1、肝性腦病，一名56歲男性，有長期乙肝病史，水腫，腹脹，腹水和雙下肢皮膚粘膜出血超過兩個(gè)月。一周前，我晚上失眠，白天嗜睡。一天前，吃了雞蛋后，我的講話含糊不清，我的回答也不相關(guān)。體格檢查：T36，P80次/分鐘，R18次/分鐘，Bp100/70mmHg，嗜睡，發(fā)音困難，答非所問，注意力和計(jì)算能力下降，定向能力差。瘦，慢性肝病，黃色鞏膜，撲翼震顫()，腹壁靜脈曲張，脾肋下2厘米，腹部活動(dòng)遲鈍()，雙下肢瘀斑。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能AST:71u/l，ALT 3360 92 U/L，TBIL 58.6 umol/L，DBIL 336036.3 umol/L，A/G: 29/45g/L，PTA38%，血氨

2、150 umol/L，腦電圖顯示散在慢波和偶見三相波。心電圖監(jiān)測(cè)顯示無異常。頭部CT正常。超聲波顯示肝纖維化。病人的可能診斷是什么？問題1，初步診斷？1.慢性乙型肝炎肝硬化，肝功能失代償2。肝性腦病3。門靜脈高壓癥，嚴(yán)重肝病繼發(fā)的神經(jīng)精神綜合征，被稱為肝性腦病。1.肝性腦病是一種由嚴(yán)重肝病或門體分流引起的綜合征，以代謝紊亂和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為基礎(chǔ)。臨床表現(xiàn)：輕度精神發(fā)育遲滯；在嚴(yán)重病例中，出現(xiàn)意識(shí)障礙、行為障礙和昏迷。2，病因和分類，3，發(fā)病機(jī)制，毒物，肝衰竭，門體分流，大量毒物進(jìn)入血液，神經(jīng)系統(tǒng)功能代謝紊亂，什么毒物？為什么嚴(yán)重肝病會(huì)增加？如何導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能性代謝紊亂(如何)？(1)氨

3、中毒理論，理論論證嚴(yán)重肝病中的尿素合成障礙導(dǎo)致血氨升高并通過血腦屏障，引起腦功能障礙。嚴(yán)重肝病血氨升高的原因是什么？問題2，(1)清除氨肝功能障礙，建立尿素合成的側(cè)支循環(huán)，氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)(2)氨的產(chǎn)生胃腸出血(血蛋白細(xì)菌)腸充血，活性細(xì)菌(食物蛋白細(xì)菌)血尿素(尿素細(xì)菌)的肌肉活性增加和肝腎綜合征中NH3，1的產(chǎn)生。鳥氨酸循環(huán)，來源：(1)腸NH3產(chǎn)生，(2)腎NH3產(chǎn)生，(3)肌肉NH3產(chǎn)生，尿素，AA，NH3，尿素，NH3，腦，體循環(huán)，肝等。氨對(duì)大腦的毒性作用(1)干擾腦細(xì)胞能量代謝中三磷酸腺苷的產(chǎn)生和消耗(2)改變大腦中的神經(jīng)遞質(zhì)(谷氨酸鹽、乙酰膽堿)并抑制神經(jīng)遞質(zhì)(谷氨酰胺、氨基

4、丁酸)(3)抑制神經(jīng)細(xì)胞膜干擾鈉泵并影響細(xì)胞膜的離子轉(zhuǎn)運(yùn)。氨和鉀在神經(jīng)細(xì)胞膜上競爭。臨床上常用什么方法來降低血氨？問題4，1禁食蛋白質(zhì)和粗糧2灌腸或通便以清除腸內(nèi)食物堆積和積血3抑制腸內(nèi)細(xì)菌的生長，口服新霉素4口服乳果糖5靜脈注射精氨酸以降低血氨，治療方案：降低血氨，挑戰(zhàn)氨中毒理論，1.20%肝昏迷患者血氨正常，部分患者血氨已恢復(fù)正常。昏迷程度沒有相應(yīng)的改善。3.重癥肝炎患者血氨水平與臨床表現(xiàn)無相關(guān)性。4.對(duì)部分患者進(jìn)行左旋多巴治療，可以迅速恢復(fù)肝昏迷患者的意識(shí)。理論依據(jù)左旋多巴能迅速恢復(fù)肝昏迷患者的意識(shí)。偽神經(jīng)遞質(zhì)理論，(2)偽神經(jīng)遞質(zhì)理論，1。偽神經(jīng)遞質(zhì)是一種結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)相似但生理功

