1、.第十六章 肝功能不全學(xué)習(xí)要求 1.掌握肝性腦病的概念及發(fā)病機(jī)制 2.熟悉肝性腦病的病因、誘因及分類 3.了解肝性腦病的治療原則一、選擇題a型題1、肝功能障礙時代謝障礙表現(xiàn)為a.低糖血癥 b.低蛋白血癥 c.低鉀血癥d.低鈉血癥 e.以上都有2、導(dǎo)致肝性腦病時血氨生成過多的最常見的原因是a.腸道產(chǎn)氨增加b.腎產(chǎn)氨增加c.肌肉產(chǎn)氨增加d.腸道ph升高e.血中nh4+向nh3轉(zhuǎn)化增多3、假性神經(jīng)遞質(zhì)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用是a.干擾三羧酸循環(huán)b.干擾去甲腎上腺素和多巴胺功能c.抑制神經(jīng)細(xì)胞膜na+-k+-atp酶活性d.對抗乙酰膽堿作用e.增強(qiáng)氨基丁酸的作用精品. 4、以下肝性腦病的防治措施中哪一

2、項是錯誤的a.避免進(jìn)食粗糙食物 b.增加蛋白質(zhì)攝入以提高體質(zhì) c.灌腸以防止便秘 d.口服新霉素 e.慎用止痛、鎮(zhèn)靜藥物5、引起急性肝功能衰竭最常見的原因是a.肝癌 b.活動性肝炎c.遷延性肝炎d.爆發(fā)性肝炎e.肝炎性肝硬化6、下列哪項與肝性腹水的發(fā)生無關(guān)a.門脈高壓 b.血漿膠體滲透壓降低c.淋巴回流障礙d.血管壁通透性降低e.鈉、水潴留7、下列哪項不是引起肝性腦病的毒性物質(zhì)a.羥苯乙醇胺b.苯乙醇胺c.多巴胺d.5-羥色胺e.短鏈氨基酸8、消化道出血誘發(fā)肝性腦病的最主要機(jī)制是a.腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)氨增強(qiáng)b.引起失血性休克c.腦組織缺血缺氧d.血中酪胺增多e.破壞血腦屏障9、肝性腦病患者血中支

3、鏈氨基酸濃度降低的主要機(jī)制是a.血漿胰島素減少b.血漿糖皮質(zhì)激素減少精品.c.血漿胰高血糖血糖素增多d.血漿腎上腺素增多e.血漿鹽皮質(zhì)激素增多10、血氨升高引起肝性腦病的最主要機(jī)制是a.使腦內(nèi)形成乙酰膽堿增多b.使腦內(nèi)形成谷氨酰胺減少c.抑制大腦邊緣系統(tǒng)d.干擾腦細(xì)胞能量代謝e.使去甲腎上腺作用減弱11、下述哪項不是氨對腦的毒性作用a.干擾腦的能量代謝 b.使腦內(nèi)興奮性遞質(zhì)產(chǎn)生減少c.使腦內(nèi)抑制性遞質(zhì)產(chǎn)生增多d.使腦的敏感性增高e.抑制腦細(xì)胞膜的功能12、氨中毒時a.腦內(nèi)谷氨酸，乙酰膽堿，-氨基丁酸，谷氨酰胺 b.腦內(nèi)谷氨酸，乙酰膽堿，-氨基丁酸，谷氨酰胺c.腦內(nèi)谷氨酸，乙酰膽堿，-氨基丁酸，

4、谷氨酰胺d.腦內(nèi)谷氨酸，乙酰膽堿，-氨基丁酸，谷氨酰胺e.腦內(nèi)谷氨酸，乙酰膽堿，-氨基丁酸，谷氨酰胺13、假性神經(jīng)遞質(zhì)的毒性作用是a.對抗乙酰膽堿 b.抑制糖酵解c.降低谷氨酰胺和天門冬氨酸d.干擾去甲腎上腺素和多巴胺的功能e.阻礙三羧酸酸循環(huán)14、左旋多巴治療肝性腦病有效，主要是由于a.防止感染b.可通過血腦屏障，轉(zhuǎn)變成多巴胺c.可以使腎臟排泄假性遞質(zhì)增多d.可以使腎臟排泄尿素增多e.以上都不對精品.15、通過控制腸道產(chǎn)氨來治療肝性腦病的藥物是a.復(fù)方氨基酸溶液b.谷氨酸c.精氨酸d.乳果糖e.左旋多巴x型題1、肝功能障礙可出現(xiàn)哪些功能受損a.物質(zhì)代謝障礙 b.解毒功能障礙c.免疫功能障礙d

