1、Budd-Chiari Syndrome 布加綜合征或柏查綜合征,1,定義,布加氏綜合征 （簡稱IVCS）：是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。,2,肝臟解剖,第一肝門：肝臟面橫溝內門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側的支干，再進入肝實質 第二肝門：肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈 第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈,3,近年來，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。 研究表明： 中國、日本、印度和南非-高發(fā)國。 國內黃河流域的河南、山東、江蘇、安徽等-高發(fā)區(qū)。,4,山東,河南,安徽,江蘇,國內B-C

2、S發(fā)病情況分布,5,血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生。 遺傳因素、CO、NO和F Leiden的突變等，參與了B-CS的發(fā)病。,6,布加綜合癥病因,目前BCS的病因尚未十分明確 血栓形成學說 隔膜形成學說 其他因素,7,血栓形成學說,大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關，如真性紅細胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產生的內毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對危險值明顯增高。近年來多數(shù)學者贊同這一學說。,8,隔膜形成學說,日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS

3、占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學者認為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學結構與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學者認為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。,9,其他因素,1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。 2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。 3）罕見因素：某些膠原性疾病，化學，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。,10,11,病理生理,各種原因引起靜脈阻塞,肝細胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生,門脈周圍肝細胞結節(jié)性再生，假

4、小葉形成,最終導致肝硬化、門靜脈高壓癥,腹水，側支循環(huán)形成,12,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。,腹壁靜脈曲張,13,布加綜合征的臨床表現(xiàn),肝靜脈阻塞型： 食欲不振，惡心、嘔吐 腹脹、腹水 肝、脾腫大 黃疸 腹壁淺靜脈曲張 消化道出血、肝昏迷,下腔靜脈阻塞型： 乏力、氣喘、心悸 雙下肢水腫 雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍 腹壁淺靜脈曲張 肝、脾腫大,14,15,16,B-CS部分臨床表現(xiàn),17,胃鏡和鋇餐所見,18,術中所見肝臟,

5、19,臨床表現(xiàn),可分為急性型、亞急性型和慢性型 ： 急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。,20,臨床表現(xiàn),亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝

6、臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無尿。,21,臨床表現(xiàn),慢性型：病程可長達數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經內鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程

7、度有所增加，脾大多為中等程度。,22,晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多 消瘦,23,可出現(xiàn)典型的 “蜘蛛人”體態(tài),24,診斷,急性Budd Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征 無創(chuàng)的實時超聲和多普勒超聲及CT 掃描可對95%以上的病例提示Budd Chiari綜合征的臨床診斷 認真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd Chiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立 肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”,25,診斷要點為： “一

8、黑”下肢皮膚色素沉著 “二大”肝、脾淤血性腫大 “三曲張”胸腹壁靜脈、精索靜脈、 大隱靜脈曲張 “二多”中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多,26,檢查,實驗室檢查 B超 肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影 CT 掃描 磁共振（MRI）顯像 肝臟核素掃描 內鏡檢查 肝穿刺活組織檢查,27,布加綜合征的診療流程,28,鑒別診斷,29,經臨床和影像學檢查確立為任何一類型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CS：頑固性腹水，腹內壓力20mmHg；少尿（尿量400ml/d）或無尿（尿量100ml/d）；,重癥B-CS診斷標準,30,肝功能損害明顯，PT延長50%以上，白蛋白、球蛋白比例

9、倒置、血清膽紅素34.2mmol/L；并發(fā)（或曾發(fā)生）肝性腦??；并發(fā)上消化道出血。,31,治療,內科治療： 內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應及早做抗凝治療,32,對于起病1 周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診） 對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術治療 布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良 作為手術前的支持療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利于患者術后康復,治療,33,治療,1.介入手術治療：布加綜合征首選介入手術治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.隔膜撕裂術：經右心房隔膜撕