1、胎兒消化系統(tǒng)超聲中心醫(yī)院超聲科 2014.091智囊經(jīng)驗胎兒消化系統(tǒng)畸形 胎兒消化系統(tǒng)異常是胎兒畸形的重要部分，占先天性胎兒畸形的第三位。胎兒消化系統(tǒng)畸形種類繁多，正確區(qū)分不同類型的消化道異常，了解其發(fā)生原因,對臨床及時處理、治療、優(yōu)生優(yōu)育有重要價值。認識各種消化道畸形的直接超聲表現(xiàn)及間接表現(xiàn)，對診斷胎兒消化道畸形至關重要。2智囊經(jīng)驗胎兒消化系統(tǒng)畸形指從口腔到肛門任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道閉鎖膈：膈疝、膈膨升胃腸:腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸肛門:先天性無肛膽道：膽道閉鎖3智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生胚胎第3周內(nèi)胚層被轉(zhuǎn)入胚體 原始消化管，分化為前腸、中腸、后腸。胚胎第三周，內(nèi)胚層原始消化管前

2、腸中腸后腸尿囊卵黃蒂胚胎第五周分化為前、中、后腸4智囊經(jīng)驗胎兒消化系的發(fā)生第四周原始咽尾側(cè)的短管延長，上皮單層至復層，管腔第八周閉鎖至重現(xiàn)食管的發(fā)生5智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生胃的原基，前腸尾側(cè)梭形增大胃的原基胚胎第5周6智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生中腸袢U型前腸咽、食管、胃十二指腸上段肝膽胰、呼吸系統(tǒng)中腸十二指腸中斷、空腸、回腸、橫結(jié)腸右三分之二后腸結(jié)腸左三分之一、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、肛管上段胚胎第6周中腸袢U型改變7智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生中腸生長速度快，生長成U型與卵黃囊相連中腸袢頭支，彎曲，演化成小腸中腸袢尾支，盲腸突、盲腸和闌尾的原基8智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生腸的旋轉(zhuǎn)第6周中腸袢生長快突入臍腔生理性

3、臍疝，以腸系膜為軸逆時針旋轉(zhuǎn)90度，中腸袢頭支由上向右，尾支由下向左第10周腸袢返回腹腔，臍腔閉鎖逆時針旋轉(zhuǎn)180度，中腸袢頭支由右向左，尾支由左向右9智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生中腸袢的兩次轉(zhuǎn)位共逆時針旋轉(zhuǎn)270度，結(jié)局：空腸、回腸位于腹中部、升橫結(jié)腸右三分之二，左三分之一，左側(cè)降、乙狀結(jié)腸。10智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生6周生理性中腸疝11智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)的發(fā)生6周生理性中腸疝在早期早孕因胃腸道生長迅速，而使體腔容納不下，一部分與卵黃囊相連的腸袢擠入臍帶。超聲掃查可在臍帶基部發(fā)現(xiàn)一實質(zhì)回聲，一般都小于7mm，不要與臍帶等腹壁異?；煜?，至1012孕周后，體腔長大時，腸袢回縮入腹腔。12智囊經(jīng)驗常見先天

4、性消化系統(tǒng)畸形食道閉鎖 十二指腸閉鎖小腸閉鎖 肛門閉鎖腸重復畸形 臍疝 、裂腹畸形 膈疝 巨結(jié)腸 13智囊經(jīng)驗超聲診斷先天性消化系統(tǒng)畸形胃腸道解剖包括食管、胃、十二指腸、空腸、回腸、結(jié)腸、直腸、肛門;觀察是否充盈,有無擴張、狹窄、離斷及閉鎖。超聲連續(xù)多次動態(tài)觀察胃泡持續(xù)明顯小或不顯示、腸管擴張且進行性增加時,應考慮胎兒消化道閉鎖可能。目前超聲檢查無法直接顯示胎兒消化道閉鎖,產(chǎn)前超聲診斷主要依據(jù)間接聲像圖表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲診斷胎兒消化道閉鎖應注意與腹盆腔臟器囊腫、腹盆部囊性腫塊、輸尿管擴張等相鑒別。14智囊經(jīng)驗消化系統(tǒng)畸形產(chǎn)前診斷特征食道閉鎖產(chǎn)前超聲間接征象: 胃泡過小或不顯示；羊水過多。 十二指腸

