1、編輯ppt1編輯ppt2肺動脈高壓定義肺動脈高壓定義 多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。類病理生理綜合征。編輯ppt3編輯ppt4編輯ppt5編輯ppt6 肺動脈高壓診斷標準肺動脈高壓診斷標準 正常正常肺動脈壓：肺動脈壓：編輯ppt7010203040506070802年5年10年 15年 20年1 516-1920-34 35-49 5 0 肺動脈壓對存活率的影響肺動脈壓對存活率的影響存活率（存活率（%）編輯ppt8肺高壓的診斷分類肺高壓的診斷分類 1998年前：年前： 原

2、發(fā)性肺動脈高壓、繼發(fā)性肺動脈高壓；原發(fā)性肺動脈高壓、繼發(fā)性肺動脈高壓； 1998年法國年法國Evian： 5個大類個大類 2003年威尼斯會議：年威尼斯會議： 5大類，大類，17個亞類個亞類編輯ppt92003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類編輯ppt102003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類編輯ppt11建議：建議： 采用采用威尼斯威尼斯WHO肺動脈高壓專題會議對肺動脈高壓專題會議對肺高壓的診斷分類原則。肺高壓的診斷分類原則。 廢棄廢棄使以下使以下的的用用診斷名詞。診斷名詞。 原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓 無法解釋的肺動脈高壓無法

3、解釋的肺動脈高壓 繼發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓編輯ppt12病理解剖病理解剖 各級各級肺動脈肺動脈均可發(fā)生均可發(fā)生結構重建結構重建，嚴重程度和預后相關。，嚴重程度和預后相關。 肌型和彈性肺動脈、微細肺動脈肌型和彈性肺動脈、微細肺動脈的主要的主要病理改變病理改變是中是中膜肥厚、彈性肺動脈擴張及內膜粥樣硬化。膜肥厚、彈性肺動脈擴張及內膜粥樣硬化。 各級肺小葉前或小葉內肺動脈各級肺小葉前或小葉內肺動脈主要表現(xiàn)為狹窄型動脈主要表現(xiàn)為狹窄型動脈病變和復合型動脈病變：病變和復合型動脈病變： 狹窄型病變狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；膜增厚； 復合病

4、變復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性病變。病變。編輯ppt13肺高壓的診斷肺高壓的診斷編輯ppt14 癥狀：癥狀：活動后活動后氣短氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。 既往史既往史：先心病、結締組織病、：先心病、結締組織病、HIV、減肥藥物、減肥藥物、肝病及貧血等肝病及貧血等 個人史個人史：有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人：有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）。劑）。 婚育史婚育史：女性有無習慣性流產，男性要注意其母：女性有無習慣性流產，男

5、性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。 家族史家族史：家族中有無類似的肺動脈高壓患者。：家族中有無類似的肺動脈高壓患者。編輯ppt15診斷診斷-2 體格檢查體格檢查編輯ppt16診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查-心電圖：心電圖： 心電圖缺乏特異性，但有助于評價：心電圖缺乏特異性，但有助于評價： （1）病情嚴重程度。（）病情嚴重程度。（2）治療是否有效。（）治療是否有效。（3）肺動脈）肺動脈高壓分類。高壓分類。 評估預后：評估預后： II導的導的P波波0.25mv，死亡率升高，死亡率升高2.8倍；倍； III導的導的P波每升高波每升高1mm，死亡率升高

6、，死亡率升高4.5倍倍 心電圖主要變化：心電圖主要變化： （1）電軸右偏。（）電軸右偏。（2）導聯(lián)出現(xiàn)導聯(lián)出現(xiàn)S波。（波。（3）右心室高電）右心室高電壓。（壓。（4）右胸前導聯(lián)可出現(xiàn)）右胸前導聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、段壓低、T波低平或倒置。波低平或倒置。 建議：建議：心電圖不是有效篩查肺動脈高壓的手段，但可以評估心電圖不是有效篩查肺動脈高壓的手段，但可以評估已確診的預后（證據(jù)水平：已確診的預后（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt17診斷診斷-3實驗室檢查實驗室檢查-胸片胸片 主要征象：主要征象： 肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀疏疏“截斷現(xiàn)象截斷

