1、解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)院韓東一 hdy301263.先天性外耳畸形先天性外耳畸形 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 先天性內(nèi)耳畸形先天性內(nèi)耳畸形 耳畸形的多樣性耳畸形的多樣性l耳的胚胎發(fā)生學(xué)決定了多樣組合的先天l 性耳部畸形l 內(nèi)耳、中耳和外耳是單獨發(fā)生，所以其l 中一個部位的畸形并不能預(yù)估另一部位l 的畸形l 最常見的是外耳和中耳的組合畸形，但l 多具有正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形是一種常見的耳部畸形，常伴耳廓、中耳是一種常見的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良的畸形，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良發(fā)生率約占新生兒的發(fā)生率約占新生兒的1/100001/

2、200001/100001/20000，男，男女之比為女之比為31 31 單側(cè)比雙側(cè)多單側(cè)比雙側(cè)多3-53-5倍，右側(cè)多見，約占耳畸倍，右側(cè)多見，約占耳畸形所致傳導(dǎo)性聾患者的一半以上形所致傳導(dǎo)性聾患者的一半以上 中耳胚胎發(fā)育 胚胎第8周第一咽囊 (內(nèi)胚層） 近側(cè)部 : 咽鼓管 背外側(cè)部向外擴大 遠(yuǎn)側(cè)部 : 鼓室原基 第1 鰓弓 Meckel軟骨 錘骨頭和砧骨體 第2 鰓弓 Reichert軟骨 錘骨柄 砧骨長突 鐙骨上結(jié)構(gòu)(鐙骨頭和兩弓) 中耳的胚胎發(fā)育面神經(jīng)源于第二鰓弓，胚胎第四周半發(fā)育，面神經(jīng)源于第二鰓弓，胚胎第四周半發(fā)育，面神經(jīng)骨管則源于第一、第二鰓弓面神經(jīng)骨管則源于第一、第二鰓弓先天性

3、中耳畸形分型分型TeunissenTeunissen等把單純中耳畸形歸納為等把單純中耳畸形歸納為4 4類：類：先天性鐙骨固定先天性鐙骨固定先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形 （分兩個亞型，聽骨鏈中斷及聽骨鏈上鼓室（分兩個亞型，聽骨鏈中斷及聽骨鏈上鼓室固定）固定）3 3 先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異 （分兩個亞類，即發(fā)育不全及發(fā)育異常）（分兩個亞類，即發(fā)育不全及發(fā)育異常）先天性耳部畸形的病因?qū)W耳部畸形發(fā)生的相關(guān)因素：耳部畸形發(fā)生的相關(guān)因素：遺傳因素：如遺傳因素：如1818

4、號染色體長臂缺失者的號染色體長臂缺失者的66%66%會引起先天性外耳道閉鎖會引起先天性外耳道閉鎖 環(huán)境因素環(huán)境因素 3 3 藥物因素藥物因素 感染因素感染因素 胚胎發(fā)育因素胚胎發(fā)育因素 先天性中耳畸形先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形錘骨或錘砧骨融合與上鼓室外側(cè)盾板或鼓環(huán)前嵴融合錘骨或錘砧骨融合與上鼓室外側(cè)盾板或鼓環(huán)前嵴融合 1321%）砧鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖砧鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖 1220%）砧骨或砧骨長腳缺如砧骨或砧骨長腳缺如 1118）鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖 915%）砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如 711%）砧骨長腳缺如錘骨頭遇上鼓室外側(cè)盾板融合砧骨

5、長腳缺如錘骨頭遇上鼓室外側(cè)盾板融合 35%）鐙骨固定鐙骨固定 35%）砧骨畸形固定鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如砧骨畸形固定鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如 23%）鐙骨缺如鐙骨缺如 12%）三個聽骨缺如前庭窗骨性閉鎖三個聽骨缺如前庭窗骨性閉鎖 12%）伴發(fā)面神經(jīng)畸形者伴發(fā)面神經(jīng)畸形者11耳耳18% 11/61耳）耳）骨管缺如骨管缺如 545%）走形異常走形異常 327%）分叉狀畸形分叉狀畸形 327%）中耳畸形術(shù)后并發(fā)癥PORPTORPpiston中耳畸形-砧鐙不連 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠錘砧融合、砧骨長腳發(fā)育短、鐙骨正常中耳畸形-砧鐙畸形 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠中耳畸形-鐙骨畸形 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠

6、勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠中耳畸形-砧鐙畸形-前庭窗閉鎖砧骨長腳短小、前庭窗骨性閉鎖砧骨短小、前庭窗閉鎖采用砧骨短小、前庭窗閉鎖采用L型型Piston砧骨短小、鐙骨正常時采用砧骨短小、鐙骨正常時采用L型型PORP砧骨短小、鐙骨正常時采用砧骨短小、鐙骨正常時采用L型型PORP砧骨缺如、前庭窗骨性封閉砧骨缺如、前庭窗骨性封閉砧骨缺如、前庭窗骨性封閉砧骨缺如、前庭窗骨性封閉先天性中耳畸形典型病例先天性中耳畸形典型病例1肖肖X，女，女，19歲歲主訴：自幼雙耳聽力差主訴：自幼雙耳聽力差檢查：耳廓招風(fēng)耳，耳道無狹窄，檢查：耳廓招風(fēng)耳，耳道無狹窄， 鼓膜正常鼓膜正常術(shù)前聽力術(shù)前聽力術(shù)前鼓膜像術(shù)前鼓膜像術(shù)前術(shù)前CT術(shù)中所見術(shù)中所見術(shù)中所見術(shù)中所見術(shù)中所見術(shù)中所見術(shù)中所見術(shù)中所見患者姜患者姜X 男男17歲歲主訴：自幼雙耳聽力減退主訴：自幼雙耳聽力減退病史中無中耳炎、耳部外傷等病史中無中耳炎、耳部外傷等10歲時行右耳鼓室探查、前庭窗開窗、歲時行右耳鼓室探查、前庭窗開窗、人工鐙骨植入術(shù)，術(shù)后聽