1、特發(fā)性機(jī)化性肺特發(fā)性機(jī)化性肺炎炎機(jī)化性肺炎的概念機(jī)化性肺炎的概念機(jī)化性肺炎是肺炎轉(zhuǎn)歸過(guò)程中發(fā)生機(jī)化而形成的局限性結(jié)節(jié)或腫塊性病變，大量纖維組織增生，而形成機(jī)化性肺炎病理組織學(xué)表現(xiàn)為肺泡內(nèi)大量纖維滲出、慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡壁和支氣管血管周圍間質(zhì)纖維化。是一種非特異性肺部炎癥，可以見于感染、藥物、放療、結(jié)締組織 病、肺、骨髓或肝移植以及其它一些疾病臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡以5060 歲為多，平均55 歲，無(wú)性別差異，與吸煙無(wú)關(guān)。大多數(shù)亞急性起病，病程多在26 個(gè)月以內(nèi)。最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。2/ 5 的患者發(fā)病前期有如咽痛、發(fā)熱、乏力等流感樣癥狀。還有周身不適、體重減輕等全

2、身癥狀。也可無(wú)臨床癥狀。體征：約2/3患者有吸氣末的爆裂音（濕羅音），多位于雙肺中下部。杵狀指非常少，此點(diǎn)不同于特發(fā)性肺纖維化常見常見影像學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)表現(xiàn)雙肺多發(fā)斑片狀肺泡影 為最常見的典型影像學(xué)改變,常分布于下葉、外周,也有上葉、支氣管周圍分布以及單肺受累,這些陰影常自發(fā)性游走,大小從幾厘米到整個(gè)肺葉。在CT掃描上,陰影的密度從磨玻璃到實(shí)變,在實(shí)變區(qū)可以看到空氣支氣管征。這種影像學(xué)改變雖然高度提示COP,但并不特異,需要鑒別的疾病包括:慢性嗜酸性肺炎(可與COP同時(shí)發(fā)生)、原發(fā)肺低度惡性淋巴瘤和支氣管肺泡癌。雙肺彌漫性間質(zhì)影 在這種影像的基礎(chǔ)上可疊加少量肺泡影,病理上除肺泡內(nèi)機(jī)化外,間質(zhì)炎癥

3、較明顯。孤立局灶病變 常發(fā)生于上葉,可有空洞。楔形病變，支氣管含氣征，術(shù)前診斷：浸潤(rùn)型肺結(jié)核1.右肺下葉外基底段病灶呈“不規(guī)則形”, 中心可見“充氣支氣管征”, 邊緣可見“弓形凹陷征”。2.右肺上葉后段病灶呈“梭形”,前緣可見“長(zhǎng)毛刺”,后緣以寬基底與胸膜相連。3. 右肺上葉前段病灶呈“新月形”,后內(nèi)側(cè)緣可見“長(zhǎng)毛刺”,前外側(cè)緣以寬基底與胸膜相連。中心區(qū)有兩個(gè)小空洞。4.右肺上葉后段機(jī)化性肺炎。病灶呈“球形”,前內(nèi)側(cè)緣可見“支氣管血管束增粗變形”, 后外側(cè)緣以寬基底與胸膜相連, 周緣可見“長(zhǎng)毛刺”。5.5. 左肺下葉前基底段機(jī)化性肺炎。病灶呈“不規(guī)則形”, 前緣以寬基底與斜裂相連, 后緣可見“

4、長(zhǎng)毛刺”。中心區(qū)有一個(gè)小空洞圖1.左肺上葉類圓形結(jié)節(jié)影，邊緣清晰光整(箭) 。圖2.左肺上葉分葉樣腫塊，邊緣不規(guī)則，內(nèi)見支氣管充氣征(箭) 。圖圖3.左肺上葉軟組織腫塊，邊緣呈鋸齒樣改變(箭)圖圖4.右肺下葉結(jié)節(jié)影，邊緣不規(guī)則，增強(qiáng)后呈環(huán)狀強(qiáng)化(箭)，中央見壞死區(qū)。圖5.右肺下葉斑片樣浸潤(rùn)影，邊緣模糊，支氣管血管束增粗聚攏(箭) 。圖6.右肺下葉胸膜下結(jié)節(jié)影，均勻強(qiáng)化，胸膜增厚粘連，胸膜下脂肪間隙清晰(箭) 。影像學(xué)鑒別診斷影像學(xué)鑒別診斷結(jié)節(jié)或腫塊型局限性肺炎需與周圍型肺癌鑒別: 周圍型肺癌表現(xiàn)為分葉樣，邊緣不規(guī)則、有毛刺，多為細(xì)短毛刺；病灶內(nèi)支氣管充氣征表現(xiàn)為管壁僵硬；多為不規(guī)則強(qiáng)化、癌結(jié)節(jié)

