1、會計學1肺動脈高壓講座肺動脈高壓講座第1頁/共33頁肺動脈高壓肺動脈高壓靜息時平均肺動脈壓靜息時平均肺動脈壓（mPAP）25mmHg運動時運動時mPAP30mmHg肺動脈瓣反流肺動脈瓣反流三尖瓣反流三尖瓣反流肺血管阻力進肺血管阻力進行性增高行性增高右心室壁增厚右心室壁增厚右心室代償性右心室代償性擴張肥大擴張肥大概念定義第2頁/共33頁第3頁/共33頁第4頁/共33頁2.與左心疾病相關(guān)的肺高血壓2.1 收縮性功能紊亂2.2 舒張性功能紊亂2.3 瓣膜病3.與肺疾病和/或低氧相關(guān)的肺高血壓3.1 COPD3.2 間質(zhì)性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通氣異常疾病3.4 睡眠呼吸紊亂3.5 肺泡

2、低通氣疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺高血壓 (CTEPH)5.其他不明原因多因素機制的肺高血壓5.1 血液疾?。汗撬柙錾约膊　⑵⑶谐g(shù)5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細胞增生癥、肺淋巴管肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、血管炎5.3 代謝病：糖原貯積病、高原病、甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎衰血透者 1.肺動脈高壓 (PAH)1.1 特發(fā)性肺動脈高壓1.2 遺傳性肺動脈高壓 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遺傳性毛細血管擴張癥)1.2.3 未知1.3藥物和毒物誘導1.4 危險因素或疾病相關(guān)性肺

3、動脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV感染1.4.3門靜脈高壓1.4.4 遺傳性心臟病1.4.5 血吸蟲病1.4.6 慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1. 肺靜脈閉塞?。≒VOD）和/或肺毛細血管瘤樣增生癥（PCH）第5頁/共33頁病理改變肺小動脈管腔狹窄、閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變血管纖維化肺小動脈內(nèi)膜、中層和外膜纖維化增厚肺靜脈出現(xiàn)內(nèi)膜和外膜的增厚肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏1 12 24 43 3第6頁/共33頁中層（肌層）肥厚中層（肌層）肥厚管腔閉塞管腔閉塞叢樣病變叢樣病變第7頁/共33頁肺血管病模式圖 動脈型肺動脈高壓 肺栓塞性肺動脈高壓左心疾病性肺動脈高壓

4、 缺氧性肺動脈高壓血流減少性肺動脈高壓輕者可逆部分可逆基本可逆可逆第8頁/共33頁缺氧病理慢性長期缺氧導致肺血管重構(gòu)低氧性肺血管收縮其他功能性因素COPD、肺間質(zhì)性疾病、睡眠呼吸紊亂、肺泡通氣功能障礙、慢性高原病、新生兒肺疾病與肺泡毛細血管發(fā)育不良肺血管床的重構(gòu)第9頁/共33頁血管重構(gòu)僅能以慢性肺泡內(nèi)缺氧加以解釋肺小動脈的肌化與內(nèi)膜的纖維化較小肺動脈肌層的肥厚第10頁/共33頁西醫(yī)治療擴張血管p 抑制血小板聚集、血小板粘附及其釋放反應p 擴張小動脈與小靜脈p 抑制血管收縮p 抑制細胞增生 p 5-磷酸二酯酶抑制劑p 舒張心血管平滑肌p 擴張血管不能逆轉(zhuǎn)血管纖維化可以暫時緩解癥狀第11頁/共33

5、頁第12頁/共33頁性肺動脈高壓的臨床和基礎研究課題 科研課題與學科建設情況第13頁/共33頁第14頁/共33頁第15頁/共33頁第16頁/共33頁口服給藥新鮮中藥煎煮后口服新鮮中藥榨汁口服完整保存了藥物的有效成分1234皮膚吸收新鮮中藥搗爛后外敷，結(jié)合特定腧穴治療新鮮中藥外洗藥浴氧療方案根據(jù)不同狀態(tài)下血氧飽和度，制定適合個體化的氧療方案肺康復鍛煉通過系統(tǒng)評估制定肺康復功能鍛煉，5呼吸道給藥新鮮中藥熏蒸氣療直達肺部起效快，針對靶向治療新鮮中藥提取后霧化吸入第17頁/共33頁新鮮中藥蒸汽治療新鮮中藥蒸汽治療新鮮中藥外敷治療新鮮中藥外敷治療新鮮中藥藥浴治療新鮮中藥藥浴治療新鮮中藥藥膳新鮮中藥藥膳第

6、18頁/共33頁第19頁/共33頁患者無論從血氧飽和度、心率、呼吸、血壓、路程均較前明顯好轉(zhuǎn)。充分說明患者肺功能明顯改善。第20頁/共33頁治療4個月后，12月2日北京阜外醫(yī)院復查超聲心動：估測肺動脈收縮壓80mmHg。第21頁/共33頁第22頁/共33頁 第23頁/共33頁患者出院時可見：患者夜間睡眠可，無心悸、胸悶不適，輕體力活動時未訴心悸、胸悶，無腹脹、腹瀉。查體：T35.8 P：75次/分 R：20次/分 BP：95/70mmhg 雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率75次/分，節(jié)律齊，肺動脈瓣聽診區(qū)聞及3/6級收縮期雜音，腹軟、無壓痛，雙下肢不腫。第24頁/共33頁第25頁/共33頁第26頁/共33頁再結(jié)合氧療、抗凝、抗血小板、擴血管、降低肺動脈壓，利尿改善心功能等中西醫(yī)結(jié)合治療，入院一月后癥狀明顯改善，活動后氣喘減輕，聲音無嘶啞，心臟彩超復查肺動脈壓力43mmHg，壓力已降至可行手術(shù)范圍，后轉(zhuǎn)至北京安貞醫(yī)院，經(jīng)專家會診后行動脈導管封堵術(shù)。n術(shù)后患者狀況良好，未有其他不適，后復查肺動脈壓力為23.3mm Hg，為正常范圍。第27頁/共33頁第28頁/共33頁中層（肌層）肥厚中層（肌層）肥厚管腔閉塞管腔閉塞叢樣病變叢樣病變第29頁/共33頁缺氧病理慢性長期缺氧導致肺血管重構(gòu)低氧性肺血管收縮其他功能性因素COPD、肺間質(zhì)性疾病、睡眠呼吸紊亂、肺泡通氣功能障礙