精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)1/13甲亢性周期性麻痹2例分析作者錢(qián)軍作者單位214199江蘇無(wú)錫，無(wú)錫市錫山區(qū)東港醫(yī)院【摘要】目的深入探討甲亢性周期性麻痹TPP的誘因、發(fā)病機(jī)理、鑒別診斷和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)及治療。方法通過(guò)本院2例確診甲亢性周期性麻痹臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果與治療，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者甲亢性周期性麻痹經(jīng)針對(duì)病因補(bǔ)鉀、抗甲狀腺藥物治療后，未再發(fā)作周期性麻痹表現(xiàn)。結(jié)論TPP癥狀發(fā)作的程度與甲亢的病情和病程無(wú)關(guān)，而與甲亢的控制、低鉀的糾正有關(guān)，針對(duì)病因分析和治療，能提高對(duì)甲亢性周期性麻痹的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤治?！娟P(guān)鍵詞】甲亢周期性麻痹1病例介紹例1，男，37歲，因突發(fā)下肢不能活動(dòng)30MIN入院，患者發(fā)病前正因感冒、高熱在門(mén)診補(bǔ)液應(yīng)用青霉素、地塞米松等藥，用藥30MIN后患者突然出現(xiàn)下肢不能活動(dòng)，隨即上肢也漸出現(xiàn)相同癥狀，既往無(wú)多飲、多汗甲亢癥狀史，查體體溫,呼吸18次/MIN,心率98次/MIN,血壓15/10KPA，雙下肢肌力0級(jí),雙上肢肌力3級(jí),雙下肢膝腱反射消失,病理征未引出。即測(cè)血電解質(zhì)示PH精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)2/13，K/L,NA133MMOL/L，CL97MMOL/LECG竇性心律,型AVB,T波改變，出現(xiàn)“U”波，QT間期延長(zhǎng)。尿PH即當(dāng)日予補(bǔ)鉀12G，患者癥狀未明顯改善，有呼吸困難癥狀及尿潴留，第2天甲狀腺功能TSH/L,TT3/L,TT4176NMOL/L,FT3/L,FT434PMOL/L,即予丙基硫氧嘧啶,Q8H抗甲狀腺、繼續(xù)補(bǔ)鉀12G/D，常規(guī)補(bǔ)鎂等治療后第3天癥狀改善，血鉀/L，尿PH。7天后好轉(zhuǎn)出院，服用丙基硫氧嘧啶3年，麻痹癥狀未再發(fā)作。例2，男，30歲，有易饑、多汗半年突發(fā)不能走路半天入院，查體呼吸16次/MIN，心率108次/MIN，兩側(cè)甲狀腺腫大，可聞及2級(jí)吹風(fēng)樣雜音，雙下肢肌力2級(jí)，膝腱反射遲鈍，病理征未引出。入院時(shí)測(cè)電解質(zhì)示K/L,NA136MMOL/L，CL98MMOL/L尿檢無(wú)異常，ECG竇性心動(dòng)過(guò)速,T波改變。隨擬“低鉀、甲亢”，予補(bǔ)鉀9G/D，丙基硫氧嘧啶抗甲狀腺，2天后患者肌無(wú)力癥狀改善，血鉀/L，甲狀腺功能示/L,TT3/L,TT4187NMOL/L,FT316PMOL/L,FT4/L，繼續(xù)應(yīng)用抗甲狀腺藥，2周后易饑、多汗癥狀好轉(zhuǎn)，此后一直服用丙基硫氧嘧啶至今，未再發(fā)作上述癥狀。2分析甲狀腺功能亢進(jìn)HYPERTHYROIDISM是常見(jiàn)疾病，合并周期性麻痹PERIODICPARALYSIS,PP亦不少見(jiàn)，甲亢性周期性麻痹TPP自1926年由KIATUMURA首先報(bào)道，故又稱(chēng)精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)3/13KIATUMURA綜合征1，在國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生率占甲亢的2，為一種潛在危險(xiǎn)的內(nèi)分泌疾病。常易導(dǎo)致誤診、誤治，發(fā)展為重癥狀態(tài)。