1、會(huì)計(jì)學(xué)1IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪腎病的診詒進(jìn)展及隨訪第一頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。 Donadio J et al. N Engl J Med 2002 劉剛等。劉剛等。臨床內(nèi)科雜志臨床內(nèi)科雜志 2004;12:834-838 第1頁(yè)/共63頁(yè)第二頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。IgA腎病地區(qū)分布圖，百分?jǐn)?shù)是指IgA腎病占當(dāng)?shù)啬I小球疾病的百分?jǐn)?shù)第2頁(yè)/共63頁(yè)第三頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第3頁(yè)/共63頁(yè)第四頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。IgAIgA沉積的腎小球疾病沉積的腎小球疾病第4頁(yè)/共63頁(yè)第五頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。隨訪管理隨訪管理發(fā)病機(jī)制發(fā)

2、病機(jī)制臨床分型及病理臨床分型及病理進(jìn)展惡化因素及治療措施進(jìn)展惡化因素及治療措施第5頁(yè)/共63頁(yè)第六頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第6頁(yè)/共63頁(yè)第七頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第7頁(yè)/共63頁(yè)第八頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。IgA的三維結(jié)構(gòu)第8頁(yè)/共63頁(yè)第九頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。 1. two subclases IgA1 monomeric IgA2 polymeric 2. 15-20% of serum immunoglobulins 3. 2 heavy and 2 light chains 4. derived from mucosal immu

3、ne system and systemic immunizationIgA的特征第9頁(yè)/共63頁(yè)第十頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。炎癥炎癥自身抗體自身抗體機(jī)體機(jī)體導(dǎo)敏源導(dǎo)敏源第10頁(yè)/共63頁(yè)第十一頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。IgAN與腎臟固有細(xì)胞關(guān)系與腎臟固有細(xì)胞關(guān)系?系膜細(xì)胞損傷系膜細(xì)胞損傷第11頁(yè)/共63頁(yè)第十二頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。粘膜免疫，感染？致病性IgA1分子HMC受體腎臟炎癥，硬化/纖維化第12頁(yè)/共63頁(yè)第十三頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。隨訪管理隨訪管理發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施進(jìn)展惡化及治療措施第13

4、頁(yè)/共63頁(yè)第十四頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第14頁(yè)/共63頁(yè)第十五頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第15頁(yè)/共63頁(yè)第十六頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第16頁(yè)/共63頁(yè)第十七頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第17頁(yè)/共63頁(yè)第十八頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第18頁(yè)/共63頁(yè)第十九頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第19頁(yè)/共63頁(yè)第二十頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第20頁(yè)/共63頁(yè)第二十一頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。a ab ba: a: 通常表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎通常表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎b b：IgAIgA腎病腎小球系膜區(qū)嗜復(fù)紅蛋白沉積（

5、腎病腎小球系膜區(qū)嗜復(fù)紅蛋白沉積（MassonMasson）第21頁(yè)/共63頁(yè)第二十二頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。C C：電鏡：電鏡： 系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積A A：PASPAS染色：染色： 局灶節(jié)段系膜增生伴毛細(xì)血管白細(xì)胞浸潤(rùn)局灶節(jié)段系膜增生伴毛細(xì)血管白細(xì)胞浸潤(rùn)B B：免疫熒光：免疫熒光： IgA IgA在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積沉積 第22頁(yè)/共63頁(yè)第二十三頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。a ab ba: IgAa: IgA腎病輕微病變型腎病輕微病變型(PASM)(PASM)b b：IgAIgA腎病輕微病變型系膜區(qū)嗜復(fù)紅沉積腎

6、病輕微病變型系膜區(qū)嗜復(fù)紅沉積(MASSON)(MASSON)第23頁(yè)/共63頁(yè)第二十四頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。a ab ba: IgAa: IgA腎病膜增生型腎病膜增生型(PASM)(PASM)b b：IgAIgA腎病毛細(xì)血管內(nèi)增生型腎病毛細(xì)血管內(nèi)增生型(PASM)(PASM)第24頁(yè)/共63頁(yè)第二十五頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。a ab ba: IgAa: IgA腎病局灶節(jié)段硬化型腎病局灶節(jié)段硬化型(MASSON)(MASSON)b b：IgAIgA腎病硬化型腎病硬化型(MASSON)(MASSON)第25頁(yè)/共63頁(yè)第二十六頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。a ab

