi)口或分支腔內(nèi) 分支起自假腔； 分支夾層,：動(dòng)力型；：靜力型,低灌注綜合征,夾層破口,110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量 再破口數(shù) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合計(jì) 例數(shù) 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110,急癥指征-胸腔積血,型，中等量較

6、高密度心包積液，值u。,急癥指征-心包積液（血）,冠狀動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈受累,肋間動(dòng)脈受累,腎動(dòng)脈受累,右腎起自假腔,髂動(dòng)脈受累,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,發(fā)病機(jī)制： 主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管、中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂 動(dòng)脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層 病理學(xué)特點(diǎn)： 血腫位于中膜與外膜之間 無(wú)內(nèi)膜破裂，無(wú)血流交通,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)： 高血壓 主動(dòng)脈粥樣硬化 某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病 發(fā)生部位： 降主動(dòng)脈 升主動(dòng)脈 前者多于后者,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,影像學(xué)表現(xiàn) 主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形軟組織腫塊。無(wú)強(qiáng)化。 內(nèi)膜鈣化移位，“增厚”5 mm MRI對(duì)不同

7、時(shí)期壁內(nèi)血腫中氧和血紅蛋白與高鐵血紅蛋白成分顯示為不同的信號(hào)強(qiáng)度，并依此判斷血腫的時(shí)間。T1WI、T2WI血腫急性期呈等信號(hào)， 亞急性期及慢性期呈高信號(hào)。,Case 1,IMH吸收好轉(zhuǎn),Case 2,IMH進(jìn)展,CT示降主動(dòng)脈IMH破入雙側(cè)胸腔,Case 3,IMH破裂,壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化,壁內(nèi)血腫 主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm 內(nèi)壁較光滑CT上可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化內(nèi)移 急性期血腫，CT值一般在(60120)HU之間，后者多為含脂質(zhì)的斑塊，一般低于60 HU以下； 血腫外緣的環(huán)狀強(qiáng)化。 可發(fā)生在主動(dòng)脈的任何部位，而粥樣硬化因血液動(dòng)力學(xué)的關(guān)系極少發(fā)生在升主動(dòng)脈,主動(dòng)脈粥樣硬化 主動(dòng)脈壁不規(guī)

8、則增厚 內(nèi)壁不光滑 充盈缺損、多發(fā)小潰瘍 鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi) 有好發(fā)部位，病變多不連續(xù) 臨床常無(wú)癥狀,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見(jiàn)鈣化。以主動(dòng)脈弓降部、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動(dòng)脈為著.,管壁新月形“增厚”,內(nèi)壁較光滑， 內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見(jiàn)PAU,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫,動(dòng)脈粥樣硬化,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型夾層,IMH,AD,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。,第一次CT 示B型AD。,2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。,主

9、動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,發(fā)病機(jī)制： 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜 病因： 高血壓 粥樣硬化,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,臨床特征： 多發(fā)生于60歲的老年男性 多伴有高血壓 廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化 發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,影像學(xué)檢查方法 CT增強(qiáng)：首選 MRI檢查：對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CT DSA：用于介入治療 影像學(xué)表現(xiàn) 壁在性“充盈缺損”+ 深大的“龕影” 可合并局限性IMH 可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,不同形態(tài)的潰瘍。,PAU 病變相對(duì)局限 形態(tài)多不規(guī)則 常伴有IMH,AD 病

10、變范圍廣泛 真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大） 可伴有IMH,PAU與AD,聯(lián)系：PAU可進(jìn)展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。,鑒別：,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU 主動(dòng)脈腔外“龕影” 常伴周圍壁內(nèi)血腫 無(wú)大量血栓包繞 可進(jìn)展為假性動(dòng)脈瘤,假性動(dòng)脈瘤 破口小、 瘤腔大， 周圍血栓包繞,PAU與假性動(dòng)脈瘤,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU 主動(dòng)脈腔外“龕影” 常伴周圍壁內(nèi)血腫 可演變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤,真性動(dòng)脈瘤 直徑正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍 梭囊狀,PAU與真性動(dòng)脈瘤,Case 6,PAU進(jìn)展,PAU進(jìn)展形成夾層,男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入

11、院，CT示：B型IMH+降主動(dòng)脈PAU（紅示）,3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見(jiàn)顯影。,Case 7,PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤,降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,Case 11,PAU形成真性動(dòng)脈瘤,Case 10,主動(dòng)脈瘤,定義：擴(kuò)張的主動(dòng)脈內(nèi)徑大于鄰近正常管徑 的1.5倍以上者稱主動(dòng)脈瘤。,主動(dòng)脈管徑,升主動(dòng)脈管徑 男性:37.8 mm 女性:35.6(mean2SDs) 胸降主動(dòng)脈 近段：26.3mm 遠(yuǎn)段：24.3mm; 腹主動(dòng)脈

