1、多發(fā)性硬化康復(fù),南華大學(xué)附屬馬王堆醫(yī)院 康復(fù)一區(qū) 江妮,目 錄 頁(yè),定義,多發(fā)性硬化（multiple sclerosis,MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦與視神經(jīng)等。主要臨床特點(diǎn)是CNS散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。,病理特點(diǎn),1.特征性病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，多位于側(cè)腦室周圍，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，也可有軸突損傷。 2病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)。 3鏡下特點(diǎn)：,急性期,晚期,髓鞘崩解和脫失， 軸突相對(duì)完好， 少

2、突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性 和增生，可見(jiàn)下靜脈周圍 炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。,軸突崩解， 神經(jīng)細(xì)胞減少， 代之以神經(jīng)膠質(zhì)形成的 硬化斑。,臨床表現(xiàn),主要臨床特點(diǎn)是：癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。 空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時(shí)間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程。,從康復(fù)角度分為原發(fā)癥狀和繼發(fā)癥狀,原發(fā)癥狀 1運(yùn)動(dòng)障礙：一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱其中以不對(duì)稱性癱瘓最常見(jiàn)。 2感覺(jué)異常 3眼部癥狀：常為急性視神經(jīng)炎的表現(xiàn)如視力下降；也可出現(xiàn)眼肌麻痹及復(fù)視；另外眼球震顫也是本病的特征之一，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)。 4認(rèn)知障礙 5其他：如精神癥狀，膀胱功能障礙等。,繼發(fā)癥狀： 由以上原發(fā)癥狀 壓

3、瘡 泌尿系感染 肺部感染等。,臨床分型,輔助檢查,腦脊液（CSF）檢查:腦脊液細(xì)胞可正?；蜉p度增高，主要為淋巴細(xì)胞；總蛋白可能正常，IgG量增加和IgG寡克隆帶（OB）95%的陽(yáng)性檢出率。但應(yīng)同是檢測(cè)CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS診斷。腦脊液檢查為MS臨床診斷提供重要證據(jù)。,誘發(fā)電位 ： 包括視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）等，50%90%的MS患者可有 一項(xiàng)或多項(xiàng)異常。,MRI檢查： 1.在T1加權(quán)的圖像上，多發(fā)現(xiàn)兩側(cè)腦室旁，尤以兩前角周期可見(jiàn)多發(fā)性散在性斑點(diǎn)形狀的不規(guī)則低信號(hào)區(qū)，往往與腦室壁垂直排列。 2.其次病灶還可位于

4、胼胝體、胼胝體與腦室之間、腦干、小腦及脊髓，亦可出現(xiàn)在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。 3.多數(shù)病程長(zhǎng)的患者可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象。 4. MRI則為診斷MS敏感性最高的和最理想的工具，MS的診斷不再只依賴與臨床診斷。,診斷標(biāo)準(zhǔn),1.2次或2次以上的發(fā)作，存在有2個(gè)或2個(gè)以上病灶的證據(jù)，不需要附加條件。,2.2次或2次以上的發(fā)作，存在有1處病灶的證據(jù)，再需附加下列條件之一： MRI證實(shí)病灶在空間上呈多發(fā)性; 有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上MRI病灶，且腦脊液陽(yáng)性（指腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性或增高的IgG合成率，下同）； 等待提示另一病變的又一次臨床發(fā)作。,診斷標(biāo)準(zhǔn),3.1次的發(fā)作，存在有2處病灶的

5、證據(jù)，再附加下列條件 之一： MRI證實(shí)病灶在時(shí)間上的多發(fā)性； 有2次臨床發(fā)作。,診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷標(biāo)準(zhǔn),4.1次的發(fā)作，有1個(gè)客觀病灶的臨床證據(jù)（單一癥狀），再附加下列條件之一： MRI示病灶在空間上呈多發(fā)性； 有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上MRI病灶，且腦脊液陽(yáng)性，加上MRI病灶在時(shí)間上的多發(fā)性； 有2次的臨床發(fā)作。,診斷標(biāo)準(zhǔn),5.MS 的隱襲神經(jīng)進(jìn)展提示，再附加下列條件之一： 腦脊液陽(yáng)性和病灶在空間上的多發(fā)性（9個(gè)或9個(gè)以上長(zhǎng)T2病灶；或者2個(gè)或2個(gè)以上脊髓病灶；或者48個(gè)腦病灶加上1個(gè)脊髓病灶）。 異常的VEP加上48個(gè)腦病灶，或少于4個(gè)腦病灶加上1個(gè)脊髓病灶，加上MRI病灶在時(shí)間上的多發(fā)性

6、； 病情繼續(xù)進(jìn)展1年以上。,鑒別診斷：,急性播散性腦脊髓炎首次發(fā)作時(shí)與MS難以鑒別，但前者多發(fā)生在感染或疫苗接種后，起病較MS急且兇險(xiǎn)，常伴有意識(shí)障礙、高熱、精神癥狀等，病程較MS短，多無(wú)緩解復(fù)發(fā)病史。,康復(fù)評(píng)定的內(nèi)容,MS的功能障礙和個(gè)人能力障礙評(píng)定 對(duì)MS的社會(huì)能力障礙的評(píng)定 對(duì)MS認(rèn)知能力障礙的評(píng)定 生活能力評(píng)定,擴(kuò)大的殘疾狀態(tài)量表：1功能系統(tǒng)分8個(gè)系統(tǒng)。2擴(kuò)大的殘疾狀態(tài)量表,1環(huán)境狀態(tài)量表 2社會(huì)經(jīng)濟(jì)學(xué)量表,1全面認(rèn)識(shí)功能篩查量表:如SEFCI、MMSE 2記憶功能評(píng)定：如AVLT、WMS-R,如：ADL、IADL,MS的康復(fù)治療,原則： 早期采取有效的措施抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止

7、急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)，晚期采取對(duì)癥和支持治療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦。 在康復(fù)治療中應(yīng)以患者的功能需要為中心進(jìn)行訓(xùn)練；進(jìn)行與日常生活和工作聯(lián)系密切的活動(dòng)及作業(yè)；鼓勵(lì)患者參與力所能及的功能性活動(dòng)。 總之，通過(guò)康復(fù)治療延緩病情進(jìn)展和減少?gòu)?fù)發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。,康復(fù)治療的內(nèi)容,（一）藥物治療 1.皮質(zhì)類固醇 具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是MS急性期發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物 。 2.-干擾素療法 IFN-具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細(xì)胞調(diào)節(jié)。 3.硫唑嘌呤 可降低的復(fù)發(fā)率，但不疾病的進(jìn)展。 .靜脈注射免疫球蛋白,（二）自體干細(xì)胞移植 包括造血干細(xì)胞移植和神經(jīng)干細(xì)胞細(xì)胞移植，其作用機(jī)制可能是由于干細(xì)胞能進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，分化小神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)元從而促使髓鞘再生和神經(jīng)元修復(fù)。目前尚在進(jìn)一步研究中。,.關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的維持 .肌力訓(xùn)練 .痙攣狀態(tài)的處理 .疲勞的處理 .震顫和共濟(jì)失調(diào)的處理 .感覺(jué)障礙的處理