“血常規(guī)”與兒科臨床,鄭州大學第一附屬醫(yī)院兒科盛光耀,血細胞分析儀,早年血細胞計數(shù)儀 （ blood cell counter）,血細胞分析儀 (blood cell analyzer),三分類：小型細胞（淋巴細胞）中型細胞（單核細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞）；大型細胞（中性粒細胞）,五分類：淋巴細胞；單核細胞；嗜酸性粒細胞；嗜堿性粒細胞；中性粒細胞（分葉和桿狀）,毛細血管采血的方法 成人常用手指或耳垂采血，嬰幼兒手指太小可用拇指或足跟采血。手指采血操作方便?？色@較多血量。專用的“采血針”為好。應注意穿刺的深度的適當，切忌用力擠壓，以免混入組織液，影響檢驗結(jié)果。 有認為，末梢血結(jié)果高于靜脈血。,靜脈采血的方法 采血多采用位于體表的淺靜脈，通常采用肘部靜脈、手背靜脈、內(nèi)踝靜脈或股靜脈。小兒可采頸外靜脈血液。根據(jù)采血量可選用不同型號注射器，配備相應的針頭。,白細胞分類散點圖,RDW,PDW,小兒貧血的診斷,成人貧血判斷標準： 男性: Hb 120g/L 女性: Hb 110g/L 孕婦: Hb 100g/L,小兒貧血的診斷： 既要記住Hb的判斷標準， 還要記?。?多大月份月份和年齡？ 是否早產(chǎn)？ 是否雙胎？ ,11,血紅蛋白( Hb, g/L) 紅細胞數(shù)（RBC）（ x1012L),不同年齡和性別紅細胞和血紅蛋白正常值,貧血的診斷要點,12,2,貧血的診斷要點,MCV: 每個紅細胞平均占有的容積（1L=1015fl） MCH: 每個紅細胞血紅蛋白的平均含量（1g=1012pg）MCHC: 每升壓積紅細胞平均所含血紅蛋白濃度,貧血的診斷要點,14,三個關(guān)鍵性的實驗室檢查,15,16,1. 正常紅細胞形態(tài),2. 小細胞低色素紅細胞形態(tài),3. 巨幼紅細胞形態(tài),4. 遺傳性球形紅細胞增多癥,5.HUS破碎紅細胞,網(wǎng)織紅細胞,占紅細胞的百分比 成人與兒童：0.5-1.5% 新生兒： 2-6%網(wǎng)織紅細胞絕對值 (24-84)109/L,網(wǎng)織紅細胞,成熟紅細胞,骨髓晚幼紅細胞,骨髓屏障,骨髓,外周血,網(wǎng)織紅細胞形態(tài),型（絲球形）： 骨髓 型（花冠型或網(wǎng)型）：骨髓 型（破網(wǎng)型）： 骨髓和血液 型（顆粒性）： 血液,臨床意義,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)（Ret）是反映骨髓造血功能的重要指標。（1） 判斷骨髓增生能力，判斷貧血類型： 網(wǎng)織紅細胞增多，表示骨髓造血功能旺盛。常見于溶血性貧血（尤其急性溶血）、 急性失血；造血恢復期可見Ret短暫和迅速增高，是骨髓功能恢復較敏感的指標。 網(wǎng)織紅細胞減少，表示骨髓造血功能低下，見于再生障礙性貧血、溶血性貧血、 自身免疫性溶血性貧血危象。典型再生障礙性貧血，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)常低于0.005， 網(wǎng)織紅細胞絕對值低于15 109L，為其診斷標準之一。（2） 評價療效，判斷病情變化：Ret是貧血患者隨訪檢查的項目之一。（3） 骨髓移植后監(jiān)測骨髓造血恢復。,紅細胞體積分布寬度,（一）檢測原理 紅細胞體積分布寬度（RDW）反映樣本中紅細胞體積大小的異質(zhì) 程度，即反映紅細胞大小不等客觀指標，常用變異系數(shù)（CV）表示，由血液分析儀的紅細胞體積直方圖導出。 （二）方法學評價 RDW是對紅細胞體積大小的評價，比血涂片紅細胞形態(tài)大小的觀察 更為客觀和準確。 （三）質(zhì)量控制 RDW異常受樣本中紅細胞碎片、紅細胞凝集、雙相性紅細胞的影響。,作為缺鐵性貧血（IDA）篩選診斷和療效觀察的指標：RDW增大對IDA的診斷靈敏度 達95%以上，特異性不強，可作為IDA的篩選診斷指標。當鐵劑治療有效時， RDW開始增大，隨后逐漸降至正常。 鑒別缺鐵性貧血和-珠蛋白生成障礙性貧血：RDW增大對IDA的診斷靈敏度達95% 以上，特異性不強，可作為IDA的篩選診斷指標。當鐵劑治療有效時，RDW開 始增大，隨后逐漸降至正常。,病例1,3月男孩。胎齡36周早產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，偶有輕度腹瀉，面色輕度蒼白，肝脾不大。