1、癲癇epilepsy廣州癲癇病醫(yī)院 Gk. Epilambanein- to seize or attack ( by gods or demons) Sacred Disease 一一 概念概念 癲癇 羊吊風(fēng) 一組大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫性中樞神經(jīng)功能時常為特征的慢性腦部綜合癥。具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點。 表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為和自主神經(jīng)等方面的不同障礙 癲癇發(fā)作 seizure二 發(fā)病率 0.5三 病因分類 原發(fā)性癲癇 未發(fā)現(xiàn)腦部、代謝異常 與遺傳有關(guān) 幼兒、青少年 藥物反應(yīng)好 繼發(fā)性癲癇四 病因 1 遺傳2 腦部因素 先天性疾病 外傷 高熱驚厥后遺癥 感染 腦血管病 顱內(nèi)腫

2、瘤 變性疾病3 全身因素 中毒 營養(yǎng)代謝疾病 心血管疾病 4 其他因素 年齡 激素 睡眠 誘發(fā)因素五 發(fā)病機制 神經(jīng)元結(jié)構(gòu)和功能改變 神經(jīng)細(xì)胞膜電位 神經(jīng)遞質(zhì)異常： 興奮性遞質(zhì)增多：谷氨酸、門冬氨酸 抑制性遞質(zhì)減少：氨基丁酸（GABA） 電解質(zhì)紊亂 局限性皮質(zhì)放電 皮質(zhì)放電，下傳丘腦和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，在上傳擴散到整個大腦皮質(zhì) 中腦、丘腦原發(fā)性放電，投射到整個大腦 放電在網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)被抑制Ictal SPECT scan showing an isolated increased blood flow in the left frontal lobe, the area of seizure onse

3、t. MRI of the brain demonstrates dysplasia in the right frontal lobe, which may be a region of epileptogenesis. Routine EEG recorded from scalp electrodes revealing spike and slow waves in the left temporal region.六 臨床表現(xiàn)（一） 單純部分性發(fā)作（simple partial seizure） 1分鐘 意識無障礙 簡單的運動、感覺、自主神經(jīng)或精神癥狀 繼發(fā)性腦器質(zhì)性病變1 部分運動

4、性發(fā)作Motor seizures: 局部肢體抽動 ：一側(cè)口角、眼眶、手指或足砋 杰克遜癲癇2 體覺性發(fā)作Sensory seizures: 麻木、針刺、冷、觸電覺 口角、舌、手指 特殊感覺發(fā)作 視覺 聽覺 嗅覺 眩暈3 自主神經(jīng)發(fā)作Autonomic seizures 頭痛癲癇 腹痛癲癇 心悸、出汗、惡心、嘔吐、嗜睡4 精神性發(fā)作Psychic seizures: 遺忘癥：似曾相識dja vu 、似不相識jamais vu 、強迫思維、快速回憶往事 情感異常：無名的恐懼、憤怒、憂郁、欣快 錯覺：視物變大變小、感覺肢體變化 I almost enjoy them. The feeling of

5、 dja vu, as if Ive lived through this moment and I even know whats going to be said next. Everything seems brighter and more alive. （二）復(fù)雜部分性發(fā)作 精神運動性發(fā)作、顳葉邊緣發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 又稱精神運動性癲癇。系伴有意識障礙的部分性發(fā)作。其多數(shù)病例病灶的顳葉，故又稱為顳葉癲癇（發(fā)作）。 起始為精神或感覺癥狀，隨后意識障礙、自動癥、遺忘癥 有意識障礙廣州癲癇病醫(yī)院1 僅有意識障礙 意識中斷 凝視 蒼白 虛脫入睡2 精神癥狀 特殊感覺發(fā)作 內(nèi)臟感覺發(fā)作 記憶障