7、現(xiàn)象”；右心房和右心室擴大；右心房和右心室擴大 助于發(fā)現(xiàn)助于發(fā)現(xiàn) 原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內分原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內分流性畸形。流性畸形。 對對中、重度中、重度的肺動脈高壓有更高的診斷價值，正常并的肺動脈高壓有更高的診斷價值，正常并不能排除不能排除肺動脈高壓肺動脈高壓編輯ppt18診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查-超聲心動圖超聲心動圖 最重要最重要的無創(chuàng)性檢查方法，價值有：的無創(chuàng)性檢查方法，價值有： （1）估測肺動脈收縮壓。）估測肺動脈收縮壓。 （2）評估病情嚴重程度和預后：包括右房壓、左右室大）評估病情嚴重程度和預后：包括右房壓、左右室大小、小、Tei指

8、數(shù)以及有無心包積液等。指數(shù)以及有無心包積液等。 （3）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內畸形、大血管畸形等，并可排）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。 國際推薦國際推薦超聲超聲心動圖擬診心動圖擬診： 肺動脈收縮壓肺動脈收縮壓40mmHg； 有些患者運動時才出現(xiàn)肺動脈壓升高，對有有些患者運動時才出現(xiàn)肺動脈壓升高，對有危險因危險因素的患者應進行素的患者應進行檢查。檢查。編輯ppt19 肺功能評價：肺功能評價： 鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一 所有肺動脈高壓患者均應進行肺功能檢查和動脈血所有肺動脈高壓患者均應進行

9、肺功能檢查和動脈血氣分析，了解患者有無通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)氣分析，了解患者有無通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平：水平：C）。）。 睡眠監(jiān)測：睡眠監(jiān)測： 約有約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓， 肺動脈高壓患者應常規(guī)進行睡眠監(jiān)測。肺動脈高壓患者應常規(guī)進行睡眠監(jiān)測。診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測肺功能及睡眠監(jiān)測編輯ppt20診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查胸部胸部CT檢查檢查 有無有無肺間質肺間質病變病變及其程度及其程度 肺及胸腔肺及胸腔有無有無占位占位病變病變 肺動脈內肺動脈內有無有無占位占位病變病變 血管壁血管壁有無增厚有無

10、增厚 主肺動脈及左右肺動脈有無主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓淋巴結擠壓 CT肺動脈造影可使大多數(shù)慢性肺動脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞血栓栓塞性性肺動脈高壓確診肺動脈高壓確診編輯ppt21 可以完全正?？梢酝耆?也可小的非節(jié)段性缺損也可小的非節(jié)段性缺損 往往會呈現(xiàn)往往會呈現(xiàn)V/Q比例失調比例失調 對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價值。有比較重要的價值。診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查肺通氣灌注掃描肺通氣灌注掃描編輯ppt22診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查右心導管檢查：右心導管檢查： 確診肺動脈高壓的確診肺動脈高壓的金標準金標準， 指導

11、確定科學治療方案的手段。指導確定科學治療方案的手段。 對病情穩(wěn)定、對病情穩(wěn)定、WHO肺動脈高壓功能分級肺動脈高壓功能分級級、沒有明確禁忌級、沒有明確禁忌癥的患者均應積極開展標準的右心導管檢查。癥的患者均應積極開展標準的右心導管檢查。 診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓（診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓（PCWP）15 mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導管，推薦使用帶有球囊的漂浮導管編輯ppt23診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查右心導管檢查：右心導管檢查： 獲得的參數(shù)獲得的參數(shù) （1）心率和體循環(huán)血壓。）心率和體循環(huán)血壓。 （2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和

