1、2021/3/261青年卒中的診斷與治療青年卒中的診斷與治療2021/3/262概念概念青年人腦卒中一般是指青年人腦卒中一般是指1840歲的急性腦血?dú)q的急性腦血管病管病,包括急性缺血性腦血管病和急性出血包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病性腦血管病 病因較老年人有所不同病因較老年人有所不同 2021/3/263青年卒中常見病因青年卒中常見病因動(dòng)脈病變動(dòng)脈病變 腦靜脈血栓形成腦靜脈血栓形成 心源性腦卒中心源性腦卒中 血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病 其他病因及致病因素其他病因及致病因素 2021/3/264一一 動(dòng)脈病變動(dòng)脈病變動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis) 非動(dòng)脈粥樣

2、硬化性動(dòng)脈病非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病血管發(fā)育異常和先天性疾病血管發(fā)育異常和先天性疾病煙霧病煙霧病感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎外傷外傷遺傳性疾病遺傳性疾病2021/3/265腦血管肌纖維發(fā)育不良臨床表現(xiàn)腦血管肌纖維發(fā)育不良臨床表現(xiàn)頭痛頭痛, 耳鳴耳鳴眩暈眩暈, 頭暈和暈厥頭暈和暈厥TIA, 黒曚癥黒曚癥, 中風(fēng)中風(fēng), Horners 綜合征綜合征 和顱神經(jīng)和顱神經(jīng)麻痹麻痹2021/3/266detection of cerebrovascularfibromuscular dysplasia超聲波檢查超聲波檢查DSA數(shù)字減影掃描數(shù)字減影掃描MRA磁共振血管成像術(shù)磁共振血管成像術(shù)

3、2021/3/267（一）肌纖維發(fā)育不良（一）肌纖維發(fā)育不良 是一種較少見的是一種較少見的,原因不明的非炎癥性動(dòng)脈原因不明的非炎癥性動(dòng)脈疾病疾病,目前認(rèn)為是一種先天性中胚層疾病目前認(rèn)為是一種先天性中胚層疾病,可可累及多處大中動(dòng)脈累及多處大中動(dòng)脈,頭頸部血管中頸內(nèi)動(dòng)脈頭頸部血管中頸內(nèi)動(dòng)脈受累較常見受累較常見fibromuscular dysplsia 2021/3/268腦血管肌纖維發(fā)育不良的治療腦血管肌纖維發(fā)育不良的治療管腔內(nèi)擴(kuò)張術(shù)管腔內(nèi)擴(kuò)張術(shù)球囊成形術(shù)球囊成形術(shù)(intraoperative balloon angioplasty)placement of a polytetrafluoro

4、ethylene-covered endograft病變部位的切除病變部位的切除 自身（隱）靜脈移植自身（隱）靜脈移植經(jīng)皮血管成形術(shù)（經(jīng)皮血管成形術(shù)（percutaneous angioplasty） 2021/3/269（二）煙霧?。ǘ熿F?。∕oyamoya Disease）Moyamoya disease is a chronic, progressive occlusion of the circle of Willis arteries that leads to the development of characteristic collateral vessels seen o

5、n imaging, particularly cerebral angiography.2021/3/2610Magnetic resonance angiography of moyamoya disease2021/3/2611病理學(xué)病理學(xué)adventitia without an internal elastic membrane and muscle layer2021/3/2612（三）腦血管炎（三）腦血管炎（Cerebral vasculitis）血管內(nèi)膜壞死和炎癥為主要特征血管內(nèi)膜壞死和炎癥為主要特征The primary angiitis of the central ner

6、vous system (PACNS) is a rare disorder affecting both medium- and small-sized vesselsMajor symptoms of cerebral vasculitis are stroke, headache and encephalopathy2021/3/2613Takayasus arteritis大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 （Takayasu arteritis）是指主動(dòng)脈）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥,導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞,