血象：RBC 3.2x1012/L, Hb 96g/L, MCV 81Fl,Ret 1%, WBC8.2x109/L, N 41%,L56%,M3%, Plt 170x109/L, 血清鐵蛋白18g/L,問題1：該例應診斷：A.缺鐵性貧血 B.巨幼細胞性貧血C.生理性貧血D.溶血性貧血E. 地中海貧血,答案:,問題2：該例最佳治療方案是 A. 小劑量紅細胞輸注B. 鐵劑治療1-2 C. 維生素B12治療1-2 D. 鐵劑+維生素B12治療 E. 一般不需治療，合理 喂養(yǎng)，嚴密觀察,答案:,C,E,病例2,女嬰，9個月，母乳喂養(yǎng)，不規(guī)則添加輔食。既往史和分娩史無特殊。體檢:一般情況尚可，面色蒼白2個月，肝脾未捫及。 RBC 3.8x109/L, Hb90g/L, MCV70fl, MCH24pg, MCHC 280，Ret 1%, WBC和分類正常，Plt正常,問題1：該患兒的診斷首先考慮是： A. 缺鐵性貧血 B.巨幼細胞性貧血 C. 地中海貧血 D. 肺含鐵血黃素沉著癥 E. 鉛中毒,問題2 對于該患兒，以下診療措施哪些是正確的？ A. 給予鐵劑診斷性治療 B. 血清鐵和鐵蛋白的測定 C. 骨髓穿刺涂片鐵染色 D. 血紅蛋白電泳 E. 輸濃縮紅細胞,答案：ABC,答案： A,病例3,患兒男，2歲。生后半歲出現(xiàn)“貧血”，多次就醫(yī)均按缺鐵性貧血給予鐵劑治療，效果不明顯，生后5月開始添加輔食，1歲時肌注維生素B12250g。身高體重為同齡兒低限，輕度貧血貌，鞏膜無黃染，肝肋下可及，脾肋下1cm。血象：RBC 2.89x1012/L, Hb 76g/L, MCV 76Fl, Ret 4.9%, WBC 8.6x109/L, N 43%, L52%, M5%, Plt 112x109/L。外周紅細胞明顯大小不等，可見球形紅細胞；血清鐵蛋白26g/L;骨髓涂片，增生性貧血骨髓象，細胞內(nèi)鐵染色陽性率26%, 細胞外染色+。,問題1:：關(guān)于診斷問題： A. 該患兒缺鐵性貧血診斷可否排除？ 答案：是 B. 該患兒可否考慮巨幼細胞性貧血？ 答案：否 問題2：為初步完善診斷，下列哪些措施是必須的？ A. 紅細胞鹽水滲透脆性實驗 答案：是 B. 鐵劑試驗性治療 答案：否 C. 適當時間可做相關(guān)基因檢測 答案： 是,小兒白細胞數(shù)與分類,小兒生后白細胞分類變化的規(guī)律,30%,40%,50%,60%,70%,生后天數(shù) 生后歲數(shù),0 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10,淋巴細胞%,中性粒細胞%,臨床意義,白細胞計數(shù),白細胞計數(shù)增多： 急性感染、尿毒癥、嚴重燒傷、急性出血、組織損傷、大手術(shù)后、白血病等。 兒童比較常見的還有應用糖皮質(zhì)激素。白細胞計數(shù)減少 見于傷寒及副傷寒、瘧疾、再生障礙性貧血、急性粒細胞缺乏癥、脾功能亢進， X線、放射性核素照射，使用某些抗癌藥物等。 兒童臨床應用大劑量丙球后，可引起中性粒細胞一過性減少。,嗜酸性粒細胞增多： 過敏性疾患：支氣管哮喘、蕁麻疹、藥物過敏等 皮膚病：皰疹性皮炎、癢疹、濕疹等。 寄生蟲病：蛔蟲病、肺吸蟲病、囊蟲病等。 感染癥：猩紅熱、麻疹潛伏期、感染性疾病恢復期等。 血液?。菏人嵝粤＜毎园籽?、慢性粒細胞性白血病、霍奇金病、惡性貧、熱帶性及非熱帶性嗜酸細胞增多癥、骨髓纖維化、器官移植排斥反應等。 其他：放射線照射后、卵巢腫瘤、肉樣瘤病、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。,嗜酸性粒細胞減少： 感染：傷寒、副傷寒、應用糖皮質(zhì)類固醇激素等。 藥物：用ACTH、腎上腺皮質(zhì)激素后等。 應激狀態(tài),嗜堿性粒細胞計數(shù)臨床意義： 增多：見于慢性粒細胞白血病、嗜堿性粒細胞白血病、霍奇金病、骨髓纖維化及某些轉(zhuǎn)移癌、真性紅細胞增多癥、甲狀腺功能減退等。 減少：見于速發(fā)型變態(tài)反應(蕁麻疹、過敏性休克等)、促腎上腺皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素過量、應激反應、甲狀腺功能亢進癥、庫欣綜合癥等。 在臨床上嗜堿性粒細胞計數(shù)，常用于慢性粒細胞白血病與類白 血病反應的鑒別和觀察變態(tài)反應。,單核細胞計數(shù)臨床意義：單核細胞增多： 感染：肺結(jié)核病活動期或惡化期、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、傳染性單核細胞增多癥、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩紅熱、原蟲性疾病(瘧疾、黑熱病等。 