12、氧分壓。 （3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。 （4）肺動脈壓力、血氧飽和度。）肺動脈壓力、血氧飽和度。 （5）心輸出量、心搏指數(shù)。）心輸出量、心搏指數(shù)。 （6）肺循環(huán)阻力。）肺循環(huán)阻力。 （7）肺動脈阻力。）肺動脈阻力。 （8）體循環(huán)阻力。）體循環(huán)阻力。 （9）PCWP。編輯ppt24診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查右心導管檢查：右心導管檢查： 建議：（建議：（I類）類）1、對、對疑診疑診肺動脈高壓肺動脈高壓患者患者應行應行右心導管檢右心導管檢查查（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：A）。）。2、對、對肺動脈高壓肺動脈高壓患者患者進行進行右心導管檢查右心導管檢查，以

13、指導選擇治療方案（證據(jù)水平：以指導選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。）。編輯ppt25診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查急性肺血管擴張試驗急性肺血管擴張試驗1 必要性：必要性： 肺血管痙攣可能參與了肺動脈高壓的形成，急性血管肺血管痙攣可能參與了肺動脈高壓的形成，急性血管擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手段。擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手段。 試驗結果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預后試驗結果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預后 患者首次心導管檢查時，急性血管擴張試驗非常重要?；颊呤状涡膶Ч軝z查時，急性血管擴張試驗非常重要。編輯ppt26診斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查急性肺血管擴張試驗急性肺血

14、管擴張試驗2 右心導管檢查獲取了基線血流動力學資料之后，右心導管檢查獲取了基線血流動力學資料之后， 伊洛前列素伊洛前列素（商品名萬他維，德國先靈公司）：（商品名萬他維，德國先靈公司）：吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是10g，持續(xù)吸入，持續(xù)吸入藥物藥物10分鐘分鐘 腺苷腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：靜脈泵入腺苷，起始劑量為靜脈泵入腺苷，起始劑量為50gkg-1min-1，每，每2min遞遞增增25gkg-1min-1，直至達到最大劑量（，直至達到最大劑量（200300gkg-1min-1）或最大耐受量。）或最大耐受

15、量。 一氧化氮一氧化氮（國內主要有前國內主要有前2種藥物）種藥物）編輯ppt27 試驗陽性標準試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結果陽性）斷為試驗結果陽性） 陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個月個月的時候重復急性藥物試驗。的時候重復急性藥物試驗。 初次試驗陽性患者中僅初次試驗陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益長期獲益，另，另約約46%變?yōu)殛幮宰優(yōu)殛幮栽\斷診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查急性肺血管擴張試驗急性肺血管擴張試驗編輯ppt28 肺動脈造影檢查指征：肺動脈造影

16、檢查指征： （1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。能提供充分證據(jù)。 （2）慢性血栓栓塞性肺高壓術前評價。）慢性血栓栓塞性肺高壓術前評價。 （3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。 （4）診斷肺動脈內腫廇。）診斷肺動脈內腫廇。 注意：注意：肺動脈造影并非肺動脈高壓常規(guī)的檢查項目。肺動脈造影并非肺動脈高壓常規(guī)的檢查項目。血液動力學不穩(wěn)定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影血液動力學不穩(wěn)定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導致右心功能衰竭加重，甚至猝死?？赡軙е掠倚墓δ芩ソ呒又?，甚至猝死。診斷

17、診斷-3 實驗室檢查實驗室檢查肺動脈造影肺動脈造影編輯ppt29 是評價肺動脈高壓患者活動耐量是評價肺動脈高壓患者活動耐量最重要最重要的檢查的檢查方法。方法。 首次住院的首次住院的6 min步行距離步行距離與預后與預后有明顯的有明顯的相相關關性。性。 也是評價也是評價治療是否有效治療是否有效的關鍵方法。的關鍵方法。 建議建議每例肺動脈高壓患者在住院過程中，均進每例肺動脈高壓患者在住院過程中，均進行行6 min步行距離試驗檢測。（證據(jù)水平：步行距離試驗檢測。（證據(jù)水平：B）診斷診斷-4 心肺功能評價心肺功能評價 6 min步行距離試驗（步行距離試驗（6WMT）1編輯ppt30 在平坦的地面劃出一

