1、湖南省人民醫(yī)院兒科醫(yī)學(xué)中心湯學(xué)專,1,癱瘓的診斷與鑒別診斷,隨意運(yùn)動發(fā)生麻痹時，首先應(yīng)確定是否癱瘓。因為某些疾病，例如關(guān)節(jié)炎或肢體局部問題，肢體因疼痛不敢動，也產(chǎn)生運(yùn)動受限，實(shí)際上這不屬于癱瘓。所以首先應(yīng)明確是否為癱瘓，其次再確定屬于哪一類的癱瘓。,前言,2,癱瘓是指肌肉活動能力的減低或喪失而言。是神經(jīng)系統(tǒng)常見的癥候之一。,隨意運(yùn)動：指意識支配下的主動運(yùn)動。 隨意運(yùn)動是在大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的直接管理下，在錐體外系和小腦的調(diào)節(jié)下，由錐體束司理，經(jīng)過上下二級運(yùn)動神經(jīng)元而完成的。 隨意運(yùn)動障礙不都是癱瘓，如木僵、震顫麻痹就不是癱瘓。,3,一、癱瘓的解剖生理學(xué)基礎(chǔ),4,5,運(yùn)動系統(tǒng),上運(yùn)動神經(jīng)元(I)起自

2、中央前回運(yùn)動區(qū)、運(yùn)動前區(qū)及旁小葉皮質(zhì)的大錐體(Betz)細(xì)胞軸突組成皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束(錐體束)下行內(nèi)囊膝部及后肢的前2/3 =皮質(zhì)延髓束在腦干不同平面上交叉并分別終止于中腦、腦橋和延髓的腦神經(jīng)運(yùn)動核(II),6,運(yùn)動傳導(dǎo)徑路,=皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延髓錐體(在錐體交叉大部分神經(jīng)纖維交叉至對側(cè)，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束；小部分纖維不交叉，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各平面上交叉至對側(cè))陸續(xù)終止于脊髓前角細(xì)胞(II)支配效應(yīng)器運(yùn)動。,7,運(yùn)動傳導(dǎo)徑路,上運(yùn)動神經(jīng)元(I)起自中央前回運(yùn)動區(qū)、運(yùn)動前區(qū)及旁小葉皮質(zhì)的大錐體(Betz)細(xì)胞軸突組成皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束(錐體束)下行內(nèi)囊膝部

3、及后肢的前2/3 =皮質(zhì)延髓束在腦干不同平面上交叉并分別終止于中腦、腦橋和延髓的腦神經(jīng)運(yùn)動核(II) =皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延髓錐體(在錐體交叉大部分神經(jīng)纖維交叉至對側(cè)，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束；小部分纖維不交叉，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各平面上交叉至對側(cè))陸續(xù)終止于脊髓前角細(xì)胞(II)支配效應(yīng)器運(yùn)動。,8,組成 起止 行程 交叉,皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)核束,錐體系,四肢肌,軀干肌,軀干肌,中央前回中上2/3 中央旁小葉前部,中央前回 下1/3,內(nèi)囊膝 內(nèi)囊后肢,中腦： 腳底中3/5,腦橋 基底部,延髓錐體,錐體交叉 75纖維,皮質(zhì)脊髓側(cè)束,皮質(zhì)脊髓 前束,發(fā)動 隨意運(yùn)動,四肢近端肌,9

4、,運(yùn)動傳導(dǎo)路圖,由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅接受對側(cè)錐體束支配，錐體束損害導(dǎo)致對側(cè)肢體癱、中樞性面癱（眼裂以下）和舌癱。 眼肌，面上部肌肉（額肌、眼輪匝肌、皺眉?。捉兰。屎砺晭Ъ?，頸肌和軀干肌等接受雙側(cè)錐體束支配，一側(cè)錐體束損害不出現(xiàn)癱瘓。,10,基底節(jié)主要有兩條與大腦皮質(zhì)相關(guān)的神經(jīng)環(huán)路。 (1)大腦皮質(zhì)-紋狀體-GPi-SNr復(fù)合體-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路 (直接通路) (2)大腦皮質(zhì)-紋狀體-GPe-丘腦底核-GPi-SNr復(fù)合體-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路 (間接通路),基底節(jié)與運(yùn)動有關(guān)的聯(lián)系,11,解剖與生理,紋狀體,尾狀核,豆?fàn)詈?蒼白球,殼核,新紋狀體,舊紋狀體,病變時肌張力降低 運(yùn)動過多,病變