5、閉鎖或狹窄表現(xiàn)為上腹部“雙泡征”，羊水過多。 空腸回腸閉鎖，中腹部腸管擴張，臘腸征、蜂窩征，羊水過多。結(jié)腸、表現(xiàn)為結(jié)腸擴張，腸腔內(nèi)有結(jié)腸皺襞。肛門閉鎖呈雙葉征，肛門閉鎖常無羊水過多。羊水量異常為消化道閉鎖的另一重要間接征象，消化道閉鎖部位越低,出現(xiàn)羊水過多時間越晚。15智囊經(jīng)驗胎兒腸管擴張參考標準腸管擴張是胎兒超聲常見的表現(xiàn)，足月胎兒腸管內(nèi)徑 結(jié)腸1.8cm、小腸0.8cm長度1.5cm重度擴張常腸管內(nèi)徑大于3.0cm，提示腸梗阻存在。16智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖概念：食管閉鎖和氣管食管瘺簡稱為先天性食管閉鎖。 先天性食管閉鎖是新生兒期消化道一種嚴重發(fā)育畸形，發(fā)病率約3000-5000之一，男孩發(fā)

6、病略高于女孩。17智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖發(fā)病機制：胚胎早期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生，二者同為一管，5 6 周時中胚層發(fā)育成一縱嵴將氣管食管分隔成前后兩部分。食管先經(jīng)過一個實變階段，然后管內(nèi)空化將食管再行貫通成空心管，如胚胎前 8 周內(nèi)分隔或空化不全，既導致不同類型的畸形。18智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖Gross 根據(jù)閉鎖情況是否伴有氣管食管瘺將食道閉鎖分為 5 型:19智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖食道閉鎖有其特征性產(chǎn)前超聲表現(xiàn)，并隨胎兒生長發(fā)育的時期不同而逐步顯現(xiàn)。妊娠中晚期顯示胎兒：小胃泡或胃泡不顯示，中晚期結(jié)合近端食道囊狀擴張、羊水過多、胎兒宮內(nèi)生長受限等聲像圖特征。有助于識別食道閉鎖，如聯(lián)合出現(xiàn)則高度

7、提示胎兒食道閉鎖。20智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖超聲表現(xiàn) 1.胃泡不顯示或小胃泡： 正常情況下孕 14 周以后胃泡顯示率達 100%。食道閉鎖常導致胎兒胃泡無法顯示，但由于氣管食管瘺的存在和胃泡自身分泌作用，可出現(xiàn)小胃泡或胃泡大小正常。觀察胎兒胃泡形態(tài)學改變是診斷胎兒食道閉鎖的要點之一。21智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖2.羊水過多：妊娠晚期羊水重吸收的主要途徑為胎兒吞咽，當胎兒食道閉鎖時羊水通過受阻而返流至羊膜腔內(nèi)，引起羊水過多，Brantberg 等報道孕晚期95%食道閉鎖胎兒可出現(xiàn)羊水過多。羊水過多是食道閉鎖重要超聲表現(xiàn)之一，但多為晚發(fā)性征象，孕30周以后診斷敏感性增高。22智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖 3.

8、頸部節(jié)律性出現(xiàn)的長囊狀無回聲（盲袋征） 妊娠晚期胎兒一次吞咽羊水量大，羊水對閉鎖近端管壁形成較大壓力，引起局部食道擴張，下一次吞咽時可再次出現(xiàn)。囊性回聲可隨胎兒生長發(fā)育而逐漸增大，且位置恒定，形態(tài)大小隨胎兒吞咽而發(fā)生變化，彩色多普勒無血流信號，并可通過此特點與頸胸部其他囊性結(jié)構(gòu)相鑒別。近端食道囊狀擴張對診斷食道閉鎖有重要意義，出現(xiàn)此征象則食道閉鎖診斷基本成立。為晚發(fā)征象。23智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖 4.胎兒宮內(nèi)生長受限 食道閉鎖更易引起胎兒生長不良，胎兒出現(xiàn)腹部平坦或凹陷征象，但需結(jié)合其他超聲征象，如小胃泡或胃泡不顯示、頸部長囊狀無回聲等綜合考慮判斷，以免過度診斷。 5.超聲檢查必須注意鑒別生理