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，結(jié)合本院以上2例臨床病例，進(jìn)行較為深入的綜述和討論，以便提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診、誤治。臨床表現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀、體征TPP大多伴有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀，一般先有甲亢癥狀，如多飲、多食、心悸、怕熱、多汗等高代謝癥狀，較為嚴(yán)重的如突眼、甲狀腺腫大、手震顫等另外，有的TPP無(wú)明顯甲亢癥狀，或者甲亢癥狀輕微，此類(lèi)患者常以周期性麻痹PP為首診，掩蓋了甲亢癥狀，極易誤診，應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視有報(bào)道統(tǒng)計(jì)，在TPP中有甲亢典型表現(xiàn)占54，甲亢癥狀輕微占16，而無(wú)明顯甲亢癥狀占303。本院第1例TPP患者甲亢癥狀多汗、消瘦、多食輕微時(shí)未注意，直至出現(xiàn)周期性麻痹后，在尋找PP的病因時(shí)，才引起重視。而第2例癥狀較典型。肌肉癥狀、體征臨床表現(xiàn)一般與周期性麻痹相似，呈四肢發(fā)作性、遲緩性癱瘓，近心端重于遠(yuǎn)心端，下肢常重于上肢，發(fā)作時(shí)肌力減低，膝腱反射減弱或消失，嚴(yán)重時(shí)累及肋間肌和膈肌，出現(xiàn)呼吸困難某些患者向上發(fā)展至頸部肌肉及顱神經(jīng)精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)4/13支配的肌肉。出現(xiàn)肌肉癥狀多在清晨或夜間醒來(lái)，亦有報(bào)道于白天發(fā)病4,5。本院2例即于白天發(fā)病，先出現(xiàn)雙下肢遲緩性癱瘓，以后漸累及雙上肢及膈肌。腎臟癥狀和體征TPP一般無(wú)腎臟病表現(xiàn)，蛋白尿偶爾可見(jiàn)，腎功能基本正常，嚴(yán)重的TPP亦會(huì)有腎臟表現(xiàn)，有報(bào)道甲狀腺素增高對(duì)腎小管HCO3排泄增多和泌氫能力下降有關(guān)。本院第1例TPP患者，在排除原發(fā)性腎小管酸中毒后發(fā)現(xiàn)有尿PH呈堿性，血PH正常范圍。以后隨甲亢治療，TPP癥狀的控制而尿PH下降，可能存在TPP繼發(fā)性不完全性的腎小管酸中毒，本例患者血?dú)夥治鱿抻跅l件未能及時(shí)化驗(yàn)，特提醒讀者重視。心律失常TPP患者一般為低鉀引起的各種心律失常，包括房性或室性早搏，竇性心動(dòng)過(guò)緩，陣發(fā)性心房性、交界性心動(dòng)過(guò)速，亦可表現(xiàn)為房室傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速、交界性心動(dòng)過(guò)速或室顫，心電圖對(duì)低鉀診斷有較特異價(jià)值，一般最早出現(xiàn)“U”波，QT時(shí)間延長(zhǎng)，隨著血鉀進(jìn)一步下降，出現(xiàn)“P”波幅度增高，QRS波增寬，補(bǔ)鉀及治療原發(fā)病后，上述癥狀即可獲得改善。本院1例TPP患者因低鉀后出現(xiàn)了型AVB，該類(lèi)房室傳導(dǎo)阻滯國(guó)內(nèi)報(bào)道不多6。其他癥狀、體征精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)5/13胃腸道系統(tǒng)可表現(xiàn)為惡心、嘔吐，腸道脹氣，腸麻痹。泌尿系統(tǒng)是否尿潴留，報(bào)道不一，有學(xué)者認(rèn)為尿潴留占TPP90，也有學(xué)者認(rèn)為尿潴留只占7,8，另外TPP可導(dǎo)致肝損害，國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生率為9。此類(lèi)癥狀隨著TPP的控制而會(huì)完全緩解，本院第1例亦有極為類(lèi)似表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)甲狀腺功能測(cè)定T3、T4、FT3、FT4以及早年吸131I或PBI等高于正常，亦有患者T3、T4不升高或僅T3升，則進(jìn)一步做TRH興奮試驗(yàn)，才能早期做出診斷，本院2例患者表現(xiàn)為T(mén)3、T4、FT3、FT4均有升高，TSH減低。