第十一章運動障礙疾病,MovementDisorders,神經病學(第5版),本章重點,1.運動障礙疾病的兩種臨床類型丁苯那嗪12.550mg,tid,三、抽動穢語綜合征(GillesdelaTouretteSyndrome),(MultipleTics-coprolaliaSyndrome),生化機制:可能與腦內DA遞質過剩&DA受體超敏有關DA受體拮抗劑可控制抽動,但DA受體激動劑不使加重,病因&發(fā)病機制,遺傳:多數(shù)散發(fā),偶有家族史患者同胞&后代可有部分遺傳表現(xiàn)歸因于不同外顯率的常染色體顯性基因,病因&機制不明,臨床表現(xiàn),運動痙攣(80%):反復迅速不規(guī)則肌肉抽動用力吸氣眨眼皺眉噘嘴搖頭仰頸提肩扭身投擲&踢腿等,可有自殘行為發(fā)聲痙攣(20%):喉肌迅速不規(guī)則抽動,發(fā)出單調的喉鳴清喉&犬吠樣怪聲可說粗俗淫穢語言(穢語癥),行為異常:注意力不集中焦躁強迫行為穢褻&破壞行為,病程有緩解復發(fā),臨床表現(xiàn),約半數(shù)患兒伴注意力缺陷多動障礙(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD)病程有緩解復發(fā),通常無其他異常體征,智力不受影響,約半數(shù)病例EEG有輕微的非特異性異常,發(fā)病年齡221歲多組肌肉復發(fā)性不自主快速重復的無目的動作多發(fā)性發(fā)音抽動可受意志控制可達數(shù)min數(shù)h數(shù)周或數(shù)月內癥狀可有波動病程至少持續(xù)1年,診斷&鑒別診斷,1.DSM-III診斷標準,癥狀造成極大痛苦，社會功能障礙,與其他兒童期運動障礙&抽動疾病,進行性腦積水患兒快節(jié)律性頭擺動,2.鑒別診斷,肝臟受累角膜K-F環(huán)血清銅&銅藍蛋白,無發(fā)聲痙攣,自限性(36個月消失),診斷&鑒別診斷,(1)Wilson病,(3)擺動頭綜合征(bobble-headsyndrome),(2)小舞蹈病,治療,藥物治療:多巴胺受體拮抗劑氟哌啶醇,2.5mg/d開始,每45d加量0.25mg/d,有效量28mg/d泰必利舒必利,心理疏導,SSRI可用于合并行為異常強迫癥患者,肉毒素A局部注射:痙攣嚴重,藥物治療無效時,四、遲發(fā)性運動障礙(TardiveDyskinesia,TD),發(fā)病風險隨年齡增加,病因&發(fā)病機制,長期應用抗精神病藥(DA受體拮抗劑)治療基底節(jié)GABA&合成酶谷胺酸脫羧酶耗竭在減量&停服后易發(fā)生,Crane(1968)首先報道,TD又稱遲發(fā)性多動癥,臨床表現(xiàn),舞蹈-手足徐動樣異常不自主運動成人面部或口周明顯兒童肢體明顯,長期抗精神病藥用藥史,與Huntington病鑒別:遺傳史(2)與特發(fā)性扭轉性肌張力障礙鑒別:無抗精神病藥物史,診斷&鑒別診斷,2.鑒別診斷,1.診斷,抗精神病藥物用藥史,特征性不自主運動,可樂定(clonidine):改善兒童運動或發(fā)聲痙攣,起始量23mg/(kg.d),2周后增至45mg/(kg.d),副作用:短暫血壓,鎮(zhèn)靜,唾液過多或過少,腹瀉,治療,多巴胺能受體拮抗劑對癥治療,氟哌啶醇(haloperidol):自小劑量(2.5mg/d)始,每45d增加0.25mg,至最大療效,通常劑量28mg/d副作用:運動障礙鎮(zhèn)靜口干視物模糊&胃腸障礙,哌咪清(pimozide):開始1mg/d,每5d增加1mg,通常劑量716mg/d,氟哌啶醇不能耐受患者可用,氟奮乃靜可對痙攣有作用氯硝西泮或卡馬西平偶有良好反應多巴胺激動劑培高利特也可能有效肉毒毒素A注射可試用于痙攣嚴重部位哌甲酯(methylphendate)可用于注意力不集中選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可用于強迫癥,配合心理疏導,治療,2.酚噻嗪類,措施：逐漸停用經典的抗精神病藥可緩解癥狀換用新型抗精神病治療藥物精神癥狀，可能有效的藥物單胺神經遞質耗竭劑:利血平鎮(zhèn)靜劑:卡馬西平,治療,重在預防，治療困難,預防：嚴格掌握抗精神病藥物適應癥和劑量,本章重點,1.運動障礙疾病的兩種臨床類型&臨床特征2.帕金森病的生化病理