5、效極弱的物質(zhì)，稱為偽神經(jīng)遞質(zhì)(FNT)。，苯丙基氨基酸，酪胺氨基酸，苯乙胺，酪胺，單胺氧化酶(MAO)分解，苯乙醇胺，-羥基酪胺，2。FNT生產(chǎn)，脫羧酶，-羥化酶，3。FNT、FNT的致病機(jī)制增加，競爭性地取代了正常腎上腺4 FNT取代了NNT部位，網(wǎng)狀上升興奮系統(tǒng)、昏迷、紋狀體、撲翼震顫，從而使腎臟排泄氨和尿素。5治療方案：左旋多巴，機(jī)制：1使正常神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)生，左旋多巴脫羧和羥化去甲腎上腺素，2改善腎功能，偽神經(jīng)遞質(zhì)理論的挑戰(zhàn)，1動(dòng)物仍然清醒。2.羥苯乙醇胺在大鼠大腦中并不處于昏迷狀態(tài)。3.肝性腦病患者的BCAA/腹主動(dòng)脈瘤明顯高于正常人。4.糾正BCAA/腹主動(dòng)脈瘤可改善一些患者的中樞神經(jīng)

6、功能。(3)血漿氨基酸失衡理論，33.5正常，0.61.2肝性腦病，BCAA，AAA，BCAA，1。血漿氨基酸失衡的原因。2.氨基酸失衡與肝性腦病的關(guān)系、血漿氨基酸失衡理論是對(duì)虛假神經(jīng)遞質(zhì)理論的補(bǔ)充和發(fā)展。與虛假神經(jīng)遞質(zhì)理論相比，該理論強(qiáng)調(diào)虛假神經(jīng)遞質(zhì)不僅來自腸道，還可以由大腦中芳香氨基酸的代謝產(chǎn)生，并強(qiáng)調(diào)真實(shí)神經(jīng)遞質(zhì)的減少?？诜蜢o脈注射氨基酸混合物主要由支鏈氨基酸組成，2治療方案，挑戰(zhàn)氨基酸失衡理論，1。肝病患者(無腦病)的BCAA/腹主動(dòng)脈瘤指數(shù)下降。BCAA的一些肝性腦病患者糾正了這種不平衡，但腦部疾病沒有改善，3。實(shí)驗(yàn)性肝性腦病家兔外周血-氨基丁酸水平升高。肝性腦病患者腦內(nèi)-氨基丁酸

7、受體增加，當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重肝病時(shí)，1。腸源性2.GABA/BZ復(fù)合物受體增加：它不僅能與-氨基丁酸結(jié)合，還能與巴比妥類藥物和苯二氮卓類藥物結(jié)合。(4)-氨基丁酸(GABA-氨基丁酸)理論，-氨基丁酸的來源和正常時(shí)間內(nèi)的代謝：1、GABA在肝臟中的分解減少，2、上消化道出血增加，GABA的產(chǎn)生增加，3、血腦屏障通透性增加，而GABA在大腦中的增加在嚴(yán)重肝病中引起：突觸后抑制、GABA的毒性作用：1、抑菌，2、預(yù)防上消化道出血，3、謹(jǐn)慎使用止痛劑、鎮(zhèn)靜劑和麻醉劑以預(yù)防肝性腦病的誘發(fā)(由于血腦屏障通透性增加)，4、受體拮抗劑：馬西尼，治療方案：經(jīng)基本傾向于上述四種致病機(jī)制和各種致病理論相互關(guān)聯(lián)，促進(jìn)或加重

8、肝性腦病。問題5，4。肝性腦病(BAD PASS ICU)常見誘因，B出血上消化道出血A腹水釋放D利尿劑大量排鉀利尿劑P蛋白高蛋白飲食A麻醉劑S安眠藥鎮(zhèn)靜劑S外科手術(shù)I感染C并發(fā)癥U尿毒癥尿毒癥，肝硬化腹水腹壁靜脈曲張，V臨床癥狀及分期，根據(jù)意識(shí)障礙程度，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改變， 分為四個(gè)階段：第一階段(前驅(qū)階段):輕度人格改變和異常行為，反應(yīng)仍然準(zhǔn)確，但言語不清且緩慢。 可能有撲翼震顫，腦電圖大多正常。它持續(xù)幾天或幾周，有時(shí)癥狀不明顯，容易被忽視。臨床表現(xiàn)，第二階段(昏迷前):主要表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、睡眠障礙和行為異常?；颊哂忻黠@的神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，如腱反射亢進(jìn)和肌肉緊張?jiān)黾印，F(xiàn)階段，撲翼震顫

