1、風風 濕濕 熱熱(rheumatic fever)(rheumatic fever)一、教學目的一、教學目的 在了解本病的病因和病理過程的基在了解本病的病因和病理過程的基礎礎上，掌握該病的臨床表現、診斷標準、上，掌握該病的臨床表現、診斷標準、治治療和預防。療和預防。二、教學要求二、教學要求1 1、了解本病的病因和病理過程。、了解本病的病因和病理過程。2 2、掌握本病的臨床表現與診斷標準、掌握本病的臨床表現與診斷標準、治治 療和預防。療和預防。 常見的風濕性疾病 主要表現： 心臟炎心臟炎: 最為嚴重最為嚴重 游走性關節(jié)炎游走性關節(jié)炎 舞蹈病舞蹈病 皮下小結皮下小結 環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑 一、病因和發(fā)

2、病機制：一、病因和發(fā)病機制： 病因：病因：A A組乙型溶血性鏈球菌感染有關組乙型溶血性鏈球菌感染有關 咽峽炎患兒于咽峽炎患兒于1-41-4周后發(fā)生周后發(fā)生 發(fā)病機制：發(fā)病機制： 變態(tài)反應：鏈球菌抗原分子結構與機體器官變態(tài)反應：鏈球菌抗原分子結構與機體器官 抗原存在同源性抗原存在同源性 自身免疫反應自身免疫反應 遺傳背景遺傳背景 毒素毒素二、病理：二、病理：累及全身結締組織累及全身結締組織 基本病變：基本病變：炎癥炎癥 “風濕小體風濕小體” （AschoffAschoff小體）小體） 病理過程：病理過程：急性滲出期、增生期、硬化期急性滲出期、增生期、硬化期風心病心肌間AschoffAschoff

3、小體三、臨床表現：三、臨床表現： 1 1、前驅感染史：、前驅感染史：發(fā)病前發(fā)病前1-41-4周上呼吸道感染周上呼吸道感染 史。史。 2 2、一般癥狀：、一般癥狀：病初可有發(fā)熱、面色蒼白、多病初可有發(fā)熱、面色蒼白、多 汗、疲倦、腹痛等癥狀。汗、疲倦、腹痛等癥狀。 3 3、特征性的癥狀和體征、特征性的癥狀和體征 ： （1 1）關節(jié)炎）關節(jié)炎 （2 2）心臟炎）心臟炎 （3 3）舞蹈?。┪璧覆?（4 4）皮膚損害）皮膚損害 （5 5）其他）其他（1 1）關節(jié)炎：）關節(jié)炎： 特點：特點：游走性和多發(fā)性。游走性和多發(fā)性。 好發(fā)部位：好發(fā)部位：膝、踝、肩、肘、腕等大關節(jié)。膝、踝、肩、肘、腕等大關節(jié)。 表現

4、：表現：局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。（2 2）心臟炎：）心臟炎： 特點：特點：發(fā)生率高發(fā)生率高40405050。 心肌炎、心內膜炎最常見心肌炎、心內膜炎最常見 病情輕重不等輕者只有心律及心電圖改病情輕重不等輕者只有心律及心電圖改變變 重者可發(fā)生心力衰竭重者可發(fā)生心力衰竭 心肌炎：心肌炎：心率快、第一心音減弱甚至出現奔馬律心率快、第一心音減弱甚至出現奔馬律心臟擴大、出現二尖瓣相對狹窄和閉鎖不全的雜音心臟擴大、出現二尖瓣相對狹窄和閉鎖不全的雜音心律失常心律失常心電圖改變、常見一度房室傳導阻滯心電圖改變、常見一度房室傳導阻滯 心內膜炎：心內膜炎：與心肌受損同時存在與心

5、肌受損同時存在受累部位二尖瓣最常見，其次為主動脈瓣受累部位二尖瓣最常見，其次為主動脈瓣 心包炎：心包炎：有心包炎者提示全心炎有心包炎者提示全心炎癥狀、體征：積液不多：心前區(qū)痛、心底聽心包摩癥狀、體征：積液不多：心前區(qū)痛、心底聽心包摩 擦擦音音 積液多：心包填塞癥狀積液多：心包填塞癥狀心電圖：心電圖：X X線：線： 病變主要累及二尖瓣及三尖瓣病變主要累及二尖瓣及三尖瓣二尖瓣三尖瓣風心病二尖瓣狹窄感染性心內膜炎 Janeway斑斑風濕性冠狀動脈炎（3 3）舞蹈?。海┪璧覆。?發(fā)病：發(fā)?。号校瑑和扇伺?，兒童成人 特征：特征： 四肢和面部為主四肢和面部為主 不自主、無目的的快速運動不自主、無目的

