1、左 冠 狀 動(dòng) 脈 起 源 于 肺 動(dòng) 脈 ( anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA ),丁 文 虹 耿 斌 張 桂 珍 北京市兒童心血管病中心 首都醫(yī)科大學(xué)北京安貞醫(yī)院 Wenhong, Ding MD Bin,Bin, Phd, MD Guizhen,Zhang MD Capital Medical University Beijing Anzhen Hospital Beijing Childrens Center Of Cardiovascular Disease,Intro

2、duction 左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA ) 是先天性心病(CHD)中非常少見的畸形。,ALCAPA,1866 1933 Bland et al. (Bland-White-Garland Syndrome),Kirklin JW, Barratt2Boyes BG. Congenital anomalies of the cononery arteries. In : Cardiac surgery. New York : John Wiley , 1986. 945 - 969.,發(fā)病情況( Incidence ) Live Births 1 / 300000 1 CHD 0.

3、250.5% 2 *男女發(fā)病比例相似 *無人種、地域發(fā)病差異的報(bào)道 *非遺傳先心病,本病雖然少見，但臨床表現(xiàn)嚴(yán)重，近85%患者生后1-2月內(nèi)出現(xiàn)CHF癥狀，診治不及時(shí)，95%的患者于嬰兒期因心肌缺血,心力衰竭死亡3。 臨床診斷易與下列疾病混淆而貽誤治療時(shí)機(jī)： 嬰兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（EFE）* 先天性二尖瓣畸形并顯著關(guān)閉不全（MI） 冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺（CPA-PA) 急性病毒性心肌炎（VM） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA),ALCAPA,（1962 Fontana & Edwards 報(bào)告的58例尸解標(biāo)本研究中發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者死于嬰兒期。）,病因?qū)W（Etiology),胚胎時(shí)期圓錐動(dòng)脈干分隔異常 或

4、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈胚芽持續(xù)共同回旋,ALCAPA,冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈,病理生理 (Pathophysiology),胎兒期 PDA開放 主、肺動(dòng)脈壓力平衡 左右心并行循環(huán) 血氧濃度平衡,ALCAPA,心肌灌注正常 左右冠狀動(dòng)脈 間無側(cè)枝交通,病理生理 (Pathophysiology),出生后 單一系統(tǒng)循環(huán)建立,ALCAPA,肺動(dòng)脈壓力、 阻力 肺動(dòng)脈血氧,異常起源的LCA低壓力、低血氧灌注 肺動(dòng)脈“竊血” 左心負(fù)荷,左室 心肌缺血,LV前、側(cè)壁缺血、梗塞，MV乳頭肌功能受損MICHF,臨床分型,根據(jù)左、右冠狀動(dòng)脈之間是否存在豐富側(cè)枝交通而將本病分為： 嬰兒型 成人型,臨床表現(xiàn)（Clinic

5、al Manifestation ),病史(History) 嬰兒型早期(2-3m)*蒼白，煩躁、多汗. 呼吸急促-喘息*,心動(dòng)過速，多汗，喂養(yǎng)困難，體重不增 ，卻難以找到系統(tǒng)疾病的依據(jù)。 少數(shù)成人型患者癥狀出現(xiàn)較晚，可于兒童期，甚至成人后發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸困難、心絞痛、暈厥等，有猝死的風(fēng)險(xiǎn)。,ALCAPA,臨床表現(xiàn)（Clinical Manifestation ),體格檢查（PE） 患者左心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，心界向左擴(kuò)大，聽診可無雜音或于心尖聞及收縮期雜音*。 伴心衰時(shí)，嬰兒精神減弱，大汗，激惹，呼吸促，心動(dòng)過速，肝臟增大，周圍動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。,ALCAPA,臨床輔助檢查（WORKUP),心肌酶學(xué)檢