7、并可繼并可繼發(fā)血栓形成發(fā)血栓形成,肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常受累。肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常受累。病理改變病理改變:全層動(dòng)脈炎全層動(dòng)脈炎,常呈節(jié)段性分布。常呈節(jié)段性分布。 2021/3/26142021/3/2615multilocular narrowing of large- and mediumsized vessels2021/3/2616MRI findings in cerebral vasculitis2021/3/2617家族性家族性Sneddon綜合征綜合征 是以缺血性卒中和網(wǎng)狀青斑為特征的非炎是以缺血性卒中和網(wǎng)狀青斑為特征的非炎性進(jìn)行性血管病性進(jìn)行性血管病,主要以腦和皮膚的中等動(dòng)主要以

8、腦和皮膚的中等動(dòng)脈病變?yōu)榛A(chǔ)脈病變?yōu)榛A(chǔ),常與原發(fā)性抗磷脂綜合征相常與原發(fā)性抗磷脂綜合征相伴發(fā)伴發(fā),推測兩者有共同病變推測兩者有共同病變,即自身免疫性凝即自身免疫性凝血性血管病血性血管病具體機(jī)制尚不明確具體機(jī)制尚不明確,兩者有時(shí)為家族性或遺兩者有時(shí)為家族性或遺傳性傳性,在青年時(shí)發(fā)病在青年時(shí)發(fā)病,并與并與Binswanger病具有病具有共同廣泛的白質(zhì)病變和皮質(zhì)下多發(fā)性腔隙共同廣泛的白質(zhì)病變和皮質(zhì)下多發(fā)性腔隙 2021/3/26182021/3/2619感染因素感染因素鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死肉芽腫性動(dòng)脈炎肉芽腫性動(dòng)脈炎:結(jié)核結(jié)核,梅毒梅毒感染性動(dòng)脈炎感染性動(dòng)脈炎:

9、單純皰疹病毒單純皰疹病毒,支原體支原體肺炎肺炎,瘧瘧疾疾,立克次體病立克次體病,布魯桿菌熱布魯桿菌熱,霉菌病霉菌病,AIDS等等寄生蟲感染寄生蟲感染:腦囊蟲腦囊蟲,肺吸蟲等。肺吸蟲等。2021/3/2620自身變態(tài)反應(yīng)自身變態(tài)反應(yīng)多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎系統(tǒng)性動(dòng)脈炎系統(tǒng)性動(dòng)脈炎:Wegener綜合征綜合征,風(fēng)濕性動(dòng)脈風(fēng)濕性動(dòng)脈炎炎,結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎,潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎膠原病等膠原病等2021/3/2621CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病性遺傳性腦動(dòng)脈病 是一種遺傳性小動(dòng)脈疾病是一種遺傳性小動(dòng)脈疾病 2021

10、/3/26222021/3/2623線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作mtDNA3243位位A-G點(diǎn)突變所致點(diǎn)突變所致 機(jī)制機(jī)制 神經(jīng)細(xì)胞自身代謝紊亂伴繼發(fā)能量生成障礙神經(jīng)細(xì)胞自身代謝紊亂伴繼發(fā)能量生成障礙 血管源性障礙血管源性障礙 發(fā)病年齡發(fā)病年齡: :4-11歲歲,最大最大40歲左右歲左右2021/3/2624臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)不能耐受運(yùn)動(dòng)不能耐受, ,活動(dòng)后肢體無力加重活動(dòng)后肢體無力加重 卒中樣發(fā)作卒中樣發(fā)作, ,以缺血性為多以缺血性為多其他其他: :身材矮小身材矮小, ,小腦性共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào), ,智力下降智力下降, ,聽聽力下降力下降, ,多毛、肝動(dòng)異常多毛、