5、.凝血功能障礙2、肝功能障礙患者會出現(xiàn)哪些物質(zhì)代謝變化a.低血糖癥 b.低蛋白血癥c.低鈣血癥d.低鉀血癥3、肝功能嚴(yán)重受損時血中芳香族氨基酸含量增加的機(jī)制是a.芳香族氨基酸生成增加 b.肝臟對芳香族氨基酸的降解減少c.芳香族氨基酸隨尿液排出減少d.肌肉釋放芳香族氨基酸增多4、氨干擾腦能量代謝是通過a.減少-酮戊二酸 b.減少nadhc.增強(qiáng)無氧酵解過程d.消耗atp5、肝性腦病的誘發(fā)因素包括a.消化道出血b.酸中毒c.便秘d.感染精品.二、名詞解釋1、肝性腦病:【答案】是指繼發(fā)于急性肝功能衰竭或嚴(yán)重慢性實質(zhì)性肝臟疾病的一種以意識障礙為主的神經(jīng)精神綜合征。2、高膽紅素血癥：【答案】指膽紅素的攝

6、取、合成、排泄發(fā)生障礙而引起的血清膽紅素濃度升高。3、肝功能不全：【答案】各種致肝損傷因素使肝細(xì)胞發(fā)生嚴(yán)重?fù)p害，使其代謝、分泌、合成、解毒、與免疫功能嚴(yán)重障礙，機(jī)體往往出現(xiàn)黃疸、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、腦病等臨床綜合征，稱之為肝功能不全。4、肝腎綜合征：【答案】是指肝病患者在失代償期所發(fā)生的功能性腎功能衰竭。5、氨基酸失衡：【答案】正常人血漿內(nèi)支鏈氨基酸（bcaa）和芳香族氨基酸（aaa）的比值為33、5、肝功能障礙時，由于支鏈氨基酸減少和芳香族氨基酸增多，使兩者比值小于3,稱此為氨基酸失衡，它能促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生。6、腸源性內(nèi)毒素血癥：【答案】由于通過肝竇的血流量減少，枯否細(xì)胞功能受抑

7、制、內(nèi)毒素從結(jié)腸漏出過多以及內(nèi)毒素吸收過多等原因引起的體循環(huán)血液中內(nèi)毒素增多。7、假性神經(jīng)遞質(zhì)：【答案】指肝性腦病患者腦內(nèi)產(chǎn)生的生物胺，如苯乙醇胺和羥苯乙醇胺，它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺相似，但生理效應(yīng)遠(yuǎn)較正常遞質(zhì)為弱，故稱假性神經(jīng)遞質(zhì)。8、血漿氨基酸失衡：【答案】指血中支鏈氨基酸和芳香族氨基酸比例失衡，其比值明顯降低，由正常的33.5下降至0.61.2。三、簡答題1、肝功能不全患者為什么容易出血？【答案】因為肝臟是機(jī)體代謝庫，可合成凝血因子、凝血酶原和纖維蛋白原等，肝受損時其合成能力下降，加之脂溶性維生素精品.k吸收不良，進(jìn)一步導(dǎo)致這些凝血因子合成減少，肝硬化病人常伴脾

