1、,先天性心臟病血液動(dòng)力學(xué)改變,重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院 余更生,房間隔缺損,Atrial Septal Defect，ASD,室間隔缺損,Ventricular Septal Defect，VSD,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,Patent Ductus Arteriosus，PDA,Tetralogy of Fallot,TOF,法洛四聯(lián)癥,授 課 內(nèi) 容,病理解剖,干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣下，約占8 膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下，約占70 肌部缺損：包括光滑肌部和小梁化肌部，常為多個(gè),病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變,分流量大小與下列因素有關(guān) 缺損大小 肺循環(huán)阻力,右心房,右心

2、室,左心房,左心室,擴(kuò)大,擴(kuò)大、肥大,肺動(dòng)脈,體循環(huán) 供血不足,VSD分流,肺循環(huán),血量增加,擴(kuò)大、肥大,血流量增加,擴(kuò)張,血流動(dòng)力學(xué)總結(jié),左心容量負(fù)荷 LA、LV RV 肺血 動(dòng)力性PH 梗阻性PH 體循環(huán) 供血不足,缺損大小與血流動(dòng)力學(xué),右心房,右心室,左心房,左心室,擴(kuò)大,擴(kuò)大、肥大,肺動(dòng)脈,主動(dòng)脈,體循環(huán) 血容量減少,PDA分流,周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓力下降,脈壓增寬,肺動(dòng)脈循環(huán),血流量增加,右心房,右心室,左心房,左心室,擴(kuò)大、肥大,肺動(dòng)脈 擴(kuò)張,主動(dòng)脈,體循環(huán) 供血不足,ASD分流,肺動(dòng)脈循環(huán) 充血,血容量減少,血流量增加,血容量減少,血容量減少,Amplatzer Occluder 經(jīng)導(dǎo)

3、管介入堵閉房間隔缺損的過(guò)程,病 理 解 剖Pathology,肺動(dòng)脈狹窄 RVOTS （最多見(jiàn)） 瓣膜狹窄 （多與RVOTS并存） MPA或PA分支狹窄,VSD 膜部 較大（10mm） 主動(dòng)脈騎跨 AO增寬，向前向右移位 右心室肥厚 生后繼發(fā)性改變,并發(fā)畸形 多發(fā)VSD （肌部） 冠狀動(dòng)脈起源異常 單支LCA，RCA起于左前降支 左前降支起于RCA 一側(cè)PA缺如 右位主動(dòng)脈弓 ASD,PDA,CAVSD,病理解剖,肺動(dòng)脈狹窄（PS） 室間隔缺損（VSD） 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚（RVH）,病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變,主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度 - VSD左到右 在胎兒時(shí)期，肺動(dòng)脈口狹窄對(duì)心臟影響

4、不大 生后卵圓孔即正常閉合- 6月l歲 動(dòng)脈導(dǎo)管可能持續(xù)開(kāi)放，因而發(fā)紺不明顯或較輕 右心室流出道狹窄的程度相對(duì)較輕， 出現(xiàn)右至左的分流-發(fā)紺。,血液動(dòng)力學(xué)改變,右心房,右心室,左心房,左心室,血流量減少,肥大,血流量增加 擴(kuò)張,混合血,VSD分流,肺動(dòng)脈循環(huán) 血流量減少,血流量減少,主動(dòng)脈騎跨,擴(kuò)大,右心室流出道梗阻,體循環(huán),主動(dòng)脈,血液動(dòng)力學(xué)總結(jié),PS ： RV排血受阻 RVSP RVH 當(dāng)RVSPLVSP時(shí) 室水平RL分流（紫紺） PS ： 肺血交換減少 LA/LV回血 LV發(fā)育差 CO （生長(zhǎng)發(fā)育欠佳）,1術(shù)前情況 2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。 3手術(shù)開(kāi)始：切天皮膚，皮下組

5、織，胸骨骨膜及切開(kāi)劍突。 4分開(kāi)胸骨與縱隔胸膜，并縱劈胸骨。 5縱切心包并懸吊，心外探查。 6結(jié)扎右心耳，全身肝素化ACT測(cè)定。 7主動(dòng)脈插管連接人工心肺機(jī)動(dòng)脈端。 8插上腔靜脈管連接人工心肺機(jī)靜脈端。 9插下腔靜脈管連接人工心肺機(jī)靜脈端。 10置上腔束帶，置下腔束帶，插主動(dòng)脈測(cè)壓針連測(cè)壓表。分離主動(dòng)脈間隙，主動(dòng)脈根部插針連停跳液。 11開(kāi)始體外并體循環(huán)啟動(dòng)人工心肺病機(jī)。 12阻斷上腔。,13阻斷下腔。 14降溫過(guò)程。 15放置小冰袋，注入40C停跳液，阻斷主動(dòng)脈停輔助呼吸。 16心內(nèi)手術(shù)及追加停跳液，適時(shí)復(fù)溫，放置左房側(cè)壓管，主動(dòng)脈根部排氣及心尖排氣。 17開(kāi)放主動(dòng)脈恢復(fù)輔助呼吸。 （1）心臟自動(dòng)復(fù)跳。 （2）室顫及電擊復(fù)律。 18心律的恢復(fù)過(guò)程。 195-8分開(kāi)放上腔。 207-10分放下腔。 219-12分上腔退右房。 2211-14分拔下腔靜脈管。 2313-16分停機(jī)，逐步輸入血，拔上靜脈管。拔左心房側(cè)壓，拔主動(dòng)脈管升壓藥，利尿藥等。 24停機(jī)后心律恢復(fù)過(guò)程 25注入魚(yú)精蛋白ACT測(cè)定。 26徹底止血，放置縱隔引流管，預(yù)置起搏器。 27電灼，止，閉合胸骨，縫合切口，術(shù)畢。,28術(shù)后情況： （1）第一天 （2）第二天 （3）第三天 （4）第一周 （5）第二周 （6）第四周 29特殊情況 （1）心臟復(fù)跳不能 （2）機(jī)械瓣故障 （3）病例介紹 30心臟直