11、肝動(dòng)異常, ,內(nèi)分泌及心血管異常內(nèi)分泌及心血管異常, ,可有手足掌特征性血療樣紫癜?？捎惺肿阏铺卣餍匝煒幼像?。 也可有無癥狀或僅有感音性耳聾為表現(xiàn)病例也可有無癥狀或僅有感音性耳聾為表現(xiàn)病例 10歲前發(fā)病歲前發(fā)病, ,18歲前死亡歲前死亡 10歲后發(fā)病歲后發(fā)病, ,30歲后仍存活歲后仍存活2021/3/2625實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查肌酶譜增高肌酶譜增高, ,提示肌源性損害提示肌源性損害 血腦脊液乳酸血腦脊液乳酸,特別是運(yùn)動(dòng)后特別是運(yùn)動(dòng)后肌肉活檢及肌酶譜肌肉活檢及肌酶譜 HE染色染色: :散在發(fā)暗肌纖維散在發(fā)暗肌纖維, ,內(nèi)膜間隙擴(kuò)大及深內(nèi)膜間隙擴(kuò)大及深染色染色 MGT染色染色: :破碎肌纖維破碎

12、肌纖維 (ragged red fibers RRF ) 琥珀酸脫氫酶（琥珀酸脫氫酶（SDH）染色）染色: :血管濃染血管濃染 ,SDH反反應(yīng)性血管應(yīng)性血管 NADH-TR染色染色: :線粒體聚集現(xiàn)象線粒體聚集現(xiàn)象2021/3/2626電鏡下電鏡下: :肌漿膜下和肌原纖維間線粒體灶狀增肌漿膜下和肌原纖維間線粒體灶狀增多多, ,形態(tài)異常形態(tài)異常 腦活檢腦活檢: :腦腦呈呈海綿狀改變海綿狀改變; ;皮質(zhì)層狀壞死（皮質(zhì)層狀壞死（2-52-5層神經(jīng)元）層神經(jīng)元）; ;白質(zhì)脫髓鞘白質(zhì)脫髓鞘 ; ;神經(jīng)元內(nèi)線粒體異神經(jīng)元內(nèi)線粒體異常增多常增多PCR:白細(xì)胞、尿中上皮細(xì)胞白細(xì)胞、尿中上皮細(xì)胞 tRNA le

13、u(uuR)基基因上第因上第3243號(hào)位核苷酸點(diǎn)突變號(hào)位核苷酸點(diǎn)突變2021/3/2627CTCT、MRIMRI基底節(jié)鈣化基底節(jié)鈣化 白質(zhì)或灰質(zhì)腔梗樣改變白質(zhì)或灰質(zhì)腔梗樣改變沿腦回走行的線狀低密度或長沿腦回走行的線狀低密度或長T T1 1長長T T2 2信號(hào)信號(hào),反映皮質(zhì)反映皮質(zhì)層狀壞死層狀壞死DSA:DSA:無血管閉塞表現(xiàn)無血管閉塞表現(xiàn)2021/3/2628診斷診斷凡腦、肌肉癥狀凡腦、肌肉癥狀,血腦脊液乳酸增高伴卒中樣發(fā)血腦脊液乳酸增高伴卒中樣發(fā)作者應(yīng)考慮作者應(yīng)考慮MELAS肌肉活檢組化染色肌肉活檢組化染色RRF基底節(jié)鈣化基底節(jié)鈣化,皮質(zhì)梗死皮質(zhì)梗死,沿腦回呈線狀分布等影沿腦回呈線狀分布等影

14、像學(xué)改變均支持本病像學(xué)改變均支持本病2021/3/2629治療治療增加增加ATP的產(chǎn)生的產(chǎn)生:輔酶輔酶Q、維生素、激素維生素、激素 維生素類維生素類: :K族維生素族維生素 皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇 其他藥物其他藥物2021/3/2630可逆性腦動(dòng)脈病可逆性腦動(dòng)脈病多發(fā)性可逆性節(jié)段性狹窄的腦動(dòng)脈病多發(fā)性可逆性節(jié)段性狹窄的腦動(dòng)脈病 是否為一個(gè)獨(dú)立疾病尚不清楚是否為一個(gè)獨(dú)立疾病尚不清楚, ,有爭議有爭議 本病二種形式本病二種形式 連續(xù)服用血管收縮藥連續(xù)服用血管收縮藥, ,使用擬交感藥使用擬交感藥: :麥角類、麻黃堿麥角類、麻黃堿 特發(fā)性或產(chǎn)后性腦動(dòng)脈病特發(fā)性或產(chǎn)后性腦動(dòng)脈病 自發(fā)型女性多見自發(fā)型女性多