6、的快速運動 興奮或注意力集中時加劇興奮或注意力集中時加劇 入睡后消失入睡后消失 自限性，平均自限性，平均3 3月，長者月，長者6 61212月月 可單獨存在，也可與心臟炎并存可單獨存在，也可與心臟炎并存 ( (四四) )皮膚損害皮膚損害 、皮下結節(jié)：、皮下結節(jié)： 特點：特點：呈圓形、質硬、可活動、無壓痛呈圓形、質硬、可活動、無壓痛 發(fā)生率：發(fā)生率：510% 起病數周出現，持續(xù)起病數周出現，持續(xù)24周消失周消失 分布：分布：肘、腕、膝、踝肘、腕、膝、踝 、環(huán)形紅斑、結節(jié)性或多形性紅斑：、環(huán)形紅斑、結節(jié)性或多形性紅斑： 特點：特點：形態(tài)：形態(tài)： 部位：分布：軀干和四肢屈側部位：分布：軀干和四肢屈側

7、 發(fā)生率發(fā)生率：5%病人病人 持續(xù)時間：出現快、消失快（數小時持續(xù)時間：出現快、消失快（數小時1、2天）天）不不 留痕跡，反復出現留痕跡，反復出現環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑多形紅斑四、實驗室檢查四、實驗室檢查 （一）（一）ASOASO增高：增高：500u500u 臨床意義：近期有鏈球菌感染臨床意義：近期有鏈球菌感染 （二）風濕活動指征：（二）風濕活動指征： 血沉快血沉快 CRPCRP、粘蛋白、粘蛋白 血常規(guī)：貧血血常規(guī)：貧血 WBCWBC總數總數 N N 風濕熱的診斷指標：風濕熱的診斷指標：主要表現主要表現次要表現次要表現鏈球菌感染證據鏈球菌感染證據心臟炎心臟炎游走性多發(fā)性關節(jié)游走性多發(fā)性關節(jié)炎炎舞蹈病

8、舞蹈病皮下結節(jié)皮下結節(jié)環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑臨床：發(fā)熱臨床：發(fā)熱關節(jié)酸痛關節(jié)酸痛風濕熱既往史風濕熱既往史瓣膜病瓣膜病實驗室：血沉增快實驗室：血沉增快CRPCRP陽性陽性白細胞增多白細胞增多P-RP-R間期延長間期延長ASOASO或其他抗鏈球菌或其他抗鏈球菌的抗體增高，咽拭子的抗體增高，咽拭子培養(yǎng)培養(yǎng)A A組溶血性鏈球菌陽組溶血性鏈球菌陽性，近期猩紅熱等性，近期猩紅熱等風濕熱的診斷思路：風濕熱的診斷思路： （一）是否為風濕熱：（一）是否為風濕熱： 兩個主要表現兩個主要表現 一個主要表現一個主要表現+次要表現次要表現+近期鏈球菌感染依據近期鏈球菌感染依據 *均需排除與風濕熱類似的其他疾病均需排除與風濕熱

9、類似的其他疾病 （二）是否伴有心臟炎：（二）是否伴有心臟炎：（三）風濕活動性判斷：（三）風濕活動性判斷：、有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快。、有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快。、血沉增快、血沉增快、CRP、粘蛋白增高、進、粘蛋白增高、進行行 性貧血。性貧血。、心電圖、心電圖P-R間期持續(xù)延長。間期持續(xù)延長。五、治療五、治療（一）一般治療（一）一般治療 、無心臟炎：臥床休息至少周。、無心臟炎：臥床休息至少周。 、有心臟炎：絕對臥床休息、有心臟炎：絕對臥床休息4周，癥狀完全消失、周，癥狀完全消失、血血 沉接近正常。沉接近正常。、有心力衰竭：絕對臥床休息、有心力衰竭：絕對臥床休息8周，心功能恢復后周，心功能