9、性和病理性圖像，其鑒別要點為對食道和胃泡反復動態(tài)觀察至孕晚期。24智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 1 -1胃泡持續(xù)充盈差，胎兒腹部相對胸廓凹陷，頸部長囊狀無回聲為擴張的食道25智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 1-2頸部長囊狀無回聲為擴張的食道, 尸檢證實食道閉鎖26智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 2-1反復觀察，胃泡持續(xù)不顯示27智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 2-2胎兒頸及上胸部食道擴張呈囊狀，CDFI 顯示無血流信號28智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 2-3頸部囊狀擴張可隨胎兒吞咽動作而發(fā)生變化，可與其他頸胸部無回聲結(jié)構(gòu)相鑒別29

10、智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖 頸部盲袋征：超聲食管閉鎖的敏感性為。超聲觀察可以見到隨著胎兒吞咽活動，食管區(qū)域有一囊性盲袋，表現(xiàn)為“充盈”或“排空”。3-130智囊經(jīng)驗胎兒食道閉鎖食道閉鎖臨床處理 食管閉鎖新生兒生后數(shù)小時有大量的黏液自口腔排出,由于出現(xiàn)誤吸而致吸入性呼吸困難,可表現(xiàn)為呼吸急促及紫紺,故早期診斷是預防吸入性及化學性肺炎的重要手段之一。根據(jù)新生兒情況決定是否需要手術(shù)治療,并且根據(jù)盲端的位置及是否有瘺道情況而決定手術(shù)方式。31智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道閉鎖胎兒胃腸道畸形是常見的先天畸形，常見的胃腸道畸形有食道閉鎖、十二指腸閉鎖或狹窄、空腸與回腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖及肛門閉鎖。腸道任何部位均可發(fā)生閉鎖，但最

11、多見于回腸及空腸下部(36% 43%) ，其次是十二指腸及空腸近端(37%)，活產(chǎn)兒中肛門閉鎖發(fā)生率為 0.0003% 0.0004%。 32智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道閉鎖發(fā)病機制：消化道部位梗阻的發(fā)生則與胚胎期腸管再管腔化障礙有關，在胚胎的 510 周，上皮細胞增生繁殖，使腸腔閉塞，形成暫時性充實期; 再度腔化階段在胚胎的1112周，暫時閉鎖的腸管內(nèi)出現(xiàn)許多空泡，空泡間彼此相互連通，使管腔再度貫通，由于某些原因，致某一段腸管沒有出現(xiàn)空泡化，仍停留在實質(zhì)期，或雖出現(xiàn)空泡化但未彼此貫通或貫通不全，就將形成腸管的閉鎖或狹窄。部分梗阻還與腸缺血梗死、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊及感染有關。33智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道閉鎖34智

12、囊經(jīng)驗胎兒胃腸道內(nèi)徑測值根據(jù)胃泡的周長,低于正常值的三個標準差為小胃泡,大于正常值的三個標準差診斷為大胃泡,探測不到胃泡的為無胃泡。35智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒腸管擴張是胎兒期腹部超聲常見的異常表現(xiàn)之一，通常提示胎兒存在腸道閉鎖、狹窄、套疊、肛門閉鎖等所致的腸梗阻，或存在胎糞堵塞、腸管缺血、腹膜炎等引發(fā)的一過性腸道梗阻，主要表現(xiàn)為小腸或結(jié)腸腸管內(nèi)徑增寬，腸管回聲增強等，部分胎兒合并其他系統(tǒng)異常。36智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒胃泡的觀察診斷消化道畸形：胃泡位于胸腔可考慮膈疝胃泡呈雙泡征則可考慮十二指腸狹窄閉鎖;無胃泡則可考慮食道閉鎖;小胃泡亦考慮食道閉鎖并食管氣管瘺文獻報道,胃泡過大則