8、亢使血小板減少。這些可導(dǎo)致肝功能不全病人易發(fā)生出血，如紫癜、皮膚青腫、血尿、月經(jīng)出血異常增多。2、簡述肝功能障礙患者容易感染的原因。【答案】肝臟是免疫球蛋白和補(bǔ)體的主要產(chǎn)地，能扣留從腸道來的有害抗原性物質(zhì)?？莘窦?xì)胞有很強(qiáng)的吞噬能力，能吞噬血中異物、細(xì)菌和細(xì)菌毒素等，是肝臟抵御細(xì)菌、病毒感染的主要屏障。當(dāng)肝臟因大量肝實質(zhì)細(xì)胞損害或壞死而發(fā)生肝功能障礙時，以上抗感染作用減弱或消失而患者易感染，常出現(xiàn)菌血癥、細(xì)菌性內(nèi)膜炎、尿道感染和自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等。3、肝功能不全時為什么會發(fā)生低鉀血癥？【答案】肝功能損時，肝細(xì)胞對醛固酮的滅活功能減弱，又因嚴(yán)重肝病時往往有腹水發(fā)生，致使有效循環(huán)血量減少，引起醛固

9、酮分泌增多，故鉀隨尿排出增多。所以肝功能不全時會發(fā)生低鉀血癥。4、肝性腦病發(fā)生機(jī)制中g(shù)aba學(xué)說的主要內(nèi)容是什么？【答案】肝功能衰竭時，肝不能清除腸源性gaba，使血中g(shù)aba濃度升高，通過通透性增強(qiáng)的血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致腦突觸后膜gaba受體增加并與之結(jié)合，使細(xì)胞外氯離子內(nèi)流，神經(jīng)元呈超極化狀態(tài)，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能抑制。此學(xué)說主要依據(jù)動物實驗得出的結(jié)論，在人體內(nèi)有待于進(jìn)一步證實。 5、簡述上消化道出血引起肝性腦病的機(jī)制。【答案】門體靜脈分流形成（慢性肝功能衰竭）時，常發(fā)生上消化道出血。（1）消化道出血時，血液中的蛋白質(zhì)在腸道經(jīng)細(xì)菌作用，可產(chǎn)生氨及其它毒物，這是誘發(fā)肝性腦病主要機(jī)制

10、。（2）出血可引起低血壓、低血容量、缺氧等。這些對腦、肝、腎器官的不利影響，在一定程度上也參與誘發(fā)肝性疾病的發(fā)生。6、簡述肝功能不全患者為什么容易感染?！敬鸢浮克摹柎痤}1、肝性腦病的患者血漿氨基酸失衡的主要原因是什么？【答案】由于肝功能嚴(yán)重障礙或門體側(cè)支循環(huán)形成，致使胰島素在體內(nèi)滅活減弱，流入體循環(huán)形成高胰島素血癥，后者可增強(qiáng)骨骼肌和脂肪組織對支鏈氨基酸的攝取和分解，故血漿的bcaa水平下降，肝功能衰竭時，胰島素和胰高血糖素的降解都減低，因此血中濃度升高，但胰高血糖素較胰島素升高更為明顯，致使胰島素/胰高血糖素比值下降，分解代謝大于合成代謝。由于肌肉和肝臟本身的分解代謝增強(qiáng)，大量的aaa釋放

11、入血，而肝細(xì)胞因功能障礙，又無力將其降解，故使血漿精品.aaa急劇升高，從而使bcaa/aaa之比值變小。2、血氨升高對腦有何毒性作用？【答案】（一）氨干擾腦細(xì)胞的能量代謝。（1）大量的氨與-酮戊二酸，結(jié)合生成谷氨酸，使三羧酸循環(huán)不能順利進(jìn)行，致atp生成減少。（2）氨中毒時腦組織以形成谷氨酸形式解毒，從而消耗還原型nadh,由于線粒體的nadh減少，防礙呼吸鏈中遞氫過程，致使atp生成不足。（3）氨與谷氨酸結(jié)合生成谷氨酰氨的過程中，消耗大量atp.(4)氨能抑制丙酮酸的氧化脫羧過程，使乙酰coa生成減少，致使atp生成不足。（二）影響腦內(nèi)正常神經(jīng)遞質(zhì)的生成和平衡（1）興奮性遞質(zhì)谷氨酸減少，抑