6、礙發(fā)作 思維障礙發(fā)作 情感障礙發(fā)作 自動癥automatisms start in a small area of the temporal lobe or frontal lobe of the brain. They quickly involve other areas of the brain that affect alertness and awareness （一）特殊感覺性發(fā)作：多為幻覺發(fā)作。嗅幻覺者多聞及難地形容的怪味，如腐尸臭氣、燒焦或霉?fàn)€氣味等。若伴有意識模糊、夢境感者稱鉤回發(fā)作，病變我在顳葉鉤回。視幻覺語聲、噪聲或樂聲等。味幻覺者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉(zhuǎn)感，飄浮感等

7、。 （二）內(nèi)臟感覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升，還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。 （三）記憶障礙發(fā)作：常見的為對陌生的人、地有似曾相識（人物）或舊地重游（環(huán)境）的熟悉感；或反之對熟人熟地有陌生感或失真實感。 （四）情感障礙發(fā)作：表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁或欣快等。 （五）思維障礙發(fā)作：表現(xiàn)為強迫思維、妄想等。 （六）自動癥：發(fā)作期間意識混濁，做出一些簡單或復(fù)雜的動作，分別稱為簡單自動癥和復(fù)雜自動癥。前者可表現(xiàn)為咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（稱攝食或口咽自動癥），或為反復(fù)搓手、拍手、解開衣扣、抑制摸衣裳袋等癥狀（自然數(shù)行或或習(xí)慣性自動癥）；后者可分為夢游癥和漫游癥

8、兩種。夢游癥多在夜間睡眠中突然起床活動，做出一些不可理解或可以理解的動作及行為，如整理室內(nèi)物品、清掃、洗衣、開關(guān)抽屜等，然后又復(fù)入睡，次晨對發(fā)作經(jīng)過毫無所知；漫游癥又稱神游癥，系指發(fā)作發(fā)生在白晝，表現(xiàn)爐子開原工作崗位，無目的漫游，或搭乘車船，外出旅游等，對發(fā)作過程亦多不能回憶。有時伴有精神運動興奮，表現(xiàn)為赤身裸體、無理吵鬧、越墻、跳樓等。若伴有幻覺，可作出一些傷人、毀物，甚至殺人、放火等危害社會治安的暴力行為。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分、數(shù)時、數(shù)日乃至數(shù)月之久。（三）失神發(fā)作Absence seizures 小發(fā)作 兒童、少年 70% of cases, absence seizures stop b

9、y age 18. are brief episodes of staring 意識喪失，活動突然停止，數(shù)秒 blanks out 不能回憶（四）全面性強直陣攣發(fā)作 1 先兆（aura）：數(shù)分鐘數(shù)小時之前上腹不適、眩暈、情緒不穩(wěn)、感覺異常 與病灶部位有關(guān) 顳葉primal sensations, and ancient instincts Anxious or nervous feelings, epigastric sensations, fear suggests that early in life the temporal lobes are heavily involved in f

10、eelings and instincts, but later they take on more responsibilities. Special-senses auras seeing, hearing, or tasting things derealization (feeling as if things arent real) or depersonalization (out-of-body experiences). Sudden changes in mood (other than fear and anxiety) the most widely experience

11、d special-senses aura is dj vu. Intellectual auras Language disorders forced thinking in males with high IQs 2 強直期tonic seizures 意識喪失 全身骨骼肌持續(xù)收縮 上瞼抬起 眼球上竄 喉頭痙攣，叫聲 牙關(guān)緊閉 頭頸反張 上肢屈曲，握拳，抱胸， 下肢強直 持續(xù)1020 秒 3 陣攣期clonic seizures jerk 對稱性節(jié)律性四肢抽動 1分鐘左右 停止，松弛 心率、血壓、分泌、瞳孔擴大 呼吸停止、紫紺、 對光反射、深淺反射消失、病理反射陽性 4 驚厥后期 510分