9、存在，腦電圖有特征性異常。患者可能有自主運(yùn)動(dòng)和運(yùn)動(dòng)障礙。臨床表現(xiàn)，第三階段(昏睡):主要是昏睡和精神障礙，患者大部分時(shí)間處于昏睡狀態(tài)，他們可以醒來并在醒來時(shí)做出反應(yīng)，但他們經(jīng)常會(huì)有意識(shí)不清和幻覺。各種神經(jīng)癥狀持續(xù)存在或加重。撲翼震顫仍可誘發(fā)，腦電圖波形異常。臨床表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)，第4階段(昏迷):完全失去意識(shí)和無法醒來。淺昏迷對(duì)強(qiáng)烈刺激如疼痛仍有反應(yīng)，腱反射和肌肉緊張仍功能亢進(jìn)，不能誘發(fā)撲翼震顫；深度昏迷時(shí)，各種腱反射消失，肌肉張力下降，瞳孔擴(kuò)大，陣發(fā)性抽搐和踝陣攣呈陽性。腦電圖明顯異常。翼狀震顫也稱為肝震顫。指導(dǎo)病人水平伸展雙臂，固定肘關(guān)節(jié)，手掌向后伸展。當(dāng)他的手指分開時(shí)，他可以看到他的手向外

10、傾斜，他的掌指關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)，甚至手肘和肩關(guān)節(jié)都不規(guī)則。如果你握住病人的手一分鐘，你可以感覺到病人在發(fā)抖。肝性腦病的常見伴隨癥狀是什么？問題6，明顯的黃疸出血傾向，肝異味感染，HRS腦水腫，伴隨體征，檢測(cè)方法，心理智力測(cè)試：語言測(cè)試，數(shù)字連接測(cè)試，簽名測(cè)試等行為測(cè)試，血氨測(cè)試：動(dòng)脈血比靜脈血測(cè)試更準(zhǔn)確，誘發(fā)電位：VEP，AEP，SEP EEG:有診斷價(jià)值，能判斷預(yù)后，7，開始，結(jié)束，完成時(shí)間_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _， 數(shù)字連接試驗(yàn)(，樣本筆跡，畫一顆星，智力測(cè)驗(yàn)，判斷肝性腦病的嚴(yán)重程度，對(duì)肝性腦病的低水平高水平認(rèn)識(shí)不能合作需要住院治療，相當(dāng)于

11、肝性腦病的等級(jí)和等級(jí)。 低度肝性腦病，包括輕度肝性腦病、分級(jí)和分級(jí)肝性腦病，不需要住院治療。進(jìn)一步的分類是通過客觀指標(biāo)，如誘發(fā)電位和臨界閃爍頻率，實(shí)驗(yàn)室和其他檢查，以及成像檢查。急性患者可通過電腦斷層掃描或核磁共振成像發(fā)現(xiàn)腦水腫；慢性病人可能有腦萎縮。CT或MRI可排除腦血管意外和顱內(nèi)腫瘤。磁共振波譜分析可以測(cè)量慢性肝病患者枕葉灰質(zhì)和上皮層膽堿、谷氨酰胺和肌酸的變化。第六，診斷，嚴(yán)重的肝病和/或廣泛的門體分流，智力下降或意識(shí)改變，存在行為障礙的相關(guān)誘因，明顯的肝損害或血氨增加，撲翼震顫和/或典型的腦電圖改變。第七，鑒別診斷，精神癥狀主要包括器質(zhì)性精神病、酒精腦病、肝豆?fàn)詈俗冃允人⒒杳?、水中?/p>

12、、低血糖、高血糖相關(guān)事件、尿毒癥、中風(fēng)、過量鎮(zhèn)靜和腦部感染。八.治療，治療原則：治療原發(fā)性疾病，消除誘因，減少腸道毒素的產(chǎn)生和吸收，降低血氨，糾正氨基酸失衡，拮抗-氨基丁酸/苯丙氨酸復(fù)合物受體的癥狀支持。預(yù)防和治療肝移植相關(guān)并發(fā)癥，消除誘因：謹(jǐn)慎使用麻醉藥、鎮(zhèn)痛藥、安眠藥和鎮(zhèn)靜劑，或禁止或減少和減少使用次數(shù)或抗組胺藥代替地西泮預(yù)防和治療消化道出血，促進(jìn)腸積血排出，保持大便通暢和腸道微生態(tài)平衡，合理利尿和排腹水，積極糾正水電和酸堿失衡，積極防治感染和蛋白質(zhì)攝入。過去，每天蛋白質(zhì)攝入量低于40克的措施容易導(dǎo)致負(fù)氮平衡，從而導(dǎo)致內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解。與限制蛋白質(zhì)攝入相比，內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解更有可能導(dǎo)致