12、 20 mm,主動(dòng)脈瘤病因及分型,動(dòng)脈粥樣硬化； 動(dòng)脈炎； 外傷； 細(xì)菌梅毒感染等,真性動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈壁的三層組織結(jié)構(gòu)組成，中層彈力纖維變性，彈力纖維、平滑肌退化，局部管壁薄弱，壓力作用下形成。 假性動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈壁破裂后由血腫與周圍包繞的結(jié)蹄組織構(gòu)成,病因分類：感染 感染以梅毒為顯著，常侵蝕胸主動(dòng)脈； 敗血癥、心內(nèi)膜炎時(shí)的菌血癥使病菌經(jīng)血流到達(dá)主動(dòng)脈，主動(dòng)脈鄰近的膿腫直接蔓延，或在粥樣硬化性潰瘍的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染，都可形成細(xì)菌性動(dòng)脈瘤； 致病菌以鏈球菌，葡萄球菌和沙門氏菌屬為主 較少見(jiàn)。,病因分類：創(chuàng)傷 外傷貫通傷直接作用于受損處主動(dòng)脈引起動(dòng)脈瘤，可發(fā)生于任何部位 間接損傷時(shí)暴力常作用于不易移動(dòng)的

13、部位，如左鎖骨下動(dòng)脈起源處的遠(yuǎn)端或升主動(dòng)脈根部，而不是易移動(dòng)的部位 受力較多處易形成動(dòng)脈瘤。,形態(tài)分類： 主動(dòng)脈瘤可分為： 囊性動(dòng)脈瘤：一側(cè)膨凸,有瘤體及瘤頸，瘤體涉及動(dòng)脈周界的一部分，呈囊狀，成不對(duì)稱外凸。 梭形動(dòng)脈瘤：周壁膨凸,有入口和出口，瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈周界。 外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，粥樣硬化常呈梭狀。 混合動(dòng)脈瘤,1,2,3,51歲，女性，繼發(fā)于Behcet的主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤。圖示主動(dòng)脈外側(cè)壁發(fā)出的假性動(dòng)脈瘤和管腔狹窄。,假性動(dòng)脈瘤,57歲男性，腹股溝戳傷，軸位CT掃描和MPR圖像顯示肌肉內(nèi)血腫（A中的白箭頭，B中的白箭）；股動(dòng)脈前右側(cè)可見(jiàn)一個(gè)強(qiáng)化的假性動(dòng)脈瘤（黑箭頭）。MIP（C）顯

14、示3.6cm的假性動(dòng)脈瘤及交通血管（藍(lán)箭），發(fā)自右側(cè)股淺動(dòng)脈。,A,B,C,胸主動(dòng)脈假性瘤MR表現(xiàn),病因分類：先天性：主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤（aortic sinus aneurysm） 少見(jiàn)的先天性畸形，但在我國(guó)則并不太少。 男性多于女性。 本病是在主動(dòng)脈竇部包括左主動(dòng)脈竇、右主動(dòng)脈竇或后主動(dòng)脈竇處形成動(dòng)脈瘤，在其發(fā)展過(guò)程中瘤體突入心臟內(nèi)，逐漸增大，其瘤壁逐漸變薄而破裂?？善迫胗倚姆?、右心室、肺動(dòng)脈、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。 臨床上以右主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心（尤其是右心室）常見(jiàn)，具有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)。本病常伴有心室間隔缺損。,主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤突入右心室。 SOV-主動(dòng)脈竇,主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤突入

15、右心室,大動(dòng)脈炎,病因分類：大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis,TA) 大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。 病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致。 病變位于主動(dòng)脈弓及其分支最為多見(jiàn)，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累； 受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。 由于血管內(nèi)膜增厚，主要表現(xiàn)為廣泛的動(dòng)脈狹窄；少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤形成。 本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%； 臨床表現(xiàn)復(fù)雜

16、。,女，46歲，大動(dòng)脈炎,女，46歲，大動(dòng)脈炎,女，46歲，大動(dòng)脈炎,椎動(dòng)脈,女，46，大動(dòng)脈炎。,1,2,65歲男性，炎性主動(dòng)脈瘤及周圍炎性軟組織，炎性組織主要累及主動(dòng)脈的前壁和側(cè)壁，后壁不受累。,擴(kuò)張的主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈和左腋動(dòng)脈；升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤性擴(kuò)張,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎giant cell arteritis GCA,GCA導(dǎo)致主動(dòng)脈潰瘍性病變及小動(dòng)脈瘤,病因分類：白塞氏?。˙ehcets disease, BD） 白塞病屬于全身性、慢性、血管炎癥性疾病 病理特點(diǎn):中性多形核白細(xì)胞在血管壁的侵潤(rùn) 主要臨床表現(xiàn):復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害(眼-口-生殖器綜合征) 可累及血管、

17、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官 大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。,病因分類：白塞氏病（Behcets disease, BD）,48歲，男性，繼發(fā)于Behcet病的主動(dòng)脈瘤及周圍炎性組織，且廣泛增厚的軟組織使腹主動(dòng)脈和腰大肌的界面分不清，椎體重塑。,霉菌性動(dòng)脈假瘤合并椎體骨髓炎：男性，45歲，背部和腹部疼痛，發(fā)燒，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。軸位（1，2）增強(qiáng)CT圖像（1為2上一層面）顯示一個(gè)大的動(dòng)脈假瘤（藍(lán)箭頭）與主動(dòng)脈交通（白箭）。注意鄰近椎體的破壞（黑箭）。,1,2,病因分類：馬方綜合癥（Marchesani綜合征） 又稱馬凡氏綜合癥，蜘蛛足樣指綜合癥、指趾過(guò)長(zhǎng)綜合癥、先天中胚層營(yíng)養(yǎng)不良。發(fā)病率約0.040.1。 馬凡氏綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。 本病原發(fā)缺陷不明。有人認(rèn)為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯(lián)合受損，即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質(zhì)酸堆積、硫酸軟骨素形成的不良或過(guò)度破壞