18、段長達在平坦的地面劃出一段長達30.5米（米（100英尺）的直線英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標志。患者在期間往返運動，距離，兩端各置一椅作為標志?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，分鐘報時一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。6分鐘結束后分鐘結束后計算其步行距離。計算其步行距離。 1級：小于級：小于300米；米； 2級：級：300-374.9米；米； 3級：級：375- 449.5米；米； 4

19、級：大于級：大于450米。米。診斷診斷-4 心肺功能評價心肺功能評價 6 min步行距離試驗（步行距離試驗（6WMT）2編輯ppt31診斷診斷-4 心肺功能評價心肺功能評價 6 min步行距離試驗（步行距離試驗（6WMT）3編輯ppt32Borg呼吸困難分級指數(shù)呼吸困難分級指數(shù)診斷診斷-4 心肺功能評價心肺功能評價 Borg呼吸困難分級指數(shù)呼吸困難分級指數(shù)編輯ppt33診斷診斷-4 心肺功能評價心肺功能評價 WHO肺動脈高壓患者功能分級評價標準肺動脈高壓患者功能分級評價標準編輯ppt34肺動脈高壓診斷流程圖肺動脈高壓診斷流程圖-1編輯ppt35肺動脈高壓診斷流程圖肺動脈高壓診斷流程圖-2編輯p

20、pt36關于肺動脈高壓診斷的建議關于肺動脈高壓診斷的建議1、對、對疑診患者疑診患者應行應行右心導管檢查右心導管檢查（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：A）。）。2、對、對患者患者進行進行右心導管檢查右心導管檢查及及急性肺血管擴張試驗急性肺血管擴張試驗，以指導，以指導選擇治療方案（證據(jù)水平：選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。）。3、對、對確診或疑診患者確診或疑診患者，應進行，應進行超聲心動圖檢查超聲心動圖檢查證據(jù)水平：證據(jù)水平：A）。）。4、應選擇、應選擇短效藥物短效藥物如腺苷或伊洛前列素對特發(fā)性肺動脈高壓如腺苷或伊洛前列素對特發(fā)性肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據(jù)水平：患者進行急性肺血管擴張試驗（證據(jù)

21、水平：A）。）。5、對患者、對患者常規(guī)進行常規(guī)進行6min步行距離試驗步行距離試驗（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：B）。）。6、對無明確病因的肺動脈高壓患者應進行、對無明確病因的肺動脈高壓患者應進行結締組織疾病和結締組織疾病和HIV感染相關的血清學篩查感染相關的血清學篩查（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt37 1、對疑診患者，應采用、對疑診患者，應采用超聲心動圖超聲心動圖估測肺動脈收縮壓，估測肺動脈收縮壓，觀察有無心臟異常（證據(jù)水平：觀察有無心臟異常（證據(jù)水平：C）。）。 2、對患者應進行、對患者應進行肺功能檢查和動脈血氣分析肺功能檢查和動脈血氣分析以明確是以明確是否存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平：否

22、存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平：C）。）。 3、對、對高危險人群高危險人群定期進行超聲心動圖或負荷超聲心動定期進行超聲心動圖或負荷超聲心動圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓（證據(jù)水平：圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓（證據(jù)水平：C）。）。 4、對、對系統(tǒng)性硬化患者系統(tǒng)性硬化患者應定期（每應定期（每612個月）進行肺功個月）進行肺功能檢查（如能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質疾?。ㄗC據(jù)水平：質疾?。ㄗC據(jù)水平：B）。）。關于肺動脈高壓關于肺動脈高壓診斷診斷的建議的建議a類：類：編輯ppt38 1、對疑診患者，、對疑診患者，心電圖心電圖不是有效篩查手段，可評估已不是

