,顳葉癲癇 Temporal Lobe Epilepsy,中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科 周列民,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型，是最常見(jiàn)的癲癇綜 合征之一 多見(jiàn)于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上 病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史 分類：內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE） 外側(cè)顳葉癲癇（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE）， 絕大多數(shù)癲癇均為前者 病理：海馬硬化是最多見(jiàn) 發(fā)作類型：包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺(jué)癥狀以及精神癥狀等 為特點(diǎn)的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作及伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性 發(fā)作,定義和概況,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉的解剖,顳葉位于外側(cè)裂下方，頂枕裂和枕前切跡的前方，此連線的中點(diǎn)與外側(cè)裂連線的下方。 外側(cè)面由顳上溝和顳中溝分割成顳上回、顳中回及顳下回及顳橫回 顳下回在顳葉底面向內(nèi)與枕顳外側(cè)回相連。枕顳溝分割枕顳外側(cè)回(顳下回)與枕顳內(nèi)側(cè)回(梭回)，梭回內(nèi)側(cè)以側(cè)副溝相隔的是海馬結(jié)構(gòu)。,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉的解剖,海馬結(jié)構(gòu)：屬于古皮質(zhì)位于顳葉的內(nèi)側(cè)，包括海馬和海馬旁回。海馬旁回位于顳葉底面和內(nèi)側(cè)面的交界區(qū)，前端轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)并向后彎曲成海馬鉤 海馬通過(guò)穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。Papez環(huán)路為扣帶回海馬旁回海馬穹窿乳頭體丘腦前核扣帶回,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉的解剖海馬結(jié)構(gòu),顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉內(nèi)經(jīng)過(guò)的結(jié)構(gòu),顳葉的纖維聯(lián)系,新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系 舊皮質(zhì)（海馬）與大腦基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)有纖維聯(lián)系 通過(guò)前聯(lián)合與對(duì)側(cè)顳葉聯(lián)系,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉的功能區(qū),平衡中樞,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉的生理功能,情緒和心理活動(dòng)：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用 聽(tīng)覺(jué)功能顳橫回（刺激時(shí)有音響感覺(jué)幻聽(tīng)） 平衡功能-顳橫回后部（刺激時(shí)有平衡功能障礙感） 運(yùn)動(dòng)功能-刺激顳葉時(shí)頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，同時(shí)伴有肢體運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象 自動(dòng)征-刺激海馬時(shí)出現(xiàn) 記憶功能-Papez環(huán)路為扣帶回海馬旁回海馬穹窿乳頭 體丘腦前核扣帶回,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的病因,顳葉內(nèi)側(cè)硬化 熱性驚厥（重點(diǎn)介紹） 圍生期損傷 腫瘤 顱內(nèi)感染 血管病 遺傳因素 其他,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個(gè)用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語(yǔ)。這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著,顳葉內(nèi)側(cè)硬化,顳葉癲癇的病因,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系 ，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見(jiàn)的病理改變和主要的病理特征,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),原因尚不清楚 遺傳和嬰兒時(shí)期的熱性驚厥有關(guān) 顳葉內(nèi)側(cè)硬化可能系遺傳基因異常表達(dá)的結(jié)果,顳葉內(nèi)側(cè)硬化原因,顳葉癲癇的病因,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),熱性驚厥與顳葉癲癇關(guān)系密切（但有爭(zhēng)議？） 反對(duì)FS與TLE關(guān)系密切 -在對(duì)住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80觀察 1420年），發(fā)現(xiàn)有7例（2）發(fā)展為慢性癲癇。這7例中僅有 3例為顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 支持FS與TLE關(guān)系密切 -多項(xiàng)研究表明： 21% 59 的顳葉癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病人有 熱性驚厥史(Harvey，1999；Dxford ) -Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為 部分性發(fā)作，其中63為顳葉內(nèi)側(cè)起源癲癇，支持熱性驚厥與 顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。