7、ba: HEa: HE染色：節(jié)段壞死新月體性染色：節(jié)段壞死新月體性IgAIgA腎病腎病b b：免疫熒光：系膜區(qū)：免疫熒光：系膜區(qū)IgAIgA沉積沉積第26頁(yè)/共63頁(yè)第二十七頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。a: IgAa: IgA腎病電子致密物大塊沉積于系膜區(qū)腎病電子致密物大塊沉積于系膜區(qū) ( (電鏡電鏡) )b b： IgAIgA腎病電子致密物大塊丘狀沉積于系膜區(qū)腎病電子致密物大塊丘狀沉積于系膜區(qū) ( (電鏡電鏡) )a ab b第27頁(yè)/共63頁(yè)第二十八頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第28頁(yè)/共63頁(yè)第二十九頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第29頁(yè)/共63頁(yè)第三十頁(yè)，編輯于星

8、期六：十五點(diǎn) 三十七分?；绢A(yù)后數(shù)據(jù)：基本預(yù)后數(shù)據(jù)：系膜細(xì)胞增殖積分系膜細(xì)胞增殖積分或的腎小球或的腎小球 （M 0/1M 0/1）毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖無(wú)或有無(wú)或有 （E 0/1E 0/1）局灶硬化局灶硬化/ /粘連粘連無(wú)或有無(wú)或有 （S 0/1S 0/1）腎小管萎縮腎小管萎縮/ /間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化25%25%，2650%2650%，或，或50% 50% （T 0/1/2T 0/1/2）其他資料：其他資料：腎小球總數(shù)腎小球總數(shù)伴毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖的腎小球數(shù)伴毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖的腎小球數(shù)毛細(xì)血管外增殖毛細(xì)血管外增殖全球硬化全球硬化局灶性腎小球硬化局灶性腎小球硬化Roberts IS,

9、et al. Kidney Int 2009Cattran DS, et al. Kidney Int 2009第30頁(yè)/共63頁(yè)第三十一頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。隨訪管理隨訪管理發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施進(jìn)展惡化及治療措施第31頁(yè)/共63頁(yè)第三十二頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第32頁(yè)/共63頁(yè)第三十三頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。持續(xù)大量蛋白尿難治性高血壓血肌肝升高Am J Kidney Dis,36:227-237,2000預(yù)后價(jià)值：腎活檢后預(yù)后價(jià)值：腎活檢后6 6月內(nèi)尿蛋白平均水月內(nèi)尿蛋白平均水平平尿尿Pro1g/dPro1g/

10、d較進(jìn)入較進(jìn)入ESRDESRD風(fēng)險(xiǎn)高風(fēng)險(xiǎn)高4646倍倍第33頁(yè)/共63頁(yè)第三十四頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。腎小球硬化腎小球硬化系膜細(xì)胞增殖系膜細(xì)胞增殖節(jié)段性壞死節(jié)段性壞死新月體新月體(30%)毛細(xì)血管壁毛細(xì)血管壁IgA沉淀沉淀小管間質(zhì)纖維化小管間質(zhì)纖維化炎細(xì)胞浸潤(rùn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)動(dòng)脈硬化動(dòng)脈硬化/小動(dòng)脈硬化小動(dòng)脈硬化嚴(yán)重的腎小球硬化與間質(zhì)纖維化是病程進(jìn)展的獨(dú)立危險(xiǎn)因素Am J Kidney Dis,36:227-237,2000腎小球腎小管-間質(zhì)第34頁(yè)/共63頁(yè)第三十五頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第35頁(yè)/共63頁(yè)第三十六頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第36頁(yè)/共63頁(yè)第三

11、十七頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分?？鼓寡“逅幬锩庖咭种苿~油糖皮質(zhì)激素 抗蛋白尿治療(ACEI和/或ARB)IGA腎病腎病第37頁(yè)/共63頁(yè)第三十八頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。KDIGOKidney Disease Improving Global Outcomes改善全球腎臟病預(yù)后組織改善全球腎臟病預(yù)后組織第38頁(yè)/共63頁(yè)第三十九頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。診斷和隨訪期間，觀察蛋白尿、血壓和eGFR，以評(píng)估腎病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)（未分級(jí)） 腎臟病理可能可以用來(lái)評(píng)估預(yù)后（未分級(jí)）如病理證實(shí)為IgA腎病，需排除繼發(fā)性疾?。ㄎ捶旨?jí)）第39頁(yè)/共63頁(yè)第四十頁(yè)，編輯于星期六：十五

12、點(diǎn) 三十七分。蛋白尿1g/d的IgA腎病患者，推薦長(zhǎng)期服用ACEI/ARB治療（1B）蛋白尿0.51g/d的IgA腎病患者（兒童蛋白尿0.51g/1.73），建議ACEI/ARB治療（2D）目標(biāo)血壓值130/80mmHg（蛋白尿1g/d），或1g/d）（未分級(jí)）第40頁(yè)/共63頁(yè)第四十一頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6個(gè)月測(cè)定的均值個(gè)月測(cè)定的均值Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177第41頁(yè)/共63頁(yè)第四十二頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。第42頁(yè)/共63頁(yè)第四十三頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分