血電解質(zhì)主要表現(xiàn)為低血鉀，血鉀越低，麻痹水平越高，當(dāng)血鉀低于/L時(shí)，上肢累及明顯，可致呼吸困難，血鉀更低可使心臟意外10。患者TPP癥狀發(fā)作的程度次數(shù)與甲亢的病情輕重，病程長(zhǎng)短無(wú)關(guān)，而與甲亢的控制與否，低鉀的糾正有關(guān)11，另外，本院1例出現(xiàn)TPP引起的繼發(fā)性腎小管酸中毒，是否可引起血?dú)獾淖兓?，?yīng)引起關(guān)注。甲狀腺超聲或掃描表現(xiàn)為甲狀腺?gòu)浡阅[大，腺濾泡上皮細(xì)胞再生，有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，亦可有結(jié)節(jié)，一般雙側(cè)甲狀腺腫大，亦有單側(cè)甲狀腺腫大報(bào)道12。精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)6/13血清酶的變化TPP的血清肌酶類(lèi)同于PP的肌酶，PP患者65有CPK不同程度的增高，可能與細(xì)胞膜的通透性改變有關(guān)，而CPKM、LDH、RGT、AKP則難以定論8。肌活檢檢查急性發(fā)作時(shí)，肌活檢可無(wú)陽(yáng)性，長(zhǎng)期低鉀麻痹時(shí)，可見(jiàn)肌源性損害肌纖維萎縮變性，纖維間脂肪浸潤(rùn)為慢性甲亢性肌病CTM，另外，EMG顯示肌源性損害，輕癥患者可有EMG異常而肌活檢正常。甲亢性周期性麻痹的鑒別診斷與家族性周期性麻痹FAMILIALPERIODICPARALYSIS,FPP的鑒別低鉀型周期性麻痹HOKPP常有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳，多數(shù)呈散發(fā)性，基因連鎖分析表明HOKPP基因位于染色體1Q3132,它與二氫吡啶DHP受體基因連鎖，PTACEK等報(bào)道DHP受體基因突變導(dǎo)致HOKPP，此為一種原發(fā)性疾病，癥狀與甲亢引起的繼發(fā)性PP類(lèi)似，提請(qǐng)?jiān)趯ふ以蚍矫孀⒁?。甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病臨床可分為慢性和急性甲亢性肌病9，CTM于1895年由BATHURST首先提出，慢性者臨床特點(diǎn)常為起病隱襲，進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性肌肉萎縮，對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，肌力減退，以精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)7/13骨盆帶肌肉受損為嚴(yán)重，肩胛帶肌肉次之，遠(yuǎn)端肌肉病變常較輕，EMG或肌活檢顯示肌源性損害。急性者以毒性彌漫性甲狀腺功能亢進(jìn)GRANES為多見(jiàn)，起病急，數(shù)周內(nèi)可出現(xiàn)說(shuō)話(huà)和吞咽困難，發(fā)音不準(zhǔn)，也可合并甲亢危象，威脅生命。此類(lèi)疾病亦可合并周期性麻痹6，表現(xiàn)為周期性麻痹發(fā)作間隙期呈肌無(wú)力狀態(tài)。甲減性肌無(wú)力甲狀腺激素減少引起的機(jī)能代謝減慢，表現(xiàn)為表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，肌肉松弛無(wú)力，皮膚蠟黃，多累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暫時(shí)強(qiáng)直、痙攣或出現(xiàn)齒輪樣動(dòng)作，腹背肌及腓腸肌可因痙攣而疼痛。甲狀腺激素水平測(cè)定有助鑒別。