1、急性主動脈綜合征的診斷和介入治療黃連軍定義w急性主動脈綜合征（acute aortic syndromes,AAS） 臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動脈疾患，主要表現(xiàn)為典型“主動脈性疼痛”主動脈夾層 （aortic dissection, ADaortic dissection, AD）主動脈壁內(nèi)血腫 （intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH）主動脈穿通性潰瘍 (penetrating aortic ulcer, PAU)(penetrating aortic ulcer, PAU)動脈瘤破裂創(chuàng)傷性主

2、動脈離斷 一般資料 1920年Krukenberg 發(fā)現(xiàn)IMH1760年Nicholls發(fā)現(xiàn)急性主動脈夾層1934年Shennan描述 PAUAtypicalADClassicADAAS病程演變IMH主動脈夾層主動脈夾層假假/真性動脈瘤真性動脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層AASAAS1.吸收2.穩(wěn)定3.進(jìn)展 預(yù)后流行病學(xué)資料w年發(fā)病率：530人/百萬人w男性女性。w平均發(fā)病年齡：AD：國外，約60歲；國內(nèi)，約較國外低10歲。PAU：常見于60歲以上的老年患者 。w死亡率急性AD不治療，死亡率高累及重要血管分支引起臟器缺血，死亡率更高。 臨床表現(xiàn) w劇烈胸痛：約

3、5的病人無疼痛表現(xiàn) 。w循環(huán)系統(tǒng)：休克樣表現(xiàn)(蒼白、冷汗)、暈厥、心包填塞、主動脈瓣關(guān)閉不全w分支受累缺血表現(xiàn)：心絞痛、無脈或搏動減弱 、急腹征表現(xiàn)、腎功能不全 、截癱等診斷和輔助檢查w心電圖: A型15%心肌缺血,5%急性心肌梗死 wX線平片： 初步篩查w超聲： 對診斷A型病變有重要意義 wCT： wMRI： w血管造影和DSA: 介入操作w生物學(xué)標(biāo)記 : 平滑肌肌球蛋白重鏈 主要依賴影像學(xué)檢查手段 多方位、多平面、任意角度及重建觀察主動脈夾層aortic dissection, ADaortic dissection, AD病因和病理生理學(xué)w典型AD:發(fā)病機(jī)制： w 中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂病

4、理學(xué)特點(diǎn)：w 內(nèi)膜撕裂w 真假“雙腔” ，存在交通 w 遠(yuǎn)段同時存在再破口病因：仍不明確w 高血壓 （ 70患者）w Marfan綜合征w 醫(yī)源性以及外傷 w 主動脈瓣狹窄等 外傷后胸痛，造影示B型AD分型De Bakey:Type I Type II Type IIIStanford:Type A Type A Type BB型病變中：型病變中：Classic AD，30%; IMH，5085; PAU，90%夾層的影像學(xué)征象w真假雙腔w內(nèi)膜片：內(nèi)移23mm w內(nèi)膜破口 w假腔內(nèi)附壁血栓 w主要分支受累情況 w急癥指征 ：心包積血胸腔積血破口破口破口真腔假腔假腔型，中等量較高密度心包積液，值

5、u。急癥指征心包積液（血）型，降主動脈真腔（示）小，假腔大，左側(cè)胸腔高密度積血，應(yīng)警惕外穿。急癥指征胸腔積血B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動脈造影示主動脈瓣中等量返流，A型AD,升主動脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動脈受累。主要分支受累表現(xiàn)w主要分支受累缺血分型動力型：w 真腔狹窄、塌陷真腔狹窄、塌陷靜力型：w 內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)w 分支起自假腔；分支起自假腔；w 分支夾層分支夾層SSDD：動力型；：動力型；：靜力型靜力型左冠狀動脈開口處可見內(nèi)膜片影冠狀動脈受累A型夾層，累及主動脈根竇部，右冠狀動脈開口受累，手術(shù)證實(shí)主動脈瓣右冠瓣與無冠瓣交界處撕脫

6、，右冠開口部撕脫。頭臂動脈受累肋間動脈受累假腔腹腔干及腸系膜上動脈受累腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。腹腔干起自真腔，腸系膜上動脈起自假腔真腔夾層內(nèi)膜片剝離至腸系膜上動脈近段，局部血栓形成，致其近段狹窄ABCACAF、I： 術(shù)前CA主要起自假腔，術(shù)后主要起自真腔，明顯改善 A、B：術(shù)前RRA重度受壓，術(shù)后恢復(fù)，右腎灌注明顯改善 AB術(shù)前術(shù)后腎動脈受累雙腎動脈“內(nèi)膜片”右腎起自假腔型，右腎動脈開口處可見內(nèi)膜片，右腎灌注較對側(cè)差。主動脈象鼻術(shù)后，降主動脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動脈真腔近閉塞，左腎動脈及左腎灌注極差。TSGP前，腹主動脈（真腔）造影TSGP后，腹主動脈及其分