12、制性遞質(zhì)谷氨酰氨增加。（2）興奮性遞質(zhì)乙酰膽堿合成減少。（3）肝性腦病初期，抑制性遞質(zhì)氨基丁酸減少；晚期， 氨基丁酸增加。故肝性腦病患者初期狂躁，晚期昏迷均與氨基丁酸的先減少后增加有關(guān)。（三）對神經(jīng)元細(xì)胞膜的直接抑制作用：氨對na+-k+-atp酶有干擾作用，從而干擾神經(jīng)傳導(dǎo)活動。(四)刺激大腦邊緣系統(tǒng)：出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀。3、試述肝性腦病時血氨升高的機(jī)制。【答案】（一）產(chǎn)氨增加：（1）上消化道出血：門體靜脈分流形成時，常發(fā)生消化道出血，血液蛋白質(zhì)在腸道細(xì)菌的作用下生成較多的氨（2）腸道細(xì)菌繁殖增加：肝硬化時由于門靜脈回流受阻，消化道淤血，膽汁分泌減少，食物的消化、吸收及排空發(fā)生障礙，導(dǎo)致腸道

13、細(xì)菌生長活躍，未經(jīng)充分消化的蛋白成分增多，致使產(chǎn)氨增加。（3）肝腎綜合征：肝硬化晚期因合并腎功能不全，引起蛋質(zhì)血癥，血液中堆積大量尿素，彌散入腸腔；（4）腎贓產(chǎn)氨增加：肝硬化腹水患者使用排鉀利尿劑或碳酸酐酶抑制劑，腎小管上皮細(xì)胞排h+減少，氨彌散入血增加；（5）肌肉產(chǎn)氨增加：肝性腦病前期，患者躁動和肌肉活動增強(qiáng)，腺苷酸分解代謝增強(qiáng)，氨產(chǎn)生增加。（二）清除不足：（1）肝內(nèi)鳥氨酸循環(huán)障礙：肝內(nèi)鳥氨酸循環(huán)的酶系統(tǒng)嚴(yán)重受損，故合成尿素的能力顯著降低，導(dǎo)致氨清除不足。（2）atp供給不足：肝功能嚴(yán)重障礙時，atp供給不足，使鳥氨酸循環(huán)不能正常進(jìn)行。（3）來自腸道的氨繞過肝臟：肝硬化患者和門體靜脈吻合術(shù)后

14、，來自腸道的氨繞過肝臟，直接進(jìn)入體循環(huán)。4、假性神經(jīng)遞質(zhì)是如何形成的？ 【答案】肝功能衰竭或門體靜脈分流時，未經(jīng)肝臟處理的苯丙氨酸與酪氨酸入血，使血中的苯丙氨酸與酪氨酸濃度升高。當(dāng)腦中的苯丙氨酸濃度升高時，酪氨酸羥化酶受到抑制，酪氨酸脫羧酶的活性卻增強(qiáng)，使大量的酪氨酸在腦內(nèi)不用于合成兒茶酚胺，反而在脫羧酶的作用下生成酪胺，酪胺經(jīng)羥化酶作用生成羥苯乙醇胺。苯丙氨酸可在脫羧酶的作用下生成苯乙胺，并經(jīng)羥化酶作用生成苯乙醇胺。5、肝功能不全的導(dǎo)致的除肝性腦病以外的臨床綜合征有哪些？ 精品.【答案】（一）物質(zhì)代謝障礙：1、低血糖癥：2、低白蛋白血證。3、低鉀血證。4、低鈉血證（二）凝血功能障礙：肝臟在凝