13、可考慮先天性幽門梗阻 37智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胃十二指腸梗阻雙泡征：超聲表現(xiàn)是腹部橫切時可見兩個并行排列的類圓形無回聲，又稱“雙泡征”，在心臟下方者為胃泡，在肝臟下方者為擴張的十二指腸，多方位掃差兩泡間通過擴張的幽門管相互連通。完全閉鎖時不顯示充液的結(jié)腸及小腸。38智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征腹橫切面的標準性 雙泡征的假陰性 雙泡征的固定性 雙泡征的假陽性雙泡征的貫通性 追蹤檢查必要性環(huán)狀胰腺、腸旋轉(zhuǎn)不良都可能出現(xiàn)雙泡征、一過性腸管擴張39智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖雙泡征聲像圖40智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖十二指腸呈擴張狀態(tài)，擴張的胃泡與十二指腸之間有擴張的幽門管相連，腹部橫

14、切面和縱切面均呈“雙泡征41智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖產(chǎn)前B超：上腹部雙泡征，胎兒胃泡及十二指腸近端擴張42智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖雙泡征聲像圖，未見相通，環(huán)狀胰腺?43智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖單泡征聲像圖，胃泡增大，幽門梗阻?44智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征應注意的問題：十二指腸的狹窄或閉鎖多合并羊水過多。85%病例合并羊水過多，但是并不是所有羊水過多都合并十二指腸的狹窄或閉鎖，10% 羊水過多為非特異性，不伴有胎兒異常，因此超聲檢查一旦發(fā)現(xiàn)羊水過多，就要仔細掃查，進一步確定有無畸形; 需定期復查追蹤，以免漏診。45智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征應注意的問題：一過性

15、胃腸擴張、羊水過多等易發(fā)生過度診斷，由于胎兒期不會排便，晚孕期結(jié)腸內(nèi)徑可為正常值上限或稍擴張，診斷胎兒消化道異常會有較高的假陽性率。十二指腸閉鎖、狹窄及旋轉(zhuǎn)不良，在超聲中較難區(qū)分，僅表現(xiàn)為擴張程度的輕重，因此要慎重診斷，追蹤觀察。46智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征應注意的問題：雙泡征在診斷胎兒十二指腸閉鎖中具有重要價值，并且其位置、形態(tài)、動態(tài)變化及檢查時機對其在診斷胎兒十二指腸閉鎖中的價值有重要影響，單純性胃腸道狹窄畸形多為可治型疾病。超聲發(fā)現(xiàn)雙泡征應復查至胎兒出生。47智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖產(chǎn)前B超：胎兒腹腔膨隆，腹圍增大，胎兒腹腔內(nèi)可見充液擴張腸管，合并羊水過多，腸蠕動活躍，

16、屬病理性梗阻表現(xiàn)48智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖空回腸閉鎖，腸管擴張明顯、產(chǎn)后證實49智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖空腸近段閉鎖聲像圖 ：胃十二指腸及部分空腸擴張呈臘腸征 50智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖回腸閉鎖聲像圖 ：小腸擴張呈蜂窩征，聚集分布51智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖產(chǎn)前孕36+周，箭頭示擴張的腸管，產(chǎn)后病理證實為小腸廣泛粘連 52智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖肛門閉鎖合并直腸-膀胱瘺聲像圖 ：結(jié)腸擴張,腸腔內(nèi)見胎糞鈣化強回聲、CO直腸53智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒回腸狹窄，小腸輕度擴張、聚集成團塊征54智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒空腸回腸閉鎖聲像圖55智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸閉

17、鎖聲像圖，以盆腔下部腸管擴張為主，正常情況下胎兒足月時結(jié)腸直徑應小于1.8 cm,若在25周前管徑大于2.0 cm,則屬結(jié)腸擴張,應考慮到結(jié)腸閉鎖。56智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒肛門閉鎖，盆腔下部腸管擴張，內(nèi)及點狀回聲，羊水瘀滯回聲。57智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒肛門閉鎖，擴張的腸管中間分隔回聲，皺襞回聲58智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸閉鎖聲像圖，結(jié)腸擴張，內(nèi)部可見細點狀回聲59智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒降結(jié)腸閉鎖聲像圖，結(jié)腸擴張，內(nèi)部細點狀回聲60智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸擴張，超聲示下腹部膀胱周圍見兩個無回聲區(qū)，似可見相通，為擴張的直腸和乙狀結(jié)腸；產(chǎn)后證實為肛門閉

18、鎖61智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒小腸擴張，超聲示腹腔小腸彌漫性擴張，腸管內(nèi)徑增寬達 36 mm，范圍廣泛，呈條狀及圓形無回聲區(qū)相互交通，晚孕期胎兒宮內(nèi)死亡；62智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒小腸擴張，超聲聲像圖示中下腹部局部小腸增寬，腸管壁光滑，擴張區(qū)域局限，晚孕期擴張腸管恢復正常，產(chǎn)后排便正常63智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸胎兒結(jié)腸擴張，晚孕期超聲聲像圖示擴張腸管位于右側(cè)腹腔，位置固定，有結(jié)腸袋，產(chǎn)后排便正常64智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖觀察追蹤胎兒腸管擴張是腸梗阻重要表現(xiàn)，超聲動態(tài)觀察腸管擴張變化，發(fā)現(xiàn)腸管擴張內(nèi)徑增寬明顯、羊水持續(xù)增多或加重、胎兒妊娠結(jié)局不良；小腸內(nèi)徑擴張越嚴重

19、，腸梗阻可能性越大。疑診胎兒結(jié)腸梗阻或肛門閉鎖，應仔細觀察腸道形狀，出現(xiàn)腸管強回聲表現(xiàn)的胎兒發(fā)生不良妊娠結(jié)局的可能性較小。65智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖鑒別診斷腸道擴張與腹部囊性包塊相鑒別胎兒腹部囊性包塊的性質(zhì)來源復雜多樣，主要來源于肝膽、消化道、泌尿系統(tǒng)及卵巢，但也可有腹膜后及血管來源的包塊不同來源的囊性包塊其聲像表現(xiàn)存在較多共性，容易導致誤診。66智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道狹窄閉鎖鑒別診斷腸道擴張與腹部囊性包塊相鑒別腸系膜囊腫、腸重復畸形、卵巢囊腫67智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道閉鎖診斷1、產(chǎn)前超聲追蹤診斷2、臨床特點：出生后2448小時內(nèi)膽汁性嘔吐， 腹脹或胎糞排出少或無胎糞排出3、腹部平片： 十二指腸閉

20、鎖雙泡征 空腸高位閉鎖三泡征 小腸低位閉鎖多數(shù)液平面68智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道閉鎖臨床預后早期手術(shù)干預是唯一選擇如不手術(shù)，絕無生存希望手術(shù)時機的選擇、手術(shù)前的準備及術(shù)后護理等直接影響其預后。69智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形臍疝胎兒臍疝其發(fā)病率為1/3000-1/5000，其病變多在孕8-11周形成，缺損大小不等，小者僅可容一腸環(huán)通過，大者則內(nèi)臟大部可一并脫出，其外包裹一透明膜為疝囊，分娩時易破裂使內(nèi)臟脫出。常合并先天性心臟病消化道畸形。 70智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形臍疝臍疝的超聲表現(xiàn)：（1）胎兒腹壁臍部有缺損。（2）從腹壁處突出一包塊，內(nèi)含胎兒內(nèi)臟及腹水。（3）包塊外包裹一層疝囊，較薄。（4）有時可見疝囊