23、有效篩查手段，可評估已確診患者的預后（證據(jù)水平：確診患者的預后（證據(jù)水平：C）。）。 2、對疑診患者，、對疑診患者，胸部胸部X線檢查線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓有助于發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓征象，并可對其他相關疾病進行篩查（證據(jù)水平：征象，并可對其他相關疾病進行篩查（證據(jù)水平：C）。）。 3、對確診或疑診患者，應進行、對確診或疑診患者，應進行多普勒超聲心動圖多普勒超聲心動圖檢查檢查以明確是否存在心內或大血管分流（證據(jù)水平：以明確是否存在心內或大血管分流（證據(jù)水平：C）。）。 4、應由經驗豐富的肺血管專業(yè)內科醫(yī)師對患者進行急、應由經驗豐富的肺血管專業(yè)內科醫(yī)師對患者進行急性性肺血管擴張試驗肺血管擴張試驗（證據(jù)

24、水平：（證據(jù)水平：C）。）。關于肺動脈高壓關于肺動脈高壓診斷診斷的建議的建議b類：類：編輯ppt39肺高壓的治療肺高壓的治療編輯ppt40治治 療療-1 傳統(tǒng)內科治療傳統(tǒng)內科治療吸氧治療的指征：吸氧治療的指征：SaO2 90%；先天性體肺分流性；先天性體肺分流性心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。合并右心功能不全者應給予利尿劑。監(jiān)測血鉀。合并右心功能不全者應給予利尿劑。監(jiān)測血鉀。心輸出量心輸出量 4L/min或或心搏指數(shù)心搏指數(shù) 2.5Lmin-1m-2是是絕對指征絕對指征；右心室明顯擴張、基礎心率大于；右心室明顯擴張、基礎心率大于100次次/min、心、心室率

25、偏快的心房顫動等均是應用地高辛的指征。室率偏快的心房顫動等均是應用地高辛的指征。對抗肺動脈原位血栓形成，對抗肺動脈原位血栓形成，INR控制在控制在1.5-2.0之間。之間。重度右心衰竭（心功能重度右心衰竭（心功能IV級）和急性右心衰竭首選級）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為的正性肌力藥物，起始劑量為3-5gkg-1min-1，可逐漸加量，可逐漸加量到到810gkg-1min-1甚至更高。甚至更高。編輯ppt41 5型磷酸二酯酶抑制劑型磷酸二酯酶抑制劑 聯(lián)合治療聯(lián)合治療 其他：其他：NO治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑編輯ppt42治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑 鈣

26、離子拮抗試劑（鈣離子拮抗試劑（ CCB） 只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益； 未進行急性肺血管擴張試驗的患者不能盲目應用未進行急性肺血管擴張試驗的患者不能盲目應用CCB； 正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量至停用；正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量至停用；編輯ppt43治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑 基礎基礎心率較慢心率較慢二氫吡啶類；二氫吡啶類； 基礎基礎心率較快心率較快地爾硫地爾硫卓卓； 逐漸遞增劑量逐漸遞增劑量，數(shù)周內增加到最大耐受量；，數(shù)周內增加到最大耐受量； 應用應用1年應再次行急性肺血管擴張試驗年應再次行急性肺

27、血管擴張試驗，長期敏感者才，長期敏感者才能繼續(xù)應用。能繼續(xù)應用。編輯ppt44治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑 前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素類藥物 靜脈依前列醇靜脈依前列醇對各類肺動脈高壓患者都有明顯療效對各類肺動脈高壓患者都有明顯療效。后。后來有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。來有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。 除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。療效。 目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬他維）目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬他維）編輯ppt45治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑 可選擇性作

28、用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短; 每天吸入治療次數(shù)為每天吸入治療次數(shù)為69次。每次吸入劑量至少在次。每次吸入劑量至少在520g; 長期使用可降低肺動脈壓力和肺血管阻力，提高運動長期使用可降低肺動脈壓力和肺血管阻力，提高運動耐量生活質量。耐量生活質量。編輯ppt46 內皮素受體拮抗劑：內皮素受體拮抗劑： 國外有雙重內皮素受體拮抗劑國外有雙重內皮素受體拮抗劑波生坦波生坦和選擇性和選擇性內皮素內皮素A受體拮抗受體拮抗劑西他生坦劑西他生坦 波生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動力學指標，提高運動耐量，改善