7、支供血改善術(shù)前CT示腹主動脈真腔接近閉塞，右腎無灌注術(shù)前腹主動脈DSA支架術(shù)后示腹主動脈及分支血供改善，但中毒性休克無法逆轉(zhuǎn)死亡腹主動脈真腔塌陷分支動力型缺血雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔主動脈壁內(nèi)血腫 intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH病因和病理生理學(xué)wIMH：發(fā)病機(jī)制：w 主動脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂w 動脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層 病理學(xué)特點(diǎn)：w 血腫位于中膜與外膜之間w 無內(nèi)膜破裂，無血流交通病因：不明確w 高血壓w 主動脈粥樣硬化IMH的影像學(xué)征象w主動脈壁

8、呈新月或環(huán)形增厚，5mm w無內(nèi)膜片 w主動脈管腔:正常 or 輕度受壓 w內(nèi)膜鈣化移位w壁內(nèi)血腫厚度動態(tài)變化 CT示B型IMH3月后復(fù)查CT示降主動脈IMH基本吸收首次CT示降主動脈IMH形成 10個月后CT復(fù)查示主動脈壁形成一大潰瘍，IMH吸收 case1主動脈穿通性潰瘍 penetrating aortic ulcer, PAUpenetrating aortic ulcer, PAU病因和病理生理學(xué)wPAU：發(fā)病機(jī)制： 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜病因：高血壓粥樣硬化PAU的影像學(xué)征象w主動脈腔外“龕影”w常伴周圍壁內(nèi)血腫 CT 示：B 型PAU 伴 IMH型，降主動脈近

9、段可見內(nèi)膜破口降主動脈上段和 中段PAU左鎖骨下動脈開口處假性動脈瘤主動脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液 降主動脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。 A型P“蘑菇樣” AU伴IMH，合并胸腔積液 降主動脈起始部指狀潰瘍。降主動脈半圓形大潰瘍 ,口大底小.不同形態(tài)的主動脈壁潰瘍主動脈弓降部潰瘍，型，雙側(cè)少量胸腔積液。第一次CT20天后CT2.5月CTCT示主動脈弓部小潰瘍形成1月后CT復(fù)查示潰瘍增大，假性動脈瘤形成case2主動脈弓部可見較大蘑菇狀潰瘍 3.5個月后主動脈弓部潰瘍消失，弓部管徑增大形成真性動脈瘤 9.5個月后弓部真性動脈瘤進(jìn)一步增大case3治療和預(yù)后治療和預(yù)后 w急性A型

10、 2448小時內(nèi)每小時的死亡率1%2w急性型 院內(nèi)30天死亡率10%，保守治療45年生存率為60 80% ，外科手術(shù)死亡率約35%75% w急性：約30%發(fā)生主動脈破裂 手術(shù)和內(nèi)科治療死亡率無顯著差異 。wPAU：自然預(yù)后存在爭議 ，多認(rèn)為預(yù)后不良。 治療方法w內(nèi)科治療控制血壓 控制左室射血速率w 硝普鈉 BP100110 mmHg ；受體阻滯劑心率60次/分對癥治療w 鎮(zhèn)靜止痛，鎮(zhèn)咳，控制左心衰一般支持治療w 防治電解質(zhì)紊亂、肺栓塞、大便干燥w外科手術(shù)治療A型病變的主要治療手段 防治主動脈破裂 w介入治療 介入治療 w經(jīng)皮內(nèi)膜開窗術(shù) 1990年Williams首次報(bào)道 w分支血管支架置入術(shù)

11、針對分支血管受累的靜力型和混合型缺血w覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（ TSGP ）1991年P(guān)arodi等 治療腹主動脈瘤1994年Dake等治療胸降主動脈瘤1999年Nienaber與Dake治療B型主動脈夾層 介入治療適應(yīng)證適應(yīng)證wB型 AD破裂或破裂傾向重要分支血管供血受累頑固高血壓或疼痛wB型 PAU 潰瘍直徑 20mm or 深度 10mm破裂傾向血流動力學(xué)不穩(wěn)定動脈瘤形成或夾層形成w單純IMH： 密切隨訪治療時機(jī)的選擇w治療時機(jī)：亞急性期，發(fā)病周。w急性期TSGP指征：破裂或破裂傾向腹部或下肢缺血劇烈胸痛或高血壓藥物不能控制AD破裂急癥搶救TSGP術(shù)術(shù)前CT示夾層累及至腎動脈開口水平夾層的介入治療: TSGP術(shù)后4月CT復(fù)查示夾層完全