1、,1,心肌疾病與心肌炎,中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院心血管內(nèi)科 聶 如 瓊,2,心肌疾病,心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn) 排除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管疾病,3,心肌病的定義和分類(lèi)（1995 ）,定義：具有心功能障礙的心肌疾病 分類(lèi)：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素分為四種病態(tài) 擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮障礙 肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚 限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小。 致心律失常右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變,4,擴(kuò)張型心肌病,一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)

2、大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭 常伴心律失常，病死率較高 發(fā)病率5-10/10萬(wàn) 男:女=2.5:1,5,病因,特發(fā)性、家族遺傳性 病毒感染直接損傷 體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)損傷 圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常,6,病理,心腔擴(kuò)張 心室擴(kuò)張 室壁多變薄、纖維瘢痕形成、附壁血栓 非特異性心肌肥大、變性、纖維化,7,臨床表現(xiàn),起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時(shí)就診 氣促、端坐呼吸、肝大、腹水 栓塞、猝死 體征：心臟擴(kuò)大、奔馬律（S3、S4） 各種心律失常,8,實(shí)驗(yàn)室檢查,胸部X線：心影明顯增大，心胸比0.5，肺淤血 心電圖：心房顫動(dòng)、房室阻滯等心律失常，ST-T改變，R波減低，低電壓，病理

3、性Q波,9,10,實(shí)驗(yàn)室檢查,超聲心動(dòng)圖：心臟四腔均增大，以左側(cè)增大為主，左心室流出道擴(kuò)大，室間隔、后壁運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣前葉舒張期活動(dòng)振幅降低，瓣口開(kāi)放極小，呈鉆石樣雙峰圖形 心導(dǎo)管檢查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影見(jiàn)左心室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱、EF降低。冠脈造影無(wú)異常。,11,12,13,實(shí)驗(yàn)室檢查,心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性和間質(zhì)纖維化 放射性核素：心血池可見(jiàn)舒張末期和收縮末期左心室容積增大，心搏量降低；核素心肌顯像表現(xiàn)為灶性、散在性放射性減低,14,診斷,缺乏特異性診斷指標(biāo) 臨床：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭 UCG：心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動(dòng)減

4、弱 排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟?。杭毙圆《拘孕募⊙?、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、繼發(fā)性心肌病,15,預(yù)后,病程長(zhǎng)短不一，充血性心衰出現(xiàn)頻度高，預(yù)后不良 死亡原因：心力衰竭、心律失常 5年存活率40% 10年存活率22%,16,治 療,無(wú)特殊治療方法 治療原則：針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常 治療方法 限制體力活動(dòng) 低鹽飲食 應(yīng)用ACEI、利尿劑和洋地黃,17,治療進(jìn)展,受體阻滯劑 心臟起搏：雙腔DDD起搏、雙心室同步起搏 左心室減容術(shù) 心臟移植,18,肥厚型心肌病,心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小 左心室血液充盈受阻 舒張期順應(yīng)性下降 梗阻性和非梗阻性 病因：常染色體顯性遺傳疾

5、病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變,19,病理,非對(duì)稱性心室間隔肥厚、心肌均勻性肥厚、心尖肥厚 組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂,20,臨床表現(xiàn),胸痛、氣促、暈厥 體查：心臟增大、S4、L3-4噴射性SM 雜音變化 受體阻滯劑或下蹲，雜音減輕 含服硝酸甘油或體力運(yùn)動(dòng)，雜音增強(qiáng),21,實(shí)驗(yàn)室檢查,胸部X線：心影增大 心電圖：左心室肥厚，ST-T改變，V3-4巨大倒置T波，病理性Q波，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱性肥厚，室間隔/后壁1.3；二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM） 心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂,22,23,24,實(shí)驗(yàn)室檢查,心導(dǎo)管檢查 LVEDP升高，梗阻者左室腔-

6、流出道間壓力階差 Brockenbrough征陽(yáng)性：室性早搏后，主動(dòng)脈內(nèi)壓力反而下降 造影：左心室腔變形，香蕉狀、核桃狀、舌形、紡錘狀，冠狀動(dòng)脈無(wú)異常,25,診斷與鑒別診斷,中青年發(fā)病 臨床和心電圖類(lèi)似冠心病 陽(yáng)性家族史：猝死、心臟肥大 鑒別：冠心病、高血壓心臟病、先天性心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄,26,預(yù)后,預(yù)后因人而異，無(wú)癥狀到心力衰竭、猝死 10年存活率：成人80%，小兒50% 死亡原因：成人為猝死，小兒多為心力衰竭，其次為猝死 猝死原因：惡性室性心律失常,27,治療,原則：弛緩肥厚心肌，防止心動(dòng)過(guò)速和維持竇性心律，減輕左室流出道梗阻，治療室性心律失常 藥物治療：受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑 非藥