12、鐘 牙關(guān)緊閉 大小便失禁 呼吸恢復(fù) 心率、血壓、瞳孔恢復(fù) 肌張力松弛 意識恢復(fù)（五）嬰兒痙攣 以短暫、激劇和強烈的多發(fā)性肌強直或陣攣性收縮發(fā)作為其主要表現(xiàn)。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點頭樣”發(fā)作最多，亦可呈Moro反射（擁抱反射）樣痙攣發(fā)作。常在嬰兒期（46個月）發(fā)病，多伴有智力發(fā)育遲滯，腦電圖呈高度失律，稱West綜合征?？捎商浩?、圍產(chǎn)期及出生后多種原因引起。 （六）癲癇持續(xù)狀態(tài) 一次發(fā)作持續(xù)30分鐘 多次連續(xù)發(fā)作，間歇期神志未恢復(fù)完全 誘因 臟器損害：腦心、肝、腎等六 診斷 病史 腦電圖 藥物療效七 鑒別 癔癥 暈厥八 治療1 發(fā)作時的處理 一般處理：防外傷、保持呼吸道通暢、防窒息2

13、癲癇持續(xù)狀態(tài) 控制發(fā)作 首選安定類：安定1020mg iv,15 分鐘可重復(fù)；100200mg 靜滴 苯妥英鈉 1518mg/kg iv 異戊巴比妥，0.5mg 10%水合氯醛 灌腸3 發(fā)作間歇期 原則 早期治療 個體化，最小劑量、最少藥物 觀察療效副作用 停藥4 常用藥物 部分發(fā)作：卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、撲癇酮、氯硝安定 大發(fā)作：丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、撲癇酮、氯硝安定 失神發(fā)作：丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝安定 嬰兒痙攣癥：促腎上腺皮質(zhì)激素，強的松，氯硝安定5 手術(shù) The VNS implant devices 致癇灶切除術(shù) 許多研究證實在致癇灶切除后癇性發(fā)作的嚴(yán)重程度和頻率可以

14、治愈或明顯改善。準(zhǔn)確確定致癇灶的位置和邊界是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 軟腦膜下皮質(zhì)橫切術(shù) 當(dāng)癲癇灶位于皮質(zhì)功能區(qū)或皮質(zhì)功能區(qū)的附近，切除可導(dǎo)致不能接受的功能缺損，在這種情況下發(fā)展起來了軟腦膜下皮質(zhì)橫切術(shù)。根據(jù)解剖學(xué)知識，皮層功能單位與大腦表面垂直呈柱形，癇性發(fā)作的擴散主要依賴于皮層水平方向的纖維聯(lián)系，垂直腦表面的方向切斷皮層間的水平連接，中斷癇性發(fā)作的擴散。這項技術(shù)單獨或聯(lián)合致癇灶切除術(shù)適用于癇性發(fā)作在感覺、運動和語言內(nèi)或其周圍。 刀外科 刀放射外科通過磁共振定為致癇灶將立體放射的射線聚焦于腦內(nèi)的病灶(對毗鄰的組織沒有有意義的放射劑量)，殺死致癇灶的細(xì)胞。最佳的效果在術(shù)后1236個月。這種治療的益處主

15、要包括減少住院治療次數(shù)、不需開顱和低的感染和出血風(fēng)險。刀最初被用于深部腦損傷，后來被成功擴展到腫瘤和動靜脈畸形。 迷走神經(jīng)刺激術(shù) 迷走神經(jīng)刺激術(shù)是一種小的可植入裝置，在1997年被批準(zhǔn)應(yīng)用于患有難治性癲癇12歲以上的青少年和成年人?？删幊痰男盘柊l(fā)生器植入左胸上部，通過皮下導(dǎo)線發(fā)送信號到左側(cè)迷走神經(jīng)，它的作用機制不確定，但是它可以是腦電圖去同步化。2個多中心隨機對照臨床附加試驗對比高頻率刺激或低頻率刺激組，二者的發(fā)作頻率分別下降了28%和和15%。迷走神經(jīng)刺激術(shù)可以明顯減少發(fā)作頻率，少數(shù)病人可以完全控制。一些小樣本研究建議迷走神經(jīng)刺激術(shù)在青少年是安全的和有效的。 廣州癲癇病醫(yī)院 對癥處理 維持治療：苯巴比妥0.2g im，苯妥英鈉The ketogenic diet a special high-fat, low-carbohydrate diet that hel