血液病：慢性單核細胞性白血病、霍奇金病、高雪(Gaucher)病等。慢性疾?。焊窝住⒏斡不?。 其他：急性感染性疾病恢復期、粒細胞缺乏癥恢復期等。單核細胞減少：無重要臨床意義,淋巴細胞計數(shù)臨床意義： 增多：見于病毒感染、結(jié)核病、百日咳、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、急性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤。 減低：見于細胞免疫缺陷病、某些傳染病的急性期、應用腎上腺皮質(zhì)激素、抗淋巴細胞球蛋白治療、免疫缺陷病、丙種球蛋白缺乏癥等等,病例4,患兒，男，1歲半。發(fā)熱2天，伴有陣發(fā)性哭鬧，嘔吐1次，體溫不規(guī)則，38-396 ，曾用地塞米松退熱。體檢：一般情況好，咽腔充血，心肺聽診正常，腹軟,，肝肋下0.5cm、脾不大，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血象： RBC 3.9x1012/L, Hb 111g/L, MCV 88Fl, WBC 10.2 x109/L, N 40%, L56%, M4%, Plt 140x109/L, C-反應蛋白（CRP）: 5.7mg/L,病例5,患兒女，6歲，患血小板減少 2年余。間斷用糖皮質(zhì)激素、中藥、大劑量丙球等治療，效果不明顯，血小板波動在3-5萬（mm3）。偶有發(fā)熱和少量鼻出血。體檢：輕度激素面容，心肺正常，肝脾未捫及，淺表淋巴結(jié)不大。 血象： RBC 3.1x1012/L, Hb 96g/L, MCV 103Fl, Ret: 0.5% WBC 3.9x109/L, N 39%, L57%, M4%,ANC:1.4 x109/L Plt 43x109/L,討論的問題是：,骨穿的指證,：出現(xiàn)不明原因的外周血細胞數(shù)量及成分異常： 出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，肝腫大，脾腫大，淋巴結(jié)腫大；： 出現(xiàn)不明原因骨痛，骨質(zhì)破壞，腎功能異常，黃疸， 紫癜，血沉明顯增加；： 血液系統(tǒng)疾病定期復查，化療后的療效觀察；： 骨髓活檢，微生物培養(yǎng)，寄生蟲檢查等。,基層醫(yī)院如何診斷：免疫性血小板減少癥（ITP）?, 病 史： 除與血小板減少相一致的單純的出血 癥狀外，不伴有全身癥狀 （如明顯體 重下降、骨痛，盜汗等）； 體格檢查：僅有出血癥狀，不伴有肝脾腫大、 淋巴結(jié)腫大和先天性紅斑； 全血細胞計數(shù)：單純的血小板減少（血小板 計數(shù)100109/L）。 紅細胞指標、白細胞計數(shù)及分類均正常， 個別如有Hb減少，其減少程度和出血程度一致。 外周血涂片： 血小板形態(tài)正常，或個別血小板體積變大， 紅細胞及白細胞形態(tài)正常。,Blood, 2011:117:4190-4207,條件許可，基層醫(yī)院骨穿條件可適當放寬,在基層醫(yī)院，限于醫(yī)院診療客觀條件，如普通檢驗科不能及時提供可靠的外周血涂片檢查結(jié)果等；或是限于來診患兒及家長的原因，如家長無法確切提供患兒起病時間及既往史，都應屬于無法確認是“典型ITP”的情境，進行骨髓檢查可能是臨床醫(yī)生彌補這些客觀條件不足的手段之一。,ITP治療的目的, 兒童ITP的治療目標不是使血小板計數(shù)達正常范圍內(nèi)，而是使血小板計數(shù)達到充分止血，不發(fā)生嚴重出血。一般觀點認為，血小板30 109/L 已比較安全。 治療的目的： 避免出血 盡量減少治療副作用 使患兒保持“正常”生活質(zhì)量 Nichola Cooper， 2014,新診斷ITP或血小板急劇下降如何治療？, 治療的目的：治療出血、減少嚴重出血的風險、 避免產(chǎn)生治療相關(guān)性并發(fā)癥。 一線治療：仍然是糖皮質(zhì)激素，短療程、大劑量（3-4mg/kg）可迅速提升血小板，減少副作用。 無論短療程大劑量還是較低劑量較長療程，對骨代謝 和精神障礙的影響還需要進一步研究。不推薦更大 劑量。 (George et al, 1996; British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force, 2003; Provan et al, 2010; Neunert et