5、時肌張力增高 運(yùn)動減少,12,環(huán)路受損處 運(yùn)動障礙 1、間接通路過度激活 運(yùn)動不能，肌強(qiáng)直 2、間接通路過度抑制 舞蹈病，偏側(cè)投擲癥 3、直接通路過度激活 肌張力障礙、手足徐動癥、 抽動 4、直接通路過度抑制 運(yùn)動遲緩,基底神經(jīng)節(jié)環(huán)路受損時可發(fā)生的運(yùn)動障礙,13,1、運(yùn)動減少，如帕金森病。 2、運(yùn)動過多，如舞蹈病、震顫、肌張力障礙、投擲癥、抽動、肌陣攣、靜坐不能等。 3、混合性運(yùn)動障礙，如共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)障礙、面肌痙攣、僵人綜合征等。 錐體外系統(tǒng)的疾病又稱為運(yùn)動障礙病 (Movement Disorders),基錐體外系統(tǒng)的病變可引起下列三種運(yùn)動障礙,14,錐體外系損傷后主要表現(xiàn) 為肌張力變化和

6、不自主運(yùn)動兩大類癥狀。 蒼白球和黑質(zhì)病變多表現(xiàn)為運(yùn)動減少和肌張力增高， 如帕金森?。?尾狀核和殼核病變多表現(xiàn)為運(yùn)動增多和肌張力減低， 如舞蹈?。?丘腦底核病變可發(fā)生偏側(cè)投擲運(yùn)動。,15,小腦的主要功能是維持軀體平衡、調(diào)節(jié)肌張力及協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動。 小腦受損后主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙兩大類癥狀。,16,二、癱瘓的分類,17,癱瘓按損傷解剖部位分為：,特點(diǎn)： 癱瘓肌的肌張力增高 腱反射亢進(jìn) 病理反射陽性 癱瘓肌無萎縮 電檢查無變性反應(yīng),又稱上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓；痙攣性癱瘓； 硬癱。,中樞性癱瘓,18,周圍性癱瘓,又稱下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓； 弛緩性癱瘓； 軟癱。 如格林巴利綜合征、小兒麻痹。,特點(diǎn)： 癱瘓肌

7、的肌張力下降 腱反射減弱或消失 癱瘓肌出現(xiàn)肌肉萎縮 電興奮性檢查有變性反應(yīng),19,運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓鑒別,20,按癱瘓的原因 1、神經(jīng)源性癱瘓 2、肌肉源性癱瘓 3、神經(jīng)肌肉接點(diǎn)性癱瘓,二、癱瘓的分類,21,按癱瘓的程度 1、完全性癱瘓 2、不完全性癱瘓,臨床上使用05級分級法 0級完全癱瘓。 1級肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作。 2級肢體能在床面上移動，但不能抬起。 3級肢體能抗地心引力而抬離床面，但不能抗阻力。 4級能做抗阻力的動作，但較正常為差。 5級正常肌力。,22,按癱瘓時的肌張力狀態(tài) 1、馳緩性癱瘓 2、痙攣性癱瘓 按癱瘓的分布 1、偏癱(包括交叉性偏癱) 2、截癱 3、四肢癱 4、單癱,

8、23,按運(yùn)動傳導(dǎo)通路上不同部位的病變 1、上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 2、下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓,24,一側(cè)上下肢的運(yùn)動障礙叫做偏癱，是癱瘓中最常見的一種癥狀。,（一）偏癱,偏癱病變定位診斷 1、皮質(zhì)與皮質(zhì)下性偏癱 2、內(nèi)囊性偏癱 3、腦干性偏癱 4、脊髓性偏癱,25,偏癱的病因 腦血管疾病 腦血管疾病以外的原因 反復(fù)發(fā)作性偏癱 癔癥性偏癱,26,一般所謂的截癱多指兩下肢癱瘓。 廣義上兩上肢癱或兩下肢癱都叫做截癱， 兩上肢癱瘓稱頸性截癱。 (一) 上運(yùn)動神經(jīng)元性馳緩性截癱 1、表現(xiàn)：兩下肢完全性癱瘓，肌張力下降， 腱反射消失，可有Babinski氏征。 2、原因：(1) 外傷 (2) 急性橫貫性脊髓炎(3