21、內(nèi)有胎兒搏動的心臟。（5）常合并羊水過多 71智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形臍疝超聲見胎兒腹壁有缺損，突出包塊含胎兒內(nèi)臟及腹水，包塊外包裹一層疝囊，壁較薄。72智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形臍疝超聲見胎兒腹壁有缺損，突出包塊含胎兒內(nèi)臟，包塊外包裹一層疝囊，壁較薄。73智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形裂腹畸形腹裂畸形表現(xiàn)為胎兒真性腹壁缺損，從臍部裂開，內(nèi)臟可通過裂孔脫出，既無疝囊又無皮膚覆蓋，此為與臍疝的鑒別要點。74智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形裂腹畸形孕28周胎兒裂腹畸形，圖A顯示飄浮于羊水之中的腸管回聲。圖B顯示飄浮于羊水中的胎兒肝臟回聲。75智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形裂腹畸形胎兒裂腹畸形，飄浮于羊水之中的腸管肝臟回聲。腹腔明

22、顯塌陷76智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形裂腹畸形腹裂畸形預后：臍旁腹壁全層缺損，內(nèi)容物如果包括肝腸，則DNA異常的可能性小，生后修復預后較好。如果膨出物很小，僅僅含有腸，里面沒有肝，則30%合并18三體或13三體。預后反而差。 77智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝先天性膈疝是膈發(fā)育缺損致部分腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。左側(cè)多見，疝入胸腔內(nèi)容：小腸、結(jié)腸、脾、胃、肝、腎、胰尾新生兒發(fā)病率 0.080.45，產(chǎn)前診斷的先天性膈疝，預后極差，圍生期病死率可高達 80%78智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝 超聲表現(xiàn)：胸腔異?；芈?，由腹腔內(nèi)容物如胃、小腸、結(jié)腸、肝、脾、大網(wǎng)膜進入胸腔形成；心臟縱隔移位；胸腔內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)有蠕動或?qū)嵭哉?/p>

23、位，血供來自肝；胎兒腹圍小于相應孕周；正常膈肌弧形低回聲中斷或消失 79智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝超聲縱切，胸腔內(nèi)可見胃泡回聲80智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝橫切面：胎兒左側(cè)胸腔可見胃泡、心臟明顯受壓右移81智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝膈疝：胎兒腹圍小于相應孕周，頭圍發(fā)育正常范圍82智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝胎兒左側(cè)胸腔可見胃泡、腸管及部分肝回聲，心臟明顯受壓右移CDFI追蹤肝門靜脈可見其由腹腔超過膈水平進入胸腔83智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝膈疝的鑒別診斷先天性肺囊腺瘤畸形：囊腔大小不等且相對穩(wěn)定，壁不如胃壁厚，而疝入胸腔的胃有規(guī)律性的充盈和排空。肺腫瘤：用彩色多普勒血流顯像追蹤肝門靜脈，如果門靜

24、脈超過膈肌水平，可確定胸內(nèi)實質(zhì)性回聲為肝臟一側(cè)胸腔積液：上腹部有完整的胃泡暗區(qū)與之不相連膈膨升：胸部橫切面上同時顯示心臟和胃的圖像，不能確診一定是膈疝，少數(shù)病例可能為膈膨升。84智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝產(chǎn)前超聲診斷胎兒膈疝的局限性 盡管超聲顯示出完整的膈圖像，也不能除外膈疝可能，因為腹腔內(nèi)容物未疝入胸腔時，超聲很難診斷膈疝存在；20周左右受壓的肺組織很難與疝入的腸管回聲相鑒別；正常膈弧形低回聲帶中斷消失，在右側(cè)較大膈缺損時，此征象才明顯；受胎兒體位、肋骨強回聲、膈疝大小及疝出物、檢查時間等因素影響。 產(chǎn)前難以診斷小膈疝。85智囊經(jīng)驗胎兒胃腸道畸形膈疝胎兒膈疝的預后膈疝的主要致死原因是肺發(fā)育不