15、見 多有偏頭病蛛網(wǎng)膜口腔出血史多有偏頭病蛛網(wǎng)膜口腔出血史, ,先于神經(jīng)功能障礙先于神經(jīng)功能障礙 神經(jīng)功能障礙常為一過性神經(jīng)功能障礙常為一過性 7天天6個(gè)月個(gè)月, ,少數(shù)致殘或死亡少數(shù)致殘或死亡 典型腦動(dòng)脈病始于典型腦動(dòng)脈病始于willis環(huán)的動(dòng)脈多發(fā)生狹窄環(huán)的動(dòng)脈多發(fā)生狹窄, ,狹狹窄持續(xù)數(shù)天至數(shù)月后基本消失窄持續(xù)數(shù)天至數(shù)月后基本消失2021/3/2631二二 心源性腦卒中心源性腦卒中 少見的瓣膜病變少見的瓣膜病變:二尖瓣脫垂二尖瓣脫垂,瓣環(huán)鈣化瓣環(huán)鈣化,感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎,惡液質(zhì)惡液質(zhì),無菌性心內(nèi)膜炎無菌性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病,心房纖顫心房纖顫,病竇綜合征病竇綜合征心房

16、粘液瘤心房粘液瘤,心臟橫紋肌瘤心臟橫紋肌瘤,心臟毛細(xì)血管纖維心臟毛細(xì)血管纖維彈性組織瘤彈性組織瘤,擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后房間隔房間隔,室間隔缺損伴返流室間隔缺損伴返流,附壁血栓形成附壁血栓形成2021/3/2632卵圓孔未閉卵圓孔未閉(patentforamen ovale, PFO)胎兒時(shí)期胎兒時(shí)期,肺不能接受血流肺不能接受血流,返回到右心房的返回到右心房的血液是通過開放的卵圓孔分流至左心房的。血液是通過開放的卵圓孔分流至左心房的。出生后出生后,約約75%的人卵圓孔自動(dòng)關(guān)閉的人卵圓孔自動(dòng)關(guān)閉,而而25%的人發(fā)生卵圓孔未閉的人發(fā)生卵圓孔未閉(patent

17、foramen ovale,PFO)。2021/3/2633病理機(jī)制病理機(jī)制 靜脈系統(tǒng)的栓子通過動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間的異靜脈系統(tǒng)的栓子通過動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)常通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng),造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞正常人在左右心房之間有壓力差正常人在左右心房之間有壓力差,左房壓力左房壓力略高于右房壓略高于右房壓,在有些（在有些（Valsalva動(dòng)作、咳嗽動(dòng)作、咳嗽等）情況下右房壓有可能高于左房壓而出等）情況下右房壓有可能高于左房壓而出現(xiàn)右向左分流現(xiàn)右向左分流 2021/3/2634出現(xiàn)栓塞的情況出現(xiàn)栓塞的情況慢性右心房壓力升高的疾病慢性右心房壓力升高的疾病 （1、 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓高壓