13、失代償期肝硬化患者氨基酸失衡并加重肝性腦病。肝性腦病患者的營養(yǎng)治療不應(yīng)側(cè)重于蛋白質(zhì)限制。我們應(yīng)該進(jìn)一步尋找最耐受的蛋白質(zhì)來源來預(yù)防營養(yǎng)不良?；パa(bǔ)的BCAA？為了減少腸道毒素的產(chǎn)生和吸收，合理的飲食：禁止或低蛋白飲食，主要是植物蛋白，但有必要確保熱量的正平衡，并盡快恢復(fù)最初的20克/天的中等蛋白飲食，然后每48小時(shí)增加10-20克/天。灌腸至40-60g/d，增加腸道酸度：稀醋、乳果糖緩解便秘，通便：乳果糖、單寧片、硫酸鎂恢復(fù)腸道微生態(tài)平衡；抗生素(利福昔明)，有益于糾正細(xì)菌代謝紊亂，降低血氨；谷氨酸、精氨酸鹽酸鹽、天冬氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂調(diào)節(jié)血液氨基酸平衡；BCAA作為主要的輔酶a

14、，但是，有必要確保熱供應(yīng)拮抗-氨基丁酸/苯丙氨酸復(fù)合物：馬西尼和環(huán)丙沙星糾正錯(cuò)誤的神經(jīng)遞質(zhì)；療效不確定的溴隱亭和左旋多巴；綜合治療；糾正水、電和酸堿失衡；保護(hù)腦細(xì)胞功能；保持呼吸道通暢；預(yù)防腦水腫；防止出血和低血壓；通過腹膜透析或血液透析糾正氮質(zhì)血癥；改善肝功能；阻斷肝外門體分流；TIPS人工肝；適用于急性肝衰竭患者；為肝移植做準(zhǔn)備；肝功能衰竭引起的嚴(yán)重頑固性肝性腦病治療-基礎(chǔ)疾病治療、治療-病人教育、休息酒精和藥物：嚴(yán)禁飲酒、進(jìn)食、服用鈉和水以避免感染等。9.經(jīng)預(yù)處理后，輕度肝性腦病可改善急性肝衰竭所致的肝性腦病，無明顯誘因，發(fā)病后不久即出現(xiàn)昏迷或死亡，肝功能較好的門脈性腦病預(yù)后較好，肝功能

15、較差的肝性腦病預(yù)后最差。1.最容易導(dǎo)致肝病并發(fā)肝性腦病的因素有：a、食用大量含氮食物或藥物；b、門體靜脈分流術(shù)；c、糖和水電解質(zhì)紊亂；d、腦水腫和繼發(fā)性感染；休克和貧血；鍛煉；2、肝性昏迷患者的懸浮蛋白飲食護(hù)理；對(duì)一個(gè)有意識(shí)障礙的人來說，禁食蛋白質(zhì)以減少氨的產(chǎn)生是不合適的；b、如果他們有意識(shí)，他們可以從少量蛋白質(zhì)(20克)開始；每兩天增加10g蛋白質(zhì)。逐漸達(dá)到每天50克，如果你再次昏迷，最好禁用蛋白質(zhì)e，選擇動(dòng)物蛋白，因?yàn)樗斜匦璋被幔\(yùn)動(dòng)，3。肝性腦病首先表現(xiàn)為甲方向和理解障礙、乙個(gè)性和行為異常、丙型發(fā)作樣震顫、丁型腦電圖異常、運(yùn)動(dòng)異常。蔣，女，50歲，肝硬化伴大量腹水十余年，最近出現(xiàn)意識(shí)障礙，血氨升高，肝腎功能下降，以下哪種治療方法不合適：A應(yīng)選擇谷氨酸鉀，B應(yīng)減少血氨精氨酸靜滴C口服乳果糖，降低腸道酸堿度，減少D靜脈支鏈氨基酸的形成和吸收，以補(bǔ)充能量，以及降低血氨E不應(yīng)使用任