9、) 脊髓血管病變,（二）截癱,27,(二) 痙攣性截癱 1、特征：腱反射亢進(jìn)，肌張力上升。 出現(xiàn)兩側(cè)病理反射。 多數(shù)伴有括約肌障礙，甚至尿潴留。 病理障礙極為常見。 2、原因： (1) 外傷 (2) 血管病變 (3) 癔癥性截癱,28,雙側(cè)上下肢的癱瘓叫四肢癱。 病因： (一) 雙側(cè)大腦或腦干病變所致 (二) 頸髓病變所致 (三) 周圍神經(jīng)病變所致 (四) 肌肉病變所致,（三）四肢癱,29,四肢中的一肢出現(xiàn)癱瘓者為單癱。 單癱可由周圍神經(jīng)病變及中樞神經(jīng)病變引起，分四種類型： (一) 周圍神經(jīng)病變(神經(jīng)叢或神經(jīng)根)所致 (二) 脊髓病變所致的癥候 (三) 大腦病變所致 (四) 癔癥性單癱,（四）

10、單癱,30,二、癱瘓的定位診斷,31,肌肉病變: 肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型(骨盆帶、肩胛帶)對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠(yuǎn)端型；伴肌無力，無感覺障礙和肌束震顫。 血清肌酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不同程度增高。肌電圖呈肌源性損害。肌活檢可見病肌的肌纖維腫脹破壞，橫紋消失，纖維壞死、炎癥細(xì)胞浸潤等。 常見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、肌炎等。,癱瘓的定位診斷（一）,32,周圍神經(jīng)病變： 癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致，可伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙，如橈神經(jīng)受損導(dǎo)致伸腕、伸指及拇指肌癱瘓，手背部拇指和第一、二掌骨間隙感覺缺失；多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)對稱性四肢遠(yuǎn)端弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套襪子形感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。,癱瘓

11、的定位診斷（二）,33,癱瘓的定位診斷（三）,神經(jīng)叢病變： 引起單肢多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢上從損傷引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌癱瘓，手部小肌肉不受累，三角區(qū)、手及前臂橈側(cè)感覺障礙。,34,癱瘓的定位診斷（四）,前根病變： 呈節(jié)段性分布弛緩性癱瘓，多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根常同時受累，可伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。,35,癱瘓的定位診斷（五）,前角細(xì)胞病變： 癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙，如C5前角細(xì)胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮，C8-T1病變可見手部小肌肉癱瘓萎縮，L3病變股四頭肌萎縮無力，L5病變踝關(guān)節(jié)及足趾背屈不能。 急性起病多見于脊髓灰質(zhì)炎

12、，慢性者因部分損傷的前角細(xì)胞受病變刺激出現(xiàn)肉眼可識別的肌束震顫或肉眼不能分辯而僅肌電圖上可見的肌纖維顫動,常見于進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥和脊髓空洞癥等。,36,癱瘓的定位診斷（六）,脊髓病變： 1）半切損害：病變損傷平面以下同側(cè)痙攣性癱瘓及深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙，病損同節(jié)段征象常不明顯； 2）橫貫性損害：脊髓損傷常累及雙側(cè)錐體束，出現(xiàn)受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙和括約肌功能障礙等。 頸膨大水平以上病變出現(xiàn)四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱，頸膨大病變出現(xiàn)雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱、雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱；胸髓病變導(dǎo)致痙攣性截癱；腰膨大病變導(dǎo)致雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱。,37,癱瘓的定位診斷

13、（七）,腦干病變： 一側(cè)腦干病變累及同側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)脊髓前束，產(chǎn)生交叉性癱瘓綜合癥，即病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對側(cè)肢體癱及病變水平以下腦神經(jīng)上運(yùn)動神經(jīng)元癱。 如：1）Weber綜合征（大腦腳底綜合征）：損害部位在大腦腳底（中腦），出現(xiàn)病灶側(cè)動眼神經(jīng)周圍性癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及肢體中樞性癱； 2）Millard-Gubler綜合征（腦橋基底外側(cè)綜合征）：為腦橋基底部外側(cè)病損，出現(xiàn)病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)核性癱瘓，對側(cè)舌下神經(jīng)、肢體中樞性癱瘓；,38,癱瘓的定位診斷（八）,內(nèi)囊病變： 運(yùn)動纖維最集中，小病灶也足以損及整個錐體束，引起三偏征，內(nèi)囊膝部及后肢2/3受累引起對側(cè)