庫(kù)欣綜合征并肌無(wú)力庫(kù)欣綜合征時(shí)高水平的皮質(zhì)醇亦可產(chǎn)生低血鉀，引起周期性麻痹PP,常并發(fā)高血壓、向心性肥胖、骨質(zhì)疏松，實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)為尿鉀排量增加，24H尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定UFC,24H尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇17OHCS測(cè)定具有重要鑒別意義。原發(fā)性醛固酮增多癥并肌無(wú)力醛固酮有潴NA排K作用，原發(fā)性醛固酮增多癥可導(dǎo)致高血壓，低血鉀、低血漿腎素活性及高醛固酮水平。低血鉀可導(dǎo)致周期性麻痹，24H尿鉀高于25MMOL/L，可疑此精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)8/13病，血漿醛固酮、腎素活性測(cè)定、腎上腺、B超、CT、MRI的檢查對(duì)本病確診很有價(jià)值。重癥肌無(wú)力為自身免疫性疾病，主要累及眼部肌群，眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視，朝輕幕重，對(duì)新斯的明有良好效應(yīng)，合并甲亢時(shí)較難鑒別。實(shí)驗(yàn)室檢查可查出自身抗體，抗ACHR抗體測(cè)定，疲勞試驗(yàn)有助鑒別4。發(fā)病機(jī)理分析TPP好發(fā)于青壯年男性，男女之比671，多發(fā)于亞洲國(guó)家8，臨床上分為低鉀型、高鉀型、正鉀型，其發(fā)病機(jī)制分析如下。代謝異常1TPP與糖代謝有關(guān)，一般患者糖負(fù)荷或飽餐后血糖水平升高，誘發(fā)胰島細(xì)胞分泌功能增強(qiáng)，血中胰島素水平升高，隨著糖氧化、分解、利用的過(guò)程加快,促使細(xì)胞外鉀離子迅速移向細(xì)胞內(nèi)使血鉀分布異常。2TPP由于甲狀腺激素水平升高，可增強(qiáng)組織鈉鉀ATP酶活性，進(jìn)一步促使鉀移向細(xì)胞內(nèi)，增強(qiáng)了對(duì)低血鉀神經(jīng)肌肉的影響。內(nèi)分泌激素的影響1TPP與腎素、血管緊張素、醛固酮的變化有關(guān)，有學(xué)者證實(shí)醛固酮拮抗劑及氯化鉀治療可防止一些病人發(fā)病1。2另外，一些患者因情緒緊張，交感神經(jīng)興奮，腎精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)9/13上腺素和甲狀腺素大量釋放，使血糖升高，誘發(fā)高胰島素血癥，同時(shí)，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性升高，通過(guò)迷走神經(jīng)使胰島素分泌增強(qiáng)，使糖代謝改變，導(dǎo)致鉀分布異常。因此，TPP與代謝、內(nèi)分泌因素、神經(jīng)因素是相互影響、相互關(guān)聯(lián)的。腎臟變化TPP患者腎素緊張，醛固酮增多，可致腎遠(yuǎn)曲小管鉀離子鈉離子交換增加，導(dǎo)致低血鉀，TPP是否有尿鉀排泄增加，國(guó)內(nèi)尚無(wú)報(bào)道，一般均認(rèn)為體內(nèi)鉀的分布異常10。本院1例尿鉀排泄增加也難以定論，以后值得探討甲狀腺激素醛固酮尿鉀排泄增加這一方面的問(wèn)題。遺傳因素有學(xué)者認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，其中以人類(lèi)白細(xì)胞抗原HLA分型與TPP得關(guān)聯(lián)研究最多，劉偉華報(bào)道B51基因可能在中國(guó)人TPP患者起重要作用。國(guó)內(nèi)有報(bào)道，同一家族3例甲亢均有PP，認(rèn)為T(mén)PP有一定的遺傳傾向8。3討論1甲亢是常見(jiàn)病、多發(fā)病，其臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)的多樣性組成了多種綜合征，特別是甲亢性肌病，應(yīng)予重視。