15、血和纖溶系統(tǒng)發(fā)揮重要作用，肝功能障礙時勢必發(fā)生：1、凝血因子合成減少2、凝血因子消耗增多3、循環(huán)中抗凝血物質(zhì)增多4、易發(fā)生原發(fā)性纖維蛋白溶解增多5、血小板量與功能異常。（三）內(nèi)分泌變化：許多激素在肝內(nèi)代謝，因此肝功能不全時易發(fā)生內(nèi)分泌紊亂。（四）膽汁分泌和排泄障礙：肝細(xì)胞受損時，膽紅素的攝取、酯化、排泄發(fā)生障礙，導(dǎo)致高膽紅素血癥。（五）屏障和解毒功能障礙：枯否細(xì)胞可吞噬異物、細(xì)菌、病毒、內(nèi)毒素及其它顆粒物質(zhì)，嚴(yán)重肝病時枯否細(xì)胞受損，病人常出現(xiàn)菌血癥，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。肝臟是機(jī)體的代謝中心，對體內(nèi)各種生物活性物質(zhì)、代謝終產(chǎn)物、從腸道吸收的腐敗產(chǎn)物及各種外源性有害物質(zhì)通過膽汁排除，生物轉(zhuǎn)化作用將其

16、轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄晕镔|(zhì)從腎排出體外。（六）肝纖維化與肝硬化：當(dāng)肝臟受損后，星型細(xì)胞的形態(tài)和功能發(fā)生很大變化，失去脂肪滴并增殖的同時產(chǎn)生大量型膠原等細(xì)胞外基質(zhì)，此時星型細(xì)胞高度表達(dá)平滑肌-肌動蛋白，從而具有肌細(xì)胞的特征，向成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化。星型細(xì)胞的激活與肝纖維化有直接的關(guān)系。6、假性神經(jīng)遞質(zhì)是如何產(chǎn)生的?如何促進(jìn)肝性腦病發(fā)生?【答案】蛋白質(zhì)在消化道中分解產(chǎn)生的芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸，在腸道細(xì)菌作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸揭野泛屠野罚?jīng)門靜脈輸送到肝臟，正常時經(jīng)單胺氧化酶作用而被分解清除。當(dāng)肝功能嚴(yán)重受損或有門一體側(cè)支循環(huán)時，這些胺由體循環(huán)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在腦細(xì)胞內(nèi)羥化酶作用下分別形成苯乙醇胺和羥苯乙醇胺，它

17、們的化學(xué)結(jié)構(gòu)分別與真性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺極為相似，但生理效能卻遠(yuǎn)較真性神經(jīng)遞質(zhì)為弱，并且競爭性抑制真性遞質(zhì)的發(fā)揮功能，使神經(jīng)沖動傳遞產(chǎn)生嚴(yán)重障礙。7、述肝性腦病發(fā)病的機(jī)制中高血氨和血漿氨基酸失衡之間的關(guān)系?！敬鸢浮扛哐焙脱獫{氨基酸失衡相互依賴、互為因果，共同促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生。高血氨一方面刺激高血糖素分泌，通過升高血糖造成胰島素釋放。后者促進(jìn)肌肉攝取支鏈氨基酸而加重血漿氨基酸失衡，使芳香族氨基酸進(jìn)人腦增多；另一方面高血氨使腦中谷氨酰胺生成增多，促進(jìn)了芳香族氨基酸和色氨酸進(jìn)入腦組織。這使腦內(nèi)假性神經(jīng)遞質(zhì)和5-羥色胺增多而誘發(fā)昏迷。當(dāng)血漿支鏈氨基酸減少時，也會加重氨的毒性作用。8、男、

18、56歲，3個月來自覺全身乏力，惡心、嘔吐，食欲不振，腹脹，常有鼻出血。近半月來腹脹加劇而人院。既往有慢性肝炎史。體檢：營養(yǎng)差，面色萎黃，鞏膜輕度黃染，面部及上胸部可見蜘蛛痣，腹部脹滿，有明顯移動性濁音，下肢輕度凹陷性水腫。實驗室檢查：紅細(xì)胞3x1012/l(300萬mm3)，血紅蛋白100gl(10gd1)，血小板61x 109l (61萬mm3)，血清凡登白試驗呈雙相陽性反應(yīng)，膽紅素51moll (3mgd1)，血鉀32mmoll (32meql)，血漿白蛋白25gl (25gd1)，球蛋白40gl (40gd1)。人院后給予腹腔放液及大量呋塞米等治療，次日患者陷入昏迷狀態(tài)，經(jīng)應(yīng)用谷氨酸鉀治療，神志一度