25、良，預后依賴于：產(chǎn)前診斷膈疝的時間，產(chǎn)前診斷越早預后越差；診斷時間孕 25 周的預后明顯改善；膈疝的類型、部位、大??；疝內(nèi)容物及多少、胸內(nèi)有無肝在；心臟的不對稱；有無合并畸形的存在或染色體異常；雙側(cè)膈疝幾乎均是致死性的，伴發(fā)羊水過多者，預后更差。86智囊經(jīng)驗胎兒巨結(jié)腸定義：先天性巨腸是由于直腸或結(jié)腸的遠端腸壁內(nèi)沒有神經(jīng)節(jié)細胞，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動和排便功能，致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而續(xù)發(fā)擴張、肥厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變，是小兒常見的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸發(fā)生率約為1/4000 87智囊經(jīng)驗胎兒巨結(jié)腸病因：目前認為是環(huán)境因素和多基因遺傳共同作用的結(jié)果。 結(jié)腸解剖圖巨結(jié)腸圖解88智囊經(jīng)

26、驗胎兒巨結(jié)腸超聲診斷較為困難,特別是程度較輕、無明顯結(jié)腸擴張時,更是無法診斷。超聲診斷的要點是結(jié)腸擴張,擴張的腸管呈S形、C形,蠕動少,腸管內(nèi)透聲差,充滿斑狀強回聲、不均質(zhì)低回聲。巨結(jié)腸圖像類似肛門直腸閉鎖89智囊經(jīng)驗胎兒巨結(jié)腸胎兒巨結(jié)腸聲像圖 呈C形征90智囊經(jīng)驗胎兒巨結(jié)腸巨結(jié)腸X顯影91智囊經(jīng)驗胎兒巨結(jié)腸預后如能早期診斷，適時手術(shù)，效果良好。如治療不及時，造成營養(yǎng)不良,貧血，抵抗力低下，易合并小腸結(jié)腸炎，死亡率比較高。92智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎定義胎糞性腹膜炎是由于各種原因?qū)е绿簳r期腸穿孔后,含有各種消化酶的無菌胎糞進入腹腔引起化學性和異物性腹膜反應。發(fā)生率約1：15001：2000。

27、93智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎病因?qū)е绿耗c穿孔的原因很多,最常見的原因是先天性腸梗阻,包括腸閉鎖、腸狹窄、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、內(nèi)疝或胎糞性腸梗阻,好發(fā)于回腸,也可發(fā)生于空腸和結(jié)腸。其他原因還有腸系膜供血不足所致的腸壁局部血運障礙、腸壁肌發(fā)育不良等。94智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎病理妊娠16周的正常胎兒腸道內(nèi)胎糞可抵達回腸末端,到妊娠20周時,胎糞可充滿整個腸道,遠端達直腸。在這以后發(fā)生的腸穿孔,就可能引起胎糞外溢導致胎糞性腹膜炎。95智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎病理若在妊娠早期胎兒發(fā)生腸穿孔,則可能愈合。但進入腹腔胎糞中的鈣鹽與腹膜炎性滲出物發(fā)生化學反應而沉淀,形成鈣化灶。腸穿孔長時間沒愈合,則可有膜狀

28、物包裹部分腸袢,形成假性囊腫。腸穿孔未被封堵住,腹腔內(nèi)充滿了胎糞污染的腹水,導致彌漫性腹膜炎。由于腸梗阻或腸穿孔愈合后出現(xiàn)腸管狹窄影響到胎兒吞咽羊水,可導致孕婦羊水過多。96智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎超聲特征胎兒胎糞性腹膜炎超聲聲像圖主要為腹腔內(nèi)鈣化強回聲、腹水、胎糞性假囊腫、腸管擴張、羊水過多等,其中以腹腔內(nèi)鈣化強回聲最為常見。腹腔內(nèi)強回聲后伴聲影，考慮胎糞性腹膜炎97智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎腹腔環(huán)形鈣化98智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔多發(fā)鈣化點，彌漫性腹膜炎99智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔內(nèi)見鈣化性強回聲及腹水100智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔內(nèi)局限性鈣化性強回聲及少量腹水101智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔內(nèi)較多的鈣化性強回聲102智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔局限性鈣化性強回聲103智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹部胎糞性假囊腫104智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔假性囊腫合并鈣化聲像圖105智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔假性囊腫合并鈣化聲像圖106智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹水聲像圖107智囊經(jīng)驗胎兒胎糞性腹膜炎診斷與鑒別診斷