14、均等性癱瘓（中樞性面癱、舌癱、肢體癱），后肢后1/3受累引起對側(cè)偏身感覺障礙，視輻射受累引起對側(cè)同向性偏盲。,39,皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)病變： 局限性病損導(dǎo)致對側(cè)單癱，亦可為對側(cè)上肢癱合并中樞性面癱。刺激性病灶引起對側(cè)軀體相應(yīng)的部位局灶性抽動發(fā)作，口角、拇指皮質(zhì)代表區(qū)范圍較大、興奮閾較低，常為始發(fā)部位，若抽動沿運(yùn)動區(qū)排列順序擴(kuò)散稱為Jackson癲間。,癱瘓的定位診斷（九）,40,三、急性遲緩性癱瘓,41,急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是單一的疾病 是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征 AFP可見于不同病

15、因和多種疾病 非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一,概述,42,衛(wèi)生部規(guī)定的AFP病例,包括以下14種疾病 （1）脊髓灰質(zhì)炎 （2）格林巴利綜合癥 （3）橫貫性脊髓炎 （4）多神經(jīng)病 （5）神經(jīng)根炎 （6）外傷性神經(jīng)炎 （7）單神經(jīng)炎 （8）神經(jīng)叢炎 （9）周期性麻痹 （10）肌病 （11）急性多發(fā)性肌炎 （12）肉毒中毒 （13）四肢癱截癱和單癱 （14）短暫性肢體麻痹,監(jiān)測病例的定義 所有15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例，任何年齡臨床診斷為脊灰的病例。,43,AFP的目的和重要性,脊髓灰質(zhì)炎（ Poliomyelitis ）是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性腸道病毒性傳染病。臨

16、床上出現(xiàn)肢體急性弛緩性癱瘓(AFP)，部分病人留有永久的肢體癱瘓等后遺癥，是致殘的主要疾病之一。 脊灰無特效的治療方法 控制乃至消滅脊灰最重要策略是預(yù)防 口服脊灰減毒活疫苗（oral polio vaccine OPV）或滅活脊灰病毒疫苗( inactived poliovirus vaccine IPV）,44,（一）脊髓灰質(zhì)炎,45,脊髓灰質(zhì)炎,定義：脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的一種急性傳染病，部分患者可發(fā)生弛緩性癱瘓，多發(fā)于5歲以下兒童，小兒麻痹癥。 脊髓灰質(zhì)炎病毒的特性： 微小核糖核酸病毒族腸道病毒屬， 耐潮濕寒冷，在水、糞便和牛奶中可存活數(shù)月 按其抗原性分三個血清型，即1、2、3型，型間無交

17、叉免疫，1 型最為常見。 嗜神經(jīng)性：脊髓灰質(zhì)炎病毒具有嗜神經(jīng)細(xì)胞的特性，人的運(yùn)動神經(jīng)元細(xì)胞中寄生，并破壞運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞,46,脊髓灰質(zhì)炎傳播途徑,途徑傳播糞-口傳播，人是脊灰病毒的唯一宿主 糞便中排除病毒時間及規(guī)律：感染初期至癥狀出現(xiàn)之后6周內(nèi) 最早分離出病毒時間：癥狀前3-5日（咽部與糞便）排出病毒時間規(guī)律：糞便排出病毒量最多，時間也長。發(fā)病一周內(nèi)糞便中病毒檢出率最高，一周后排毒量逐漸減少直至發(fā)病6周后消失，少數(shù)患者糞便排毒可持續(xù)3-4個月。 傳播途徑：可直接或間接傳染水源、食物. 玩具. 衣物、被褥等，可做為傳播媒介，將病毒帶給密切接觸者，導(dǎo)致感染或發(fā)病。 感染早期咽部帶有大量病毒，此期亦可

18、通過飛沫傳播。,47,(1)可有雙峰熱，發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干非對稱性、弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失、無感覺障礙 (2)腦脊液檢查細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象 (3)肌電圖呈神經(jīng)源性損害 (4)糞便分離出脊灰野毒株 由于我國已經(jīng)消滅脊灰病例，診斷脊灰病例應(yīng)當(dāng)慎重。疑似脊灰時應(yīng)請專家小組會診，個人不可直接作出臨床診斷，以免傳遞錯誤信息。,脊髓灰質(zhì)炎診斷,48,（二）脊灰疫苗相關(guān)病例,49,1962年美國Terry首先報道 是指因機(jī)體免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人并不致病OPV對這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例,疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例