29、生活質量液動力學指標，提高運動耐量，改善生活質量和生存率，推遲臨床惡化時間。和生存率，推遲臨床惡化時間。 歐美指南認為歐美指南認為波生坦波生坦是治療心功能是治療心功能級肺動脈級肺動脈高壓患者高壓患者首選首選治療藥物。治療藥物。 我國目前僅有波生坦（我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名：全，商品名：全可得，瑞士愛可泰隆公司產）可得，瑞士愛可泰隆公司產）治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑編輯ppt47 我國波生坦：我國波生坦： 在我國注冊的在我國注冊的適應征適應征是：特發(fā)性肺動脈高壓、硬是：特發(fā)性肺動脈高壓、硬皮病相關性肺動脈高壓。皮病相關性肺動脈高壓。 起始起始劑量劑量62.5 m

30、g bid，4 W后后125 mg bid 維持。維持。 每月檢查一次肝功能，如果每月檢查一次肝功能，如果轉氨酶轉氨酶3倍上限，倍上限，可繼續(xù)使用；可繼續(xù)使用；3-5倍，倍，減半或暫停，每減半或暫停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能； 5-8倍，倍，暫停，每暫停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能； 8倍以上，倍以上，停用，不再考慮重新用藥。停用，不再考慮重新用藥。治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑編輯ppt48 5型磷酸二酯酶抑制劑：型磷酸二酯酶抑制劑： 目前國外治療肺動脈高壓的此類藥物只有西地那非目前國外治療肺動脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國輝瑞公司）正式

31、上市，商品名為，美國輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。 我國目前尚未批準我國目前尚未批準西地那非用于肺動脈高壓的適應西地那非用于肺動脈高壓的適應證，證， 西地那非國外推薦劑量：西地那非國外推薦劑量：20mg，Tid 伐地那非國內經驗劑量伐地那非國內經驗劑量: 5mg，Qd，持續(xù)，持續(xù)24周后周后 5mg，Bid，略低于國外應用的劑量。，略低于國外應用的劑量。治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑編輯ppt49 5、聯(lián)合藥物治療：、聯(lián)合藥物治療： 是肺動脈高壓治療研究的方向。是肺動脈高壓治療研究的方向。 目前尚無大規(guī)模、隨機對照臨床研究試驗循證醫(yī)學目前尚無大規(guī)模、隨機對照臨床研究

32、試驗循證醫(yī)學證據(jù)支持。證據(jù)支持。 6、其他：、其他： NO吸入吸入治療，缺乏長期應用的臨床資料。國內外治療，缺乏長期應用的臨床資料。國內外均不建議將其作為長期治療藥物。均不建議將其作為長期治療藥物。 精氨酸精氨酸是合成是合成NO的底物，補充的底物，補充L精氨酸能增加精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。治治 療療-2 肺血管擴張劑肺血管擴張劑編輯ppt50治治 療療-3 入選標準：入選標準： 重度重度肺動脈高壓（肺動脈肺動脈高壓（肺動脈SBP70mmHg）；）； 經過充分的內科治療仍然經過充分的內科治療仍然反復發(fā)生暈厥和（或）右心反復發(fā)

33、生暈厥和（或）右心衰竭衰竭等待肺移植或心肺聯(lián)合移植；等待肺移植或心肺聯(lián)合移植； 靜息狀態(tài)下動脈靜息狀態(tài)下動脈SaO290%，紅細胞壓積，紅細胞壓積35%， 患者及家屬同意進行治療并簽署知情同意書。患者及家屬同意進行治療并簽署知情同意書。 排除標準：排除標準： 超聲心動圖或者右心導管證實存在解剖上的房間交通；超聲心動圖或者右心導管證實存在解剖上的房間交通； 右房壓右房壓20mmHg。編輯ppt51治治 療療-4 在國外，單側肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心在國外，單側肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應用；肺移植已較廣泛應用； 主要指征：經充分內科治而無明顯療效的患者；主要指征：

