1、病病 例例 討討 論論北京同仁醫(yī)院 放射科李書玲患兒女，1歲 發(fā)現(xiàn)右耳道腫物2月余，右眉弓腫物軟組織腫脹一周主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲病例特點 女孩，1歲，病史2月 右側(cè)顳骨乳突、額骨多發(fā)病變 骨質(zhì)破壞、溶骨性，邊界清晰 軟組織腫塊

2、，等T1稍長T2信號，明顯強(qiáng)化患兒女，1歲可能診斷l(xiāng)橫紋肌肉瘤l組織細(xì)胞增生癥l外耳道癌l綠色瘤主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷患兒女，1歲？患兒女，1歲病理診斷顳骨Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷LCH概述 Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH） 發(fā)病率1/(1050)萬 發(fā)病年齡多在14歲 男女發(fā)病率約為2 1 骨骼最常受累, 15%61%累及顳部 顳骨LCH最常見于巖部和乳突部主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷LCH 病因不明 免疫功能紊亂所

3、致 與病毒感染代謝障礙或創(chuàng)傷有關(guān) 特異性克隆增殖性疾病 主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷LCH 多器官、多系統(tǒng)受累 病理 單核巨噬細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng)系統(tǒng)過度增生主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷LCH分類 嗜酸細(xì)胞性肉芽腫(eosinophilic granuloma) 韓-薛-柯病(Hand-Schller-Christian) 勒-雪病(Letterer-Siwe) 主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷LCHCT表現(xiàn) 邊界清楚的軟組織腫塊 溶骨性破壞 邊緣清楚,無硬化邊，刀切征 增強(qiáng)掃描顯示病變明顯強(qiáng)化 影像與臨床表現(xiàn)不一致 常雙側(cè)發(fā)病主 訴CT

4、MRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷LCHMR表現(xiàn) T1WI變化較大,呈低到高信號不等 T2WI和 STIR呈高信號 增強(qiáng)掃描病變明顯強(qiáng)化 周圍可見邊界不清的骨髓信號及軟組織水腫主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷病例討論綠色瘤 白血病細(xì)胞聚集形成局部包塊，常見于兒童、青少年 局部骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊 顱底骨髓腔彌漫信號異常并強(qiáng)化主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷病例討論男，5歲，自述眼痛、頭痛7天病例討論主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷橫紋肌肉瘤 多發(fā)15歲以下兒童,平均7.5歲 單側(cè)發(fā)病 耳溢液多為血性 CT“蟲蝕樣”骨質(zhì)破壞,邊界不清 病情進(jìn)展迅速病例討論主 訴CTMRI可能診斷病理診斷小 結(jié)鑒別診斷外耳道癌 年齡較大，50歲后多見