19、Vaccine associated-paralytic poliomyelitis （VAPP）,50,又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP） VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中 OPV受種者：通常為20歲未接種或未全程接種OPV的人，尤其是OPV受種者的雙親或近鄰 免疫缺陷個體：尤其是細(xì)胞免疫功能低下或缺損、缺失者,脊灰疫苗相關(guān)病例,51,VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān) 發(fā)病機(jī)制可能如下 與疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象” 與疫苗株病毒的基因重組：當(dāng)不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活細(xì)胞時，由于病毒復(fù)制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象 人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗

20、重組脊灰病毒 疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性,脊灰疫苗相關(guān)病例,52,服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435d內(nèi)發(fā)熱，640d出現(xiàn)AFP 無明顯的感覺喪失 臨床診斷符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫苗株病毒者 如有血清學(xué)檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒型一致者,VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn),53,接觸者VAPP病例 與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有密切接觸史 接觸660d后出現(xiàn)AFP 臨床診斷符合脊灰 如有血清學(xué)檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒型一 致者，則診斷依據(jù)更充分,

21、VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn),54,異常反應(yīng)定義： 是指合格的疫苗在實(shí)施規(guī)范接種過程后，造成受種者機(jī)體組織器官功能損害，相關(guān)各方面均無過錯不良反應(yīng)，任何醫(yī)療單位或個人均不得做出預(yù)防接種異常反應(yīng)診斷。,VAPP屬于預(yù)防接種的異常反應(yīng),55,資料表明，免疫缺陷和/或肛門周圍膿腫可能是VAPP重要危險因素 嚴(yán)格掌握接種疫苗禁忌癥 此外，在臨床診斷一定要慎重，任何醫(yī)生在沒有經(jīng)過省級AFP病例專家診斷小組討論同意，不要對VAPP做出診斷,處 理,56,（三）急性麻痹綜合征,57,急性麻痹綜合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 臨床特征與

22、脊灰相似 前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等 迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無感覺障礙 腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多,58,NPEV感染導(dǎo)致AFP是屬于下運(yùn)動神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應(yīng)均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動細(xì)胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大。 NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新腸道病毒6872型等，NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率 。,急性麻痹綜合征,59,（四）格林巴利綜合征,60,概 述,格林巴利

23、綜合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，屬于周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病，已成為目前我國和多數(shù)國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因 。,61,為進(jìn)行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓 該病病程自限、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復(fù) 1.7%15%的病人在疾病進(jìn)展期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%15%留下不同程度的后遺癥,臨床特征,62,運(yùn)動障礙 運(yùn)動障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進(jìn)行性、弛緩性，兩側(cè)基本對稱肢體癱瘓 癱瘓：下肢遠(yuǎn)端，遠(yuǎn)端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失

24、 肢體癱瘓：對稱性，兩側(cè)肢體肌力檢查不超過1級 80%2周內(nèi)肢體癱瘓達(dá)到高峰，進(jìn)行性加重不超過4周,臨床表現(xiàn),63,運(yùn)動障礙 重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等 呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因,臨床表現(xiàn),64,感覺障礙 與運(yùn)動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微 表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過敏，很少有感覺缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導(dǎo)致神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時受壓有關(guān)。,臨床表現(xiàn),65

25、,植物神經(jīng)功能紊亂 臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認(rèn)為患兒發(fā)熱) 可有血壓不穩(wěn)、竇性心動過速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn) 部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過1224h的一過性括約肌功能障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見）,臨床表現(xiàn),66,腦脊液檢查 典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細(xì)胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細(xì)胞計數(shù)和其他均正常） 此“蛋白-細(xì)胞分離”的改變見于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達(dá)高峰,實(shí)驗室檢查,67,神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查 神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標(biāo)，90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常,實(shí)驗室檢查,68,GBS診斷標(biāo)準(zhǔn),GBS的臨床表現(xiàn) 進(jìn)行性、對稱性肢體癱瘓 起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失 病程進(jìn)展不超過4周 四肢感覺障礙,69,支持GBS診斷的實(shí)驗室檢查及電生理診斷標(biāo)準(zhǔn) 起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白高于0.45g/L 至少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點(diǎn) 運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（小于年齡正常下限的80%） 傳導(dǎo)阻滯或暫時性的復(fù)合肌肉動作電位彌散 遠(yuǎn)端潛伏期延