我們可以把它分為五種類(lèi)型，臨床重點(diǎn)討論以下三種急性甲亢性肌病，較少見(jiàn)，多由GRAVES病引起，起病急，數(shù)周內(nèi)可出現(xiàn)說(shuō)話(huà)和吞咽困難，發(fā)音不準(zhǔn)，也可合并甲亢精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)10/13危象，并導(dǎo)致呼吸肌麻痹，威脅生命。慢性甲亢性肌病較多見(jiàn)，起病慢，多累及近端肌群和肩髖帶肌群，其次是遠(yuǎn)端肌群，進(jìn)行性肌無(wú)力，消瘦甚至肌萎縮，患者主訴登樓、蹲位起立及梳頭動(dòng)作困難，該病病因不明確，可能是由于過(guò)多的甲狀腺激素作用于肌細(xì)胞線(xiàn)粒體，發(fā)生腫脹變性。甲亢并重癥肌無(wú)力，前面已提及，兩者可合并，且均為自身免疫疾病，均可查出自身抗體。但甲亢并不直接引起重癥肌無(wú)力，可能兩者先后或同時(shí)存在于對(duì)自身免疫有遺傳缺陷的同一患者中。TPP可總結(jié)為多見(jiàn)于東方國(guó)家，年輕男性占顯著優(yōu)勢(shì)，常以過(guò)量高碳水化合物、疲勞為誘因。發(fā)作時(shí)常呈低血鉀，癥狀與家族性PP相似。2TPP的病因機(jī)理不明，可認(rèn)為與甲狀腺素的水平升高有關(guān)。代謝異常T3、T4升高可促使細(xì)胞膜通透性增加，NAKATP酶活性升高，促使鉀離子移向細(xì)胞內(nèi)，另外，T3、T4的分泌增多，使肝糖原分解與糖的氧化均加速，腸吸收葡萄糖加快，餐后血糖升高，促使鉀在細(xì)胞內(nèi)外分布異常，引起TPP的發(fā)生。內(nèi)分泌神經(jīng)因素的影響早期甲狀腺素升高可影響垂體腎上腺軸，使得血中ACTH和皮質(zhì)醇水平升高，腎素、血管緊張素、醛固酮的分泌亦有升高，這些因素均可導(dǎo)致低血鉀，過(guò)多的T3、T4刺激兒茶酚胺受體，兒茶酚胺作用增強(qiáng)，引起交感、迷走神經(jīng)興奮，使得腎上腺、胰島素分泌增強(qiáng)，導(dǎo)致糖代謝異常，促使鉀移向細(xì)胞內(nèi)，加精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)11/13重了TPP的發(fā)生。對(duì)腎臟的影響，本院的1例患者，發(fā)生TPP前后多次查尿PH呈堿性，而血PH正常，尿排鉀量也有增加，在排除了原發(fā)性腎小管酸中毒外，考慮其為T(mén)PP引起的繼發(fā)性不完全性腎小管酸中毒因無(wú)條件測(cè)血醛固酮，較遺憾。這可能與甲狀腺激素水平增多及腎小管碳酸氫根排泄量增加，氫離子排泄量減少，鉀離子排泄交換增多。3TPP與各種肌肉疾病，神經(jīng)源性疾病的鑒別診斷是容易的，其中甲狀腺素水平的測(cè)定是關(guān)鍵。TPP與家族性低鉀周期性麻痹難以區(qū)別，易造成誤診，臨床醫(yī)師在低鉀血癥診斷的同時(shí)，低鉀血癥病因分析是防止TPP誤診的關(guān)鍵。4TPP出現(xiàn)的誘因有疲勞，精神緊張，高碳水化合物飲食，并各種感染性疾病，藥物青霉素、腎上腺皮質(zhì)激素這些誘因與三大發(fā)病機(jī)理相關(guān)聯(lián)，患者與醫(yī)務(wù)人員都應(yīng)該注意這些方面的預(yù)防，本院1例TPP患者，正是在疲勞狀態(tài)下，因呼吸道感染，靜注大量青霉素、地塞米松后誘發(fā)PP的發(fā)生。5對(duì)TPP的治療和預(yù)防TPP癥狀發(fā)作的程度與甲亢的病情和病程無(wú)關(guān)，而與甲亢的控制低鉀的糾正有關(guān)，故首先需針對(duì)病因治療抗甲狀腺藥物的應(yīng)用常規(guī)應(yīng)用他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑，可單獨(dú)，亦可小劑量聯(lián)合應(yīng)用，直至甲亢控制，減維持量，注意副作用。在TPP急性發(fā)作期及低血鉀血癥期，應(yīng)積極補(bǔ)鉀。一般以口服及靜滴。口服鉀量可每小時(shí)30ML10氯化鉀，靜滴鉀濃度精品文檔2016全新精品資料全新公文范文全程指導(dǎo)寫(xiě)作獨(dú)家原創(chuàng)12/13為/L。有心律失常者應(yīng)在心電監(jiān)護(hù)下加重補(bǔ)鉀量,多次監(jiān)測(cè)血鉀濃度,直至正常為止。此外,靜滴時(shí)應(yīng)忌用葡萄糖。預(yù)防在TPP控制后，