小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷和鑒別診斷,小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對的，主要由中、小B淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。,小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：濾泡性淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（SLL）結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALTL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（NMZL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）,小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征,臨床特點(diǎn)：中老年臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（MCL除外）高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化治療后可緩解，但難以治愈形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞組成免疫表型：表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）和免疫球蛋白單一輕鏈（或）遺傳學(xué)特征：IgH和IgL基因重排,濾泡性淋巴瘤（FollicularLymphoma）,起自濾泡中心（生發(fā)中心）B細(xì)胞，腫瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成，至少有部分濾泡結(jié)構(gòu)。,FL臨床特點(diǎn),中老年人，中位年齡59歲男：女=1：1.7淋巴結(jié)無痛性逐漸增大（頸、腹股溝、腋窩）脾臟，骨髓，外周血和口咽環(huán)常累及胃腸道、皮膚和軟組織也可累及2/3患者為臨床-期5年生存率72%,FL形態(tài)學(xué)（一）,組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù)整個(gè)淋巴結(jié)腫瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞（CC）中心母細(xì)胞（CB）,FL形態(tài)學(xué)（二）,按腫瘤性濾泡多少分為：濾泡為主（濾泡75%）濾泡和彌漫（濾泡25-75%）彌漫為主（濾泡25%）,FL形態(tài)學(xué)（三）,按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí)：1級(jí)0-5CB/HPF2級(jí)6-15CB/HPF3級(jí)15CB/HPF3a（15CB/HPF，但仍存在CC）3b（CB形成實(shí)性片狀）,FL形態(tài)學(xué)變型,皮膚濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡中心淋巴瘤,FL免疫表型和遺傳學(xué)特征,免疫表型：sIg+（M+/-G）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，F(xiàn)DC+CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（14；18）（q32；q21）BCL2基因重排,CD10,bcl-2,FL病理診斷報(bào)告,應(yīng)包括：腫瘤的濾泡多少：濾泡為主，濾泡彌漫混合，彌漫為主組織學(xué)分級(jí)：1，2，3級(jí)有無彌漫性大細(xì)胞區(qū)域,FL與RFH鑒別診斷,bcl-2,套細(xì)胞淋巴瘤（MantleCellLymphoma）,起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD23-B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成，缺乏母細(xì)胞的高度侵襲性惡性淋巴瘤,MCL臨床特點(diǎn),中老年人，中位年齡60歲男：女=24：1全身淋巴結(jié)腫大胃腸道和口咽環(huán)常累及80%患者為臨床-期5年生存率27%,MCL形態(tài)學(xué),組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長結(jié)節(jié)狀生長彌漫性生長腫瘤細(xì)胞：套細(xì)胞,MCL形態(tài)學(xué)變型,母細(xì)胞變型典型多形性其它變型小細(xì)胞邊緣區(qū)細(xì)胞,MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征,免疫表型：sIg+（M+/-G）CD5+，CD43+，cyclinD1+CD23-，bcl-6-，CD10-，F(xiàn)DC+遺傳學(xué)特征：t（11；14）（q13；q32）BCL1基因重排,CD5,cyclinD1,cyclinD1,小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（SmallLymphocyticLymphoma）,起自循環(huán)中CD5+，CD23+B細(xì)胞腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞（假濾泡）組成,SLL臨床特點(diǎn),老年人，中位年齡65歲男：女=2：1淋巴結(jié)腫大，伴周圍血和骨髓累及90%以上患者臨床-期5%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤（Richter綜合征）5年生存率51%,SLL形態(tài)學(xué),組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長假濾泡（增殖中心）腫瘤細(xì)胞：小圓形淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞副免疫母細(xì)胞,SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征,免疫表型：sIg+（M+/-D）反應(yīng)弱CD5+，CD23+，CD43+bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，F(xiàn)DC-遺傳學(xué)特征：+12del13q14，del11q22-23,CD23,結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（ExtranodalMarginalZoneB-CellLymphomaofMucosa-AssociatedLymphoidTissue，MALTLymphoma）,起自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有數(shù)量不等單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞和一些大細(xì)胞,MALTL臨床特點(diǎn),中老年人，中位年齡61歲男：女=1：1.2幽門螺桿菌胃炎史或自體免疫性疾病最常累及胃，其它部位包括小腸，肺，眼眶，腮腺等2/3患者臨床-期5年生存率74%,MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn),組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長生發(fā)中心殖入淋巴上皮病變腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞,MALTL免疫表型和遺傳學(xué)特征,免疫表型：sIg+（M），約40%cIg+CD5-，CD23-，bcl-6-，CD10-，cyclinD1-CD43-/+遺傳學(xué)特征：t（11；18）（q21；q21）t（1；14）（q22；q32）+3,MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）,臨床標(biāo)準(zhǔn)結(jié)外局限性局部治療能治愈慢性感染或自體免疫性疾病史,MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（二）,病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)淋巴上皮病變，濾泡殖入，邊緣區(qū)B細(xì)胞CD5-，CD10-，cyclinD1-t（11；18），+3無BCL1或BCL2基因重排,MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（三）,生物學(xué)標(biāo)準(zhǔn)腫瘤細(xì)胞選擇性粘膜和結(jié)外增殖上皮和反應(yīng)濾泡特殊的相互作用,MALTL診斷報(bào)告,避免使用高度惡性MALTL轉(zhuǎn)化大細(xì)胞彌漫成片時(shí)應(yīng)診斷為彌漫性大B細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤+/-MALTL,胃MALTL的組織學(xué)鑒別診斷,免疫增生性小腸病（ImmunoproliferativeSmallIntestinalDisease）,MALTL的一個(gè)特殊亞型，又稱-重鏈病。,IPISD臨床特點(diǎn),中東地區(qū)中青年人吸收不良，腹瀉，體重減輕半數(shù)病例血清中僅含重鏈，無輕鏈病變位于小腸近端或整個(gè)小腸病程長，早期抗生素等治療有效,IPISD形態(tài)學(xué),同MALTL，但腫瘤細(xì)胞有顯著的漿細(xì)胞分化早期淋巴漿細(xì)胞浸潤僅局限于粘膜內(nèi)和腸系膜淋巴結(jié)中期累及粘膜肌層晚期出現(xiàn)大量轉(zhuǎn)化大細(xì)胞（免疫母細(xì)胞和少量奇形細(xì)胞）,淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LymphoplasmacyticLymphoma）,起自能分化成漿細(xì)胞的B細(xì)胞或體細(xì)胞突變而無重鏈轉(zhuǎn)化的生發(fā)中心后B細(xì)胞腫瘤由小淋巴細(xì)胞，淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞組成,LPL臨床特點(diǎn),老年人，中位年齡67歲男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴結(jié)和脾臟血清單克隆IgM血液高粘滯綜合征，冷凝球蛋白血癥，出血傾向，神經(jīng)系統(tǒng)異常和淀粉樣物沉積80%患者臨床-期5年生存率59%,LPL形態(tài)學(xué),組織結(jié)構(gòu)：彌漫性生長無濾泡或假濾泡腫瘤細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞漿細(xì)胞,LPL免疫表型和遺傳學(xué)特征,免疫表型：sIg+（M），cIg+（M）CD38+，CD43+/-CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（9；14）（p13；q32）,淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（NodalMarginalZoneLymphoma）,起自淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)/單核細(xì)胞樣B細(xì)胞組成,NMZL臨床特點(diǎn),中老年人，中位年齡58歲男：女=1：1.5局部或全身淋巴結(jié)腫大約1/3結(jié)外累及80%患者臨床-期5年生存率57%,NMZL形態(tài)學(xué),組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)/濾泡旁生長腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（常為主要細(xì)胞成分）,NMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征,免疫表型：大多同MALTL，少數(shù)同SMZL遺傳學(xué)特征：無特殊,脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SplenicMarginalZoneLymphoma）,起自分化階段未明的生發(fā)中心后細(xì)胞腫瘤由形態(tài)學(xué)相似于脾邊緣區(qū)B細(xì)胞組成,SMZL臨床特點(diǎn),中老年人，中位年齡72歲男：女=1.9：1脾明顯腫大，常累及骨髓和外周血貧血，1/3患者血清單克隆IgM輕度增高5年生存率80%,SMZL形態(tài)學(xué)（一）,組織結(jié)構(gòu)：脾臟白髓累及，可有殘留生發(fā)中心和套區(qū)，紅髓也可累及腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞,SMZL形態(tài)