,顳葉癲癇的病因,熱性驚厥,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的病因,遺傳因素,家族性顳葉癲癇(familial temporal lobe epilepsy) 這是顳葉癲癇中的一種類型 -臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強(qiáng)直陣 攣性發(fā)作；部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺(jué)性癥狀 -腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見(jiàn)局灶性尖波及棘慢復(fù)合波 -MRI上無(wú)病變 -大部分病人似可被抗癲癇藥所控制 -遺傳學(xué)：可能為AD遺傳，外顯率與年齡有關(guān) 基因定位在10q22-24 候選基因包括1和2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和 鈣-鈣調(diào)蛋白激酶亞單位,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),先兆：常有從幾秒到2min的先兆 顳葉內(nèi)側(cè)癲癇典型的先兆包括上腹部異樣感（常描述為一種從腹部上升到胸部和喉部的異常感覺(jué)）、恐懼感，感覺(jué)異常先兆如嗅覺(jué)和味覺(jué)異常顳葉外側(cè)癲癇特殊感覺(jué)異常先兆如視幻覺(jué)、聽(tīng)幻覺(jué)，前庭平衡覺(jué),顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),意識(shí)障礙: 兒童多見(jiàn)，時(shí)間長(zhǎng)；又稱為顳葉性失神或假性小發(fā)作 表現(xiàn)為突然意識(shí)中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù) 分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別 EEG無(wú)3Hz棘慢波綜合,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 -自動(dòng)癥:40%-80%TLE有口、手刻板樣的動(dòng)作或其他運(yùn)動(dòng)表現(xiàn) -單側(cè)失張力狀態(tài)被發(fā)現(xiàn)在發(fā)作的早、中期出現(xiàn)，這種典型表現(xiàn) 常累及對(duì)側(cè)肢體，有很好的定位意義。失張力狀態(tài)常伴有頭強(qiáng) 直性偏斜，且總是偏向癲癇病灶的同側(cè) -另一有關(guān)的現(xiàn)象是在顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作時(shí)常出現(xiàn)對(duì)側(cè)的發(fā)作性 肢體癱瘓，表現(xiàn)為一側(cè)臂固定，不伴有肌張力增高，繼之出現(xiàn) 對(duì)側(cè)上肢自動(dòng)癥。*單側(cè)自動(dòng)癥不具有定位診斷價(jià)值 *近60%顳葉起源的癲癇中有繼發(fā)全身性發(fā)作,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),-兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無(wú)反應(yīng)狀態(tài) -消化器官先兆，口咽自動(dòng)癥和獨(dú)立的手或姿勢(shì)性自動(dòng)癥則主要發(fā) 生在5歲以上兒童 -少數(shù)病人表現(xiàn)為意識(shí)喪失而跌倒，繼之意識(shí)模糊和遺忘，這種現(xiàn) 象稱之為“顳葉暈厥”。其原因與癇性放電迅速擴(kuò)散至腦橋網(wǎng)狀結(jié) 構(gòu)有關(guān),顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),意識(shí)障礙伴發(fā)自動(dòng)癥(主要表現(xiàn)形式) 重復(fù)原先正在進(jìn)行的動(dòng)作 新的無(wú)意識(shí)動(dòng)作：如飲食性自動(dòng)癥；擬態(tài)性自動(dòng)癥；姿態(tài)性自 動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；言語(yǔ)性自動(dòng)癥 對(duì)幻覺(jué)的反應(yīng)動(dòng)作等,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),發(fā)作后表現(xiàn) -意識(shí)模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi) -行為紊亂：患者可以表現(xiàn)為自動(dòng)癥如起床、走動(dòng)或跑步而自己 對(duì)此沒(méi)有記憶 -記憶障礙：患者普遍對(duì)發(fā)作時(shí)的情況遺忘，但可能會(huì)回憶起先 兆癥狀。無(wú)先兆者對(duì)發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘 *發(fā)作期或發(fā)作后的暴力行為常常是間接的,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),通過(guò)侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型 -額基底-扣帶回發(fā)作 -島葉發(fā)作 -顳極發(fā)作 -單側(cè)顳葉基底邊緣系統(tǒng)發(fā)作 -外側(cè)顳葉新皮質(zhì)發(fā)作,顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類,顳葉癲癇(Temporal Lobe Epilepsy),顳葉癲癇的臨床表現(xiàn),顳葉外側(cè)癲癇：常有聽(tīng)覺(jué)、前庭或復(fù)雜視幻覺(jué)和局灶性運(yùn)動(dòng)、感 覺(jué)癥狀 顳葉外側(cè)癲癇有一種強(qiáng)烈的侵入海馬的傾向，且常難與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇相鑒別。,顳葉癲癇分類（1989年的國(guó)際分類）,顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點(diǎn)，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運(yùn)動(dòng) 癥狀，如面部或口的抽動(dòng)、頭偏移和雙側(cè)面部、軀 干的運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。如癇性放電擴(kuò)散到雙側(cè)顳葉可表現(xiàn) 為意識(shí)模糊、遺忘等，常伴有心率和呼吸的改變以 及其他明顯的自動(dòng)癥,顳葉癲癇(Tempora