13、。Pozzi C R, et al. Lancet 1999, 353:883-887.Manno C, et al. Nephrol Dial Transplant 2009,24:3649.Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26.IgA腎病腎病KDIGO指南推薦意見(jiàn)指南推薦意見(jiàn)第43頁(yè)/共63頁(yè)第四十四頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。IgA腎病腎病KDIGO指南推薦意見(jiàn)指南推薦意見(jiàn)第44頁(yè)/共63頁(yè)第四十五頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。免疫抑制劑免疫抑制劑（CTXCTX、AZAAZA、MMFMMF、CsACsA）IgA腎病腎病KDIGO

14、指南推薦意見(jiàn)指南推薦意見(jiàn)第45頁(yè)/共63頁(yè)第四十六頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。免疫抑制劑免疫抑制劑（CTXCTX、AZAAZA、MMFMMF、CsACsA）IgA腎病腎病KDIGO指南推薦意見(jiàn)指南推薦意見(jiàn)第46頁(yè)/共63頁(yè)第四十七頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。國(guó)家國(guó)家驍悉驍悉/安慰安慰劑劑S-Crea蛋白尿蛋白尿基線值基線值組織學(xué)組織學(xué)ACEIAT-Bl結(jié)果結(jié)果驍悉驍悉 vs 對(duì)照對(duì)照比利時(shí)比利時(shí)n=21n=1276%1.50.11.40.11.90.31.30.4等級(jí)等級(jí)Churg驍悉無(wú)作用驍悉無(wú)作用美國(guó)美國(guó)n=17n=1585%2.61.22.20.72.71.62.71.4

15、70%等級(jí)等級(jí)Hass驍悉無(wú)作用驍悉無(wú)作用中國(guó)中國(guó)n=20n=2030%1.50.21.70.21.80.21.90.385%等級(jí)等級(jí)Hass蛋白尿減少蛋白尿減少中國(guó)中國(guó)n=31n=31?43.21.72.91.4 等級(jí)等級(jí)Lee否否蛋白尿減少蛋白尿減少+肌酐穩(wěn)定肌酐穩(wěn)定第47頁(yè)/共63頁(yè)第四十八頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。IgA腎病腎病KDIGO指南推薦意見(jiàn)指南推薦意見(jiàn)第48頁(yè)/共63頁(yè)第四十九頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。微小病變伴有腎小球IgA沉積*表現(xiàn)為腎病綜合征、病理學(xué)改變?yōu)槲⑿〔∽儼橄的^(qū)IgA沉積的，建議按微小病變治療（2B）新月體型IgA腎病*IgA腎病伴快速進(jìn)展

16、的新月體形成，按ANCA血管炎的治療，采用皮質(zhì)激素和CTX（2D）第49頁(yè)/共63頁(yè)第五十頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。 伴有肉眼血尿的急性腎損傷（AKI）*伴肉眼血尿的AKI，腎功能損傷后至少5天腎功能無(wú)改善者，應(yīng)進(jìn)行腎活組織檢查（未分等級(jí)）*肉眼血尿發(fā)作時(shí)進(jìn)行腎活檢顯示，僅有急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細(xì)胞管型者，給予支持療法（2C）第50頁(yè)/共63頁(yè)第五十一頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。隨訪管理隨訪管理發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施進(jìn)展惡化及治療措施第51頁(yè)/共63頁(yè)第五十二頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。遠(yuǎn)期隨訪遠(yuǎn)期隨訪 獲得治療的長(zhǎng)期效果

17、觀察遠(yuǎn)期并發(fā)癥 病人生存時(shí)間 建立資料檔案 疾病發(fā)展規(guī)律近期隨訪近期隨訪 觀察治療效果 及反應(yīng) 復(fù)查結(jié)果 調(diào)整用藥隨訪(醫(yī)院 保健機(jī)構(gòu))通訊等方式第52頁(yè)/共63頁(yè)第五十三頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。隨訪目的建立以慢性疾病管理為基礎(chǔ)的規(guī)律的隨訪體系規(guī)律隨訪最終目標(biāo)全面掌握病情及時(shí)處理問(wèn)題增強(qiáng)病人依從性提高管理質(zhì)量提高病人生存率和生活質(zhì)量，并達(dá)到康復(fù)建立以慢性疾病管理為基礎(chǔ)的規(guī)律的隨訪體系隨訪目的規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪第53頁(yè)/共63頁(yè)第五十四頁(yè)，編輯于星期六：十五點(diǎn) 三十七分。隨訪方式電話、短信隨訪書信，傳真隨訪電郵、網(wǎng)絡(luò)隨訪電腦視頻隨訪門診隨訪家庭隨訪第54頁(yè)/共63頁(yè)第