6、查 CK,MB,TROPNIN等非診斷性檢查。 胸部X線檢查,ALCAPA,臨床輔助檢查（WORKUP),臨床確診：心電圖結(jié)合影像學(xué)檢查： ECG UCG C-Angio（64-MSCT),ALCAPA,三步診斷法,ALCAPA,aVL 深寬的 Q 波,V5,V6 T波倒置,臨床輔助檢查（WORKUP),心電圖（ECG)特征：左室高側(cè)壁、前側(cè)壁和心尖部心肌缺血、梗塞,臨床輔助檢查（WORKUP),超聲心動(dòng)圖（UCG) ECG特征性改變提示進(jìn)行的2D-UCG檢查，結(jié)合彩色超聲多普勒技術(shù)已成為確診本病的可靠手段。 *對(duì)于某些患者，超聲有時(shí)甚至可以代替心臟造影檢查。,ALCAPA,臨床輔助檢查（WO

7、RKUP),超聲心動(dòng)圖（UCG) 根據(jù)LCA異常起源的位置擴(kuò)大掃查范圍 常見 LMCA起源于肺動(dòng)脈左竇，右竇 少見 LMCA起源于PA主干后壁或分支 非常少見 LCA分支起源于PA,ALCAPA,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),四腔心切面,ALCAPA,左心長軸M型,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),ALCAPA,左室心尖室壁瘤形成,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),ALCAPA,RCA起源正常，內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈左冠竇未見與LCA相連,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),高位動(dòng)脈短軸切面顯示左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈,ALCAPA,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),ALCAPA,動(dòng)脈短軸切面結(jié)合CDFI診斷ALCAPA,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn) 肺動(dòng)脈長軸顯示LCA起源于肺動(dòng)脈主干,ALCAPA

8、,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),舒張期為主的冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈逆灌血流,ALCAPA,超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),collateral circulation,心血管造影（Cardiac Angiography),ALCAPA,多排CT (MSCT),近年無創(chuàng)診斷心血管畸形的新手段,尤其對(duì)血管形態(tài)、走行顯示有優(yōu)勢，可與UCG診斷互補(bǔ)診斷本病，對(duì)患者不適合行心血管造影檢查的可以加做64-slice CT幫助進(jìn)一步確定LCA起源與PA的位置，幫助外科醫(yī)生設(shè)計(jì)適合的矯治方案。,64-slice CT LCA起源于肺動(dòng)脈左后壁緊鄰肺動(dòng)脈左后竇上方,64-sliceCT LCA起源于RPA根部,64-sliceCT LCA起源于R

9、PA根部,治療,外科手術(shù)是ALCAPA的根本治療方法。 姑息手術(shù) 根治,ALCAPA,冠狀動(dòng)脈移植 肺動(dòng)脈內(nèi)隧道 冠狀動(dòng)脈重建,預(yù)后(Prognosis),多數(shù)病人及時(shí)診斷，手術(shù)根治預(yù)后良好。 少數(shù)病人遺留MI影響心功能在遠(yuǎn)期仍需進(jìn)一步治療。 部分姑息手術(shù)患者遠(yuǎn)期有猝死可能。,結(jié)論（Conclusion),心電圖的特征性改變是本病的關(guān)鍵提示點(diǎn),UCG發(fā)現(xiàn)關(guān)鍵性的肺動(dòng)脈內(nèi)“竊血”征象,AUG, 64-MSCT可以明確診斷,合理的 手術(shù)方案,1993年我中心首例依據(jù)ECG提示超聲心動(dòng)圖診斷并行手術(shù)治愈的嬰兒（現(xiàn)已15歲）,謝謝！,ECG Hint,資料,我們對(duì)本組ALCAPA 病例最初考慮診斷為ALCAPA 都是首 先發(fā)現(xiàn)心電圖、aVL 、V46不同導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q 波和相 應(yīng)ST 段下降、T 波倒置,然后指導(dǎo)UCG探查到冠狀動(dòng)脈異常 征象,個(gè)別病例經(jīng)過反復(fù)多次UCG 檢查才予以初步診斷。 心電圖的這些改變是左室高側(cè)壁、前側(cè)壁和心尖部陳舊性心 肌梗塞的特征,與手術(shù)所見的心肌病變?nèi)缧募±w維化、室壁 瘤相吻合。心彈病例心電圖改變常表現(xiàn)為反映心肌受損的 ST-T 改變,嚴(yán)重也可出現(xiàn)異常Q 波。我們調(diào)查的44例心彈病例