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2、學(xué)西南醫(yī)院兒科畢燕琴。維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒常見(jiàn)的慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。正是由于缺乏維生素D，機(jī)體內(nèi)鈣和磷的代謝異常，導(dǎo)致骨骼發(fā)育紊亂。在嚴(yán)重的情況下，骨骼發(fā)育畸形在3歲以下的嬰兒中很常見(jiàn)。重癥兒童的發(fā)病率明顯降低，但仍有更多的輕中度病例，且北方多于南方。概述，天然維生素d來(lái)源于動(dòng)物和植物7-去氫膽固醇(動(dòng)物)膽鈣化醇(內(nèi)源性維生素D3)麥角甾醇(植物)麥角鈣化醇(維生素D2)，維生素源，維生素d代謝形式，維生素D3(非活性)25-羥化酶25-羥基膽鈣化醇(肝臟)1-羥基化促進(jìn)腎小管對(duì)鈣和磷的重吸收并減少尿磷的排泄；促進(jìn)破骨細(xì)胞，促進(jìn)新骨形成：促進(jìn)破骨細(xì)胞活性，使舊骨脫鈣，溶解骨鹽，促進(jìn)成骨細(xì)

3、胞的功能。血液中的鈣和磷沉積到成骨部分，形成新骨。病因：1 .陽(yáng)光不足：2 .攝入不足：3 .需求增加：4。食物中鈣磷比例不當(dāng)：5。疾病和藥物的影響：維生素D缺乏-腸道鈣吸收-血鈣刺激甲狀旁腺激素分泌-促進(jìn)破骨細(xì)胞釋放鈣和磷，-成熟軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞因鈣化障礙而繼續(xù)增殖，導(dǎo)致骨骺端骨樣組織異常。佝僂病的發(fā)病機(jī)制和病理：臨床表現(xiàn)：該病常見(jiàn)于3個(gè)月至2歲的兒童，主要表現(xiàn)為精神和神經(jīng)癥狀、骨改變和肌肉松弛等。重癥兒童還可能伴有消化功能障礙、心肺功能障礙，并影響智力發(fā)育和免疫功能。1。表現(xiàn)：大多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主要癥狀，如易怒、易怒、夜驚、夜哭、多汗等。與室溫和季節(jié)無(wú)關(guān)，通常沒(méi)有明顯的骨

4、骼變化，持續(xù)幾個(gè)星期或幾個(gè)月，但死后會(huì)發(fā)展成急性階段。臨床表現(xiàn)-初始階段，2，體征：可能出現(xiàn)枕葉禿頂。3.生化：血鈣氮或、血磷、鈣磷產(chǎn)物稍、堿性磷酸酶氮、1，25-(羥基)2D3。臨床表現(xiàn)在早期階段，除初始癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能遲滯，其表現(xiàn)因年齡不同而不同。臨床表現(xiàn)興奮期，(1)顱骨：顱骨軟化(乒乓顱骨)；方形頭骨；前角較大，關(guān)閉延遲；出牙延遲，出牙順序顛倒，缺乏釉質(zhì)，容易患齲齒。興奮期骨骼變化和顱骨軟化是由于顱骨骨樣組織的異常積聚。(2)胸廓畸形：肋突：兩側(cè)7-10根肋骨最明顯，肋骨橫膈膜溝；雞胸肉或漏斗胸；(3)肢體畸形：手腳手鐲；“x”或“o”腿；(4)脊柱后凸或脊柱側(cè)凸、

5、骨盆扁平等。興奮期-骨骼變化，肋骨突起：是由于肋骨和肋軟骨之間骨樣組織的異常積聚，其通常分布在7-10根肋骨的弦上。肋膈溝：它是由子宮收縮引起的手足手環(huán)是由骨干骺端骨樣組織異常堆積引起的。x型腿是由于重力作用下肌肉韌帶松弛和骨軟化引起的骨骼畸形?！癘”腿、“K”腿、“后凸”是由肌肉韌帶松弛、骨軟化、長(zhǎng)時(shí)間久坐和重力作用引起的骨骼畸形。血磷阻礙肌肉中的糖代謝，導(dǎo)致肌肉力量和肌肉張力下降，抬頭、坐、站、走等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹部等。全身肌肉松弛，呈蛙狀的腹部，這是由松弛的肌肉韌帶和下垂的腹部?jī)?nèi)臟造成的，導(dǎo)致腹部向外和向下凸出。植物氮是興奮-出汗、大腦皮層功能異常、條件反射形