34、經充分內科治而無明顯療效的患者； 明顯延長些患者的壽命和生活質量。明顯延長些患者的壽命和生活質量。編輯ppt52 國外已有成功報道國外已有成功報道 介距離臨床推廣使用尚需時日介距離臨床推廣使用尚需時日治治 療療-5 基因治療基因治療編輯ppt53肺動脈高壓治療流程圖肺動脈高壓治療流程圖編輯ppt54肺動脈高壓內科治療的建議肺動脈高壓內科治療的建議 類：類：對肺動脈高壓患者應給予對肺動脈高壓患者應給予吸氧吸氧治療，使動脈血氧飽治療，使動脈血氧飽和度始終維持在和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平：以上（證據(jù)水平：C）。）。如果缺乏血管擴張試驗陽性證據(jù)，如果缺乏血管擴張試驗陽性證據(jù)，不能不能僅憑借經驗

35、僅憑借經驗對肺動脈高壓患者對肺動脈高壓患者應用鈣通道阻滯劑應用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水治療（證據(jù)水平：平：C）。）。WHO功能分級功能分級級級的肺動脈高壓患者，如果不適的肺動脈高壓患者，如果不適合應用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，建議長期應合應用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，建議長期應用用波生坦波生坦治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：A）。）。編輯ppt55肺動脈高壓內科治療的建議肺動脈高壓內科治療的建議 a類：類：特發(fā)性肺動脈高壓患者應接受特發(fā)性肺動脈高壓患者應接受抗凝治療（證抗凝治療（證據(jù)水平：據(jù)水平：B）。）。對不合并右心功能衰竭且對不合并右心功能衰竭且血管擴張試驗陽性血管擴張試驗陽性的肺動的

36、肺動脈高壓患者，給予脈高壓患者，給予口服鈣通道阻滯劑口服鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水治療（證據(jù)水平：平：C）。）。WHO功能分級功能分級級級的肺動脈高壓患者，如果不適的肺動脈高壓患者，如果不適合應用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，適合長期吸合應用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，適合長期吸入入伊洛前列素伊洛前列素治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：B）。）。WHO功能分級功能分級級級的肺動脈高壓患者，應用的肺動脈高壓患者，應用波生波生坦坦治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：A）。）。編輯ppt56肺動脈高壓內科治療的建議肺動脈高壓內科治療的建議 b類：類：對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者對結締組織病或先

37、天性心臟病相關肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據(jù)水平：進行急性肺血管擴張試驗（證據(jù)水平：C）。）。對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者考慮抗凝治療（證據(jù)水平：考慮抗凝治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級的肺動脈高壓患者，選擇吸入級的肺動脈高壓患者，選擇吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平：伊洛前列素治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級的肺動脈高壓患者，選擇西地級的肺動脈高壓患者，選擇西地那非或伐地那非治療（證據(jù)水平：那非或伐地那非治療（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt57肺動脈高壓內科治療的建議肺動脈高壓內科治療的建

38、議 類：類：未進行急性肺血管擴張試驗，僅憑經驗即對肺動脈未進行急性肺血管擴張試驗，僅憑經驗即對肺動脈高壓患者應用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：高壓患者應用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級或級或級肺動脈高壓患者選擇前級肺動脈高壓患者選擇前列腺素列腺素E1地爾治療（證據(jù)水平：地爾治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級或級或級的肺動脈高壓患者選擇級的肺動脈高壓患者選擇ACEI或或ARB治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt58小結小結1 肺循環(huán)高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴重危害國人身心肺循環(huán)高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴重危害國人身心健康的疾病。健康的疾病。 建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體