7、物治療：化學(xué)消融、DDD起搏、手術(shù)切除肥厚室間隔,28,限制型心肌病,心室舒張受阻 心臟間質(zhì)纖維化增生 特發(fā)性 與淀粉樣變性、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌疾病并存,29,臨床特點(diǎn),多見(jiàn)于熱帶和溫帶地區(qū)，我國(guó)僅散發(fā) 發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀 白細(xì)胞增多，尤其嗜酸性粒細(xì)胞增多 心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張 縮窄性心內(nèi)膜炎,30,實(shí)驗(yàn)室檢查,心電圖：竇速、心房肥大、T波低平或倒置 心導(dǎo)管：舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化 活檢：心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化,31,診斷與鑒別診斷,心室腔狹小、變形 心包無(wú)鈣化 嗜酸性粒細(xì)胞增多

8、 鑒別：縮窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特異性心肌病,32,治療,預(yù)后差 心力衰竭難治療 糖皮質(zhì)激素?zé)o效 栓塞并發(fā)癥多，應(yīng)加強(qiáng)抗凝 手術(shù)剝離心內(nèi)膜 心臟移植,33,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室發(fā)育不良 羊皮心 右心室心肌被纖維脂肪組織替代，起初為局灶性，逐漸全心彌漫受累 常染色體顯性遺傳 心律失常、右心增大、猝死 治療：控制心律失常，ICD,34,未分類(lèi)心肌病,不適合歸類(lèi)于上述類(lèi)型的心肌病，如彈性纖維增生癥、非致密性心肌病、線粒體受累等,35,特異性心肌病,病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病 缺血性、瓣膜性、高血壓、炎癥性、代謝性、內(nèi)分泌性、全身疾病所致、肌營(yíng)養(yǎng)不良、過(guò)敏及

9、中毒反應(yīng)、圍生期,36,酒精性心肌病,大量飲酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持續(xù)10年以上 臨床類(lèi)似于擴(kuò)張型心肌病 X線：心影增大，心胸比0.55 心電圖：左心室肥大、心房顫動(dòng)、早搏 UCG：心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低 治療：戒酒、抗心衰,37,圍生期心肌病,既往無(wú)心臟病 妊娠末期或產(chǎn)后（2-20周） 呼吸困難、血痰、肝大、浮腫 心室擴(kuò)大、附壁血栓 體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞多 治療：休息、增加營(yíng)養(yǎng)、維生素、抗心衰,38,心肌炎,心肌本身的炎性病變 風(fēng)濕、白喉減少，病毒感染增加 病因 病毒性：柯薩奇、ECHO、脊髓灰質(zhì)炎、流感、HIV 細(xì)菌、真菌、原蟲(chóng) 發(fā)病機(jī)制：直接損傷、免疫損傷,39,病理：心肌細(xì)胞

10、溶解，間質(zhì)水腫，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),40,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染 心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫 Adams-Stokes綜合征 與發(fā)熱不平行的心動(dòng)過(guò)速 心律失常、S3、雜音 肺部啰音、頸靜脈怒張、肝大 暴發(fā)性：心源性休克,41,實(shí)驗(yàn)室檢查,胸部X線：心影擴(kuò)大 心電圖：ST-T改變、R波減低、病理性Q波，房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏等心律失常 UCG：左心室增大、彌漫性活動(dòng)減弱 血清學(xué)：CK-MB、AST、LDH、ESR、CRP、WBC增高,42,實(shí)驗(yàn)室檢查,血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體、補(bǔ)體結(jié)合抗體 心內(nèi)膜心肌活檢：病毒、病毒抗原或病毒基因片段,43,44,45,預(yù)后,癥狀可在數(shù)月內(nèi)消失 3個(gè)月為能完全恢復(fù)，可演變?yōu)镈CM 死亡原因：心律失常、心力衰竭,46,治療,休息，避免劇烈體力活動(dòng) 營(yíng)養(yǎng)心肌：輔酶Q10 心力衰竭：利尿劑、血管擴(kuò)張劑、受體阻滯劑、ACEI AVB：臨時(shí)心臟起搏 皮質(zhì)激素使用：AVB、難治性心衰、暴發(fā)性,47,成人病毒性心肌炎診斷建議,在上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染3周內(nèi) 一、病史與體征 乏力