6、成緩慢、表情淡漠、語(yǔ)言發(fā)育緩慢、免疫功能低下-反復(fù)感染，影響心肺功能和消化道功能。興奮期-其他，血液生化：血鈣輕微，血磷明顯，鈣磷產(chǎn)物(30)，堿性磷酸酶。x線表現(xiàn)：暫時(shí)性鈣化帶消失，干骺端呈刷狀，呈杯狀改變，骺軟骨明顯增寬，骺端與干骺端的距離增加；骨質(zhì)疏松癥、密度降低等。急性期的血液生化和X線表現(xiàn)。經(jīng)過(guò)有效治療，患兒癥狀緩解或消失，活潑可愛(ài)，肌張力恢復(fù)，生化檢查相繼恢復(fù)正常。X線表現(xiàn)在2-3周后有所改善暫時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加并變寬。在恢復(fù)期，它更常見(jiàn)于3歲以后的兒童。臨床癥狀消失，生化和x光檢查正常，重癥患者僅有不同程度的骨畸形。后遺癥期，診斷，主要根據(jù)維生素D缺乏的病史、臨床表

7、現(xiàn)和體征，結(jié)合造血功能和x光片的變化，做出診斷。鑒別診斷，臨床上，它主要與癡呆(甲狀腺功能減退)、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良和維生素D抵抗性佝僂病相鑒別。預(yù)防-胎兒期：胎兒對(duì)維生素D和鈣的需求在懷孕的第三個(gè)月增加。孕婦應(yīng)該多曬曬太陽(yáng)，多攝取營(yíng)養(yǎng)，包括維生素D和鈣。對(duì)于冬春季節(jié)的孕婦或體弱多病的人，在此階段可給予維生素D10-200，000國(guó)際單位一次或多次，同時(shí)補(bǔ)充鈣。對(duì)于高危嬰兒(早產(chǎn)、雙胞胎、窒息、人工喂養(yǎng)和冬春出生的嬰兒)，應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)。出生后1-2周每天補(bǔ)充維生素d 500-1000國(guó)際單位，或肌肉注射200，000國(guó)際單位一次，兩個(gè)月內(nèi)不補(bǔ)充維生素D。預(yù)防新生兒期：主要強(qiáng)調(diào)2歲以?xún)?nèi)補(bǔ)充，根據(jù)生理

8、需要400-800IU/次。嬰幼兒預(yù)防：治療的目的是控制活躍期，防止畸形和復(fù)發(fā)，所以早期發(fā)現(xiàn)和綜合治療(飲食、陽(yáng)光、藥物、并發(fā)癥的防治等)。)應(yīng)該采取。1.一般治療：注意飲食和日光浴，不要坐、站或走得太早，或坐得太久，以阻止畸形的發(fā)生。治療活動(dòng)期，2。維生素d制劑：口服給藥：1月早期每天50萬(wàn)國(guó)際單位維生素d，1月急性期每天100-200萬(wàn)國(guó)際單位，然后改變生理需求(不要使用魚(yú)肝油制劑，以免維生素a中毒。)、治療-活躍期、攻擊療法：適用于重癥兒童或并發(fā)肺炎、腹瀉和急性傳染病的兒童。初始輕度：肌肉注射維生素D 330萬(wàn)國(guó)際單位，一個(gè)月后生理需求發(fā)生變化。如果無(wú)效，可以重復(fù)一次；治療-活躍期、急性

9、期和中度期：維生素D 3.6萬(wàn)國(guó)際單位，分兩次給藥，間隔2-4周，最后一次給藥后1個(gè)月改變生理需求；嚴(yán)重：維生素D 3.9萬(wàn)國(guó)際單位，分三次給藥，間隔2-4周，最后一次給藥后1個(gè)月內(nèi)生理需求變?yōu)?歲。治療活動(dòng)期，3。鈣：小于3個(gè)月的嬰兒或有手足搐搦病史的嬰兒應(yīng)在肌肉注射前2-3天給予鈣具體來(lái)說(shuō)，有：護(hù)理，1。戶(hù)外活動(dòng)，更多的陽(yáng)光。2.合理喂養(yǎng)：及時(shí)添加富含維生素d、鈣和磷的食物。3.安全保護(hù)：不要讓兒童坐、站、走得太早、太長(zhǎng)，防止骨折。措施4皮膚護(hù)理：經(jīng)常洗澡，換棉質(zhì)衣服和褲子，不要綁得太緊，以免影響胸部發(fā)育。5.預(yù)防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。護(hù)理，措施，護(hù)理，措施，6。教育孩子的父母關(guān)于佝僂病的知識(shí)，包括關(guān)于佝僂病的原因、護(hù)理和預(yù)防的知識(shí)的宣傳。7.維生素D應(yīng)該注射到針頭里。注意變換位置，這有利于吸收。維生素D缺乏性手足搐搦癥及其治療是由于維生素D缺乏伴有甲狀旁腺功能減退，導(dǎo)致血鈣和磷正常，以及全身痙攣、手足搐搦或喉痙攣，這在4月至3歲的兒童中更常見(jiàn)。首先，控制痙攣：5%水合氯醛1-1.2毫升/公斤，或地西泮0.2-0.4毫克/公斤，或苯巴比妥鈉15-20毫克/公斤肌肉注射，以停止痙攣；其次：補(bǔ)鈣：10%葡萄糖酸鈣5-10毫升/次稀釋靜滴