18、2、 慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3、 肺栓塞并存肺栓塞并存在持續(xù)右向左分流）在持續(xù)右向左分流） 短暫右心房壓力的突然升高短暫右心房壓力的突然升高 如如Valsalva動(dòng)作、動(dòng)作、咳嗽或潛水咳嗽或潛水 心房間有壓力階差并短暫的右向左分流心房間有壓力階差并短暫的右向左分流 2021/3/2635檢查檢查經(jīng)胸超聲經(jīng)胸超聲(TTE) 經(jīng)食道超聲經(jīng)食道超聲(TEE) 經(jīng)食道超聲敏感于經(jīng)胸超聲經(jīng)食道超聲敏感于經(jīng)胸超聲 經(jīng)食道超聲與經(jīng)食道超聲與TCD發(fā)泡實(shí)驗(yàn)相結(jié)合應(yīng)該作為診發(fā)泡實(shí)驗(yàn)相結(jié)合應(yīng)該作為診斷斷PFO的金標(biāo)準(zhǔn)的金標(biāo)準(zhǔn)2021/3/2636劍下四腔顯示穿隔血流劍下四腔顯示穿隔血流(左向右分流左向右分

19、流)2021/3/2637治治 療療通過通過X線引導(dǎo)的經(jīng)皮封堵卵圓孔未閉線引導(dǎo)的經(jīng)皮封堵卵圓孔未閉 通過超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)手術(shù)最終必然會(huì)被大通過超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)手術(shù)最終必然會(huì)被大多數(shù)的中心所拋棄多數(shù)的中心所拋棄 2021/3/2638三三 血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病 原發(fā)性高凝綜合征原發(fā)性高凝綜合征凝血凝血纖溶異常纖溶異常 血小板異常血小板異常血液流變學(xué)異常血液流變學(xué)異常血管表面異常血管表面異常2021/3/2639鐮狀紅細(xì)胞病鐮狀紅細(xì)胞病, ,血紅蛋白血紅蛋白SCSC病病, ,紅細(xì)胞增多紅細(xì)胞增多癥癥, ,球蛋白異常血癥球蛋白異常血癥, ,血小板增多癥血小板增多癥, ,血栓性血栓性血小板減少性紫癜血

20、小板減少性紫癜, ,彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血（DICDIC）, ,抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征, ,抗凝血酶抗凝血酶缺缺陷陷, ,蛋白蛋白C C缺陷缺陷,游離蛋白游離蛋白S S缺陷缺陷,纖維異常纖維異常2021/3/2640毒品與腦血管病毒品與腦血管病乙醇乙醇,可卡因可卡因,海洛因海洛因,擬交感藥物等擬交感藥物等可卡因與中風(fēng)相關(guān)可卡因與中風(fēng)相關(guān)2021/3/2641抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征機(jī)制機(jī)制 APLA是一組存在于循環(huán)血清中能與磷脂特異是一組存在于循環(huán)血清中能與磷脂特異性結(jié)合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗性結(jié)合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗體（體（aCL）和狼瘡

21、抗凝物（）和狼瘡抗凝物（LA） aCL滴度持續(xù)升高滴度持續(xù)升高, ,LA持續(xù)陽性持續(xù)陽性作用于作用于2糖糖I、2GPI與體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞與體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞, ,白小板及神經(jīng)元白小板及神經(jīng)元中的磷脂成分發(fā)生作用中的磷脂成分發(fā)生作用促內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂結(jié)促內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂結(jié)構(gòu)破壞構(gòu)破壞, ,蛋白蛋白C及蛋白及蛋白S功能降低功能降低, ,前列環(huán)素前列環(huán)素（PGI）分泌減少）分泌減少血小板聚集血小板聚集血栓形成。血栓形成。2021/3/2642臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)年輕女性多見年輕女性多見 TIA 或不或不伴伴視網(wǎng)膜動(dòng)脈、靜脈閉塞視網(wǎng)膜動(dòng)脈、靜脈閉塞一過性黑朦多見一過性黑朦多見 伴偏頭痛、高脂血癥、抗核心抗體陽性伴偏頭痛、高脂血癥、抗核心抗體陽性, ,而高而高血壓、高膽固醇血癥血壓、高膽固醇血癥, ,糖尿病少見或缺如糖尿病少見或缺如 發(fā)病具有多灶性及復(fù)發(fā)性特點(diǎn)發(fā)