5、樣強(qiáng)化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪間隙消失；肺門縱隔淋巴結(jié)增大。 機(jī)化性肺炎多表現(xiàn)為邊緣鋸齒樣改變、長(zhǎng)毛刺征；病灶均勻或環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)狀強(qiáng)化中央見壞死區(qū)；胸膜旁病灶胸膜增厚粘連明顯，胸膜下脂肪間隙清晰。影像學(xué)鑒別診斷影像學(xué)鑒別診斷新的檢查技術(shù)有助于鑒別診斷 薄層CT（2mm)：可以了解病變周邊血管的關(guān)系（血管卷入及從病變中穿行提示惡性） HRCT：顯示與病變鄰近的支氣管擴(kuò)張、胸膜增厚、病變周邊的衛(wèi)星病變。（與胸膜接觸面廣，上下緣呈磨玻璃樣密度減低影，陰影從肺門向肺野內(nèi)伸展呈楔形或多角形） 動(dòng)態(tài)CT：炎性病變與惡性腫瘤的增強(qiáng)方式不同（炎性病變周邊強(qiáng)化，惡性腫瘤為病變內(nèi)均勻強(qiáng)化） CT三

6、維重建有診斷價(jià)值：病變肺門側(cè)血管可顯示狹窄與擴(kuò)張并存影像學(xué)鑒別診斷影像學(xué)鑒別診斷浸潤(rùn)型和實(shí)變型局限性肺炎需與細(xì)支氣管肺泡癌和普通肺炎鑒別: 細(xì)支氣管肺泡癌表現(xiàn)為局部或彌漫浸潤(rùn)或?qū)嵶冇?，病變區(qū)域支氣管血管受累，表現(xiàn)為僵直、串珠樣及支氣管截?cái)喔淖儭?實(shí)變影胸膜下分布要考慮慢性嗜酸細(xì)胞性肺泡炎 從形態(tài)學(xué)與普通肺炎鑒別有一定困難，需結(jié)合臨床癥狀、體征及抗生素治療后隨訪復(fù)查來(lái)鑒別影像學(xué)鑒別診斷影像學(xué)鑒別診斷根據(jù)病變的邊緣征象（如毛刺征、胸膜牽連征）以及病變內(nèi)部征象（如支氣管含氣征），難與與周圍型肺癌的鑒別困難，但很有價(jià)值、十分必要。隨訪對(duì)鑒別診斷很有幫助：肺內(nèi)病變?cè)\斷不明，可疑為機(jī)化性肺炎時(shí)，抗炎治療的

7、基礎(chǔ)上動(dòng)態(tài)觀察。動(dòng)態(tài)觀察后病變?nèi)魺o(wú)變化，可經(jīng)皮CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢或者胸腔鏡、開胸活檢。主要病理變化主要病理變化 呼吸性細(xì)支氣管及以下的小氣道和肺泡腔內(nèi)有機(jī)化性肺炎改變,病變表現(xiàn)單一，時(shí)相一致，呈斑片狀和支氣管周圍分布。病變位于氣腔內(nèi)，肺結(jié)構(gòu)沒(méi)有破壞，增生的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞灶通過(guò)肺泡間孔從一個(gè)肺泡到鄰近的肺泡形成蝴蝶樣結(jié)構(gòu)。鑒別診斷鑒別診斷與其它類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺病相鑒別與繼發(fā)性機(jī)化性肺炎鑒別與局灶性機(jī)化性肺炎FOP鑒別（很難?。?FOP影像學(xué)上表現(xiàn)為局部的陰影，組織學(xué)上除了類似COP的病變外，肺泡腔和肺泡間隔常有較重的炎癥反應(yīng)（較多的中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞以及纖維素滲出）。 COP影

8、像學(xué)表現(xiàn)一般為雙肺陰影，如果為局部陰影，病理診斷COP應(yīng)慎重。治治 療療少數(shù)報(bào)道長(zhǎng)期使用紅霉素，細(xì)胞毒類藥物的作用尚不肯定。目前的標(biāo)準(zhǔn)治療：糖皮質(zhì)激素，劑量和療程還不確定。有作者推薦劑量：潑尼松0.75mg/Kg/天起步，11.5mg/Kg/天，持續(xù)13月。隨著劑量減少，可能發(fā)生原部位或其他部位的復(fù)發(fā)，但是不影響最終預(yù)后。療程通常為612月，以避免副作用，但對(duì)于反復(fù)發(fā)作者，應(yīng)延長(zhǎng)治療時(shí)間。手術(shù)？（肺段切除或楔形切除，縱隔及肺門炎性腫大淋巴結(jié)無(wú)需廓清)預(yù)預(yù) 后后大部分患者在糖皮質(zhì)激素治療后,臨床癥狀和X 線表現(xiàn)明顯改善,預(yù)后良好。但糖皮質(zhì)激素減量或停藥過(guò)早,有復(fù)發(fā)的可能,療程應(yīng)為半年或更長(zhǎng)。也有報(bào)道部分患者可以自然緩解。預(yù)后不良的因素：影像學(xué)上以肺間質(zhì)病變?yōu)橹?/p>