10、恢復后再再 臥床周。臥床周。（二）肅清鏈球菌感染：（二）肅清鏈球菌感染： 青霉素肌注萬萬青霉素肌注萬萬U天。天。療程不少于周。療程不少于周。（三）抗風濕藥物治療：（三）抗風濕藥物治療：以水楊酸鹽或腎上腺皮質激素為主以水楊酸鹽或腎上腺皮質激素為主 潑尼松口服：潑尼松口服：1.51.52mg/kg2mg/kg天、分天、分3 34 4次次 地塞米松口服：地塞米松口服：0.150.150.3mg/kg/0.3mg/kg/天、分天、分3 34 4次次 癥狀控制后逐漸減量至停藥，癥狀控制后逐漸減量至停藥，總療程總療程8 81212周。周。 阿司匹林口服：阿司匹林口服：8080100mg/kg/100mg/

11、kg/天、分天、分4 4次、逐次、逐 漸減量。漸減量。（四）充血性心力衰竭的治療（四）充血性心力衰竭的治療 用大量激素的同時給與：用大量激素的同時給與： 、吸氧、吸氧 、洋地黃制劑：一般劑量的、洋地黃制劑：一般劑量的1/21/21/31/3 3 3、利尿劑、利尿劑 4 4、低鹽飲食、補鉀、低鹽飲食、補鉀（五）舞蹈病的治療：（五）舞蹈病的治療： 支持、對癥治療支持、對癥治療五、預防五、預防原發(fā)性預防：原發(fā)性預防：繼發(fā)性預防：繼發(fā)性預防：指已患過風濕熱的小兒。指已患過風濕熱的小兒。六、預后六、預后早期診斷，徹底治療，合理預防，則預后較好。早期診斷，徹底治療，合理預防，則預后較好。首次發(fā)作累及心臟，

12、預后較差。首次發(fā)作累及心臟，預后較差。反復發(fā)作，出現心力衰竭，預后不良。反復發(fā)作，出現心力衰竭，預后不良。 一、病因和發(fā)病機制：一、病因和發(fā)病機制： 病因：病因：A A組乙型溶血性鏈球菌感染有關組乙型溶血性鏈球菌感染有關 咽峽炎患兒于咽峽炎患兒于1-41-4周后發(fā)生周后發(fā)生 發(fā)病機制：發(fā)病機制： 變態(tài)反應：鏈球菌抗原分子結構與機體器官變態(tài)反應：鏈球菌抗原分子結構與機體器官 抗原存在同源性抗原存在同源性 自身免疫反應自身免疫反應 遺傳背景遺傳背景 毒素毒素（3 3）舞蹈?。海┪璧覆。?發(fā)病：發(fā)?。号校瑑和扇伺?，兒童成人 特征：特征： 四肢和面部為主四肢和面部為主 不自主、無目的的快速運動不

13、自主、無目的的快速運動 興奮或注意力集中時加劇興奮或注意力集中時加劇 入睡后消失入睡后消失 自限性，平均自限性，平均3 3月，長者月，長者6 61212月月 可單獨存在，也可與心臟炎并存可單獨存在，也可與心臟炎并存 ( (四四) )皮膚損害皮膚損害 、皮下結節(jié)：、皮下結節(jié)： 特點：特點：呈圓形、質硬、可活動、無壓痛呈圓形、質硬、可活動、無壓痛 發(fā)生率：發(fā)生率：510% 起病數周出現，持續(xù)起病數周出現，持續(xù)24周消失周消失 分布：分布：肘、腕、膝、踝肘、腕、膝、踝 、環(huán)形紅斑、結節(jié)性或多形性紅斑：、環(huán)形紅斑、結節(jié)性或多形性紅斑： 特點：特點：形態(tài)：形態(tài)： 部位：分布：軀干和四肢屈側部位：分布：軀干和四肢屈側 發(fā)生率發(fā)生率：5%病人病人 持續(xù)時間：出現快、消失快（數小時持續(xù)時間：出現快、消失快（數小時1、2天）天）不不 留痕跡，反復出現留痕跡，反復出現多形紅斑風濕熱的診斷思路：風濕熱的診斷思路： （一）是否為風濕熱：（一）是否為風濕熱： 兩個主要表現兩個主要表現 一個主