1、縱隔原發(fā)腫瘤福建醫(yī)科大學(xué)協(xié)和臨床醫(yī)學(xué)院影像科 盧贈(zèng)華原發(fā)性縱隔腫瘤 縱隔內(nèi)各種組織均可發(fā)生腫瘤面成為原發(fā)性縱隔腫瘤。常見(jiàn)有：神經(jīng)源性腫瘤，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等。發(fā)育異常性腫瘤，如畸胎瘤、皮樣囊腫。胸內(nèi)異位組織腫瘤，如甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤等。間葉組織腫瘤，如脂肪瘤、血管瘤等胸腺瘤。各種囊腫。 診斷要點(diǎn)1早期良性腫瘤多無(wú)癥狀。2一般的常見(jiàn)癥狀有胸悶、胸痛、氣促、呼吸困難或吞咽困難等。3巨大縱隔腫瘤，尤其是惡性腫瘤，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如：喉返神經(jīng)受壓引引起聲音嘶?。活i交感神經(jīng)受壓出現(xiàn)頸交感神經(jīng)麻痹綜合征Horners Synd；膈神經(jīng)受壓出現(xiàn)膈肌麻痹，壓迫上腔靜脈出現(xiàn)頭、頸、上胸部靜

2、脈怒張等。4亦可出現(xiàn)某些特殊表現(xiàn)：重癥肌無(wú)力(胸腺瘤)；惡病質(zhì)(惡性腫瘤).咳出毛發(fā)或皮脂物(畸胎瘤破入氣管).診斷要點(diǎn)5 縱隔腫瘤多有好發(fā)部位，有助于性質(zhì)的確定。 (l)胸腔入口區(qū):常見(jiàn)有胸內(nèi)甲狀腺腫瘤、淋巴管瘤、 胸腺瘤。 (2)前縱隔：常見(jiàn)有胸腺瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、淋巴組織腫瘤。 (3)中縱隔：淋巴瘤最常見(jiàn),其次支氣管囊腫或心包囊腫。 (4)后縱隔：常見(jiàn)有神經(jīng)源性腫瘤。有時(shí)可見(jiàn)食管囊腫和支氣管囊腫。(5)脂肪瘤和纖維瘤可見(jiàn)于縱隔的任何部位。 惡性淋巴瘤病理變化惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。來(lái)源于T細(xì)胞和B細(xì)胞。胸部淋巴瘤可孤立存在或與腹腔淋巴結(jié)增大，脾、肝、骨等部位

3、淋巴瘤同時(shí)存在，亦可先后發(fā)生。惡性淋巴瘤的胸部病變可表現(xiàn)縱膈肺門(mén)淋巴結(jié)增大。淋巴瘤還可沿支氣管動(dòng)脈鞘、肺泡間隔、小葉間隔和胸膜下向肺內(nèi)或胸膜侵潤(rùn)。亦可支氣管壁引起支氣管腔狹窄導(dǎo)致肺不張。根據(jù)病理組織學(xué)分為：霍奇金氏病與非霍奇金淋巴瘤（1）霍奇金氏病67%84%HD患者的病變侵犯縱膈淋巴結(jié)，自胸入口至橫隔任何部位的淋巴結(jié)均可受累，主要侵犯血管前間隙及氣管周?chē)馨徒Y(jié)，繼為肺門(mén)組、隆突下、心膈角、內(nèi)乳組淋巴結(jié)。但很少侵犯心包橫隔組或后縱膈淋巴結(jié)。肺門(mén)淋巴結(jié)腫大常在縱膈淋巴結(jié)病變的同時(shí)或以后出現(xiàn)，單獨(dú)出現(xiàn)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大者較為少見(jiàn)。肺部的HD病變一定是繼發(fā)于縱膈及肺門(mén)淋巴結(jié)病變，可以是自淋巴結(jié)直接蔓延，

4、也可以是經(jīng)淋巴道侵犯肺或血行播散到肺，肺部病變位于縱膈或肺門(mén)淋巴結(jié)病變的同側(cè)。（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）：43%的NHL患者初診時(shí)可有胸部受累，表現(xiàn)與HD相仿，但不一定是循序蔓延。后縱膈及心包橫隔組淋巴結(jié)幾乎只在NHL出現(xiàn)，極少見(jiàn)于HD。原發(fā)的肺淋巴瘤多為NHL，多表現(xiàn)為單個(gè)腫塊，緩慢生長(zhǎng)，手術(shù)切出后可獲治愈。影像表現(xiàn)：1.縱膈肺門(mén)淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)增大可發(fā)生在縱膈一個(gè)區(qū)域或幾個(gè)區(qū)域。血管前組淋巴結(jié)和上腔靜脈后組淋巴結(jié)增大多見(jiàn)。肺門(mén)淋巴結(jié)增大少見(jiàn)。兩側(cè)淋巴結(jié)增大所致縱膈向兩側(cè)增寬以HD多見(jiàn)。NHL可表現(xiàn)一側(cè)縱膈增寬。惡性淋巴瘤發(fā)展較快，從胸片正?？吹矫黠@淋巴結(jié)增大只需1-4周。2、胸腔積液可

5、表現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)胸腔積液，可為少量、中等量或大量。常與縱膈淋巴結(jié)增大并存。3、心包積液及心包腫塊可為少量、中等量或大量?？膳c胸腔積液、縱膈淋巴結(jié)增大并存。心包腫塊多發(fā)生在左心緣下方，以HD多見(jiàn)。4、肺部改變惡性淋巴瘤的肺部病變多樣，小病灶，兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，斑片狀，肺段或大葉陰影。大塊侵潤(rùn)，塊內(nèi)常有支氣管充氣征，也可沿支氣管血管分布呈串珠狀或表現(xiàn)為Kerley氏B線。HD的肺病變中約10%有空洞，但多數(shù)不是在首診時(shí)出現(xiàn)。7%的HD患者初診時(shí)有胸腔積液，并?？梢?jiàn)胸膜及胸壁斑塊，縱膈大腫塊時(shí)常合并有心包積液。肺內(nèi)單發(fā)腫塊少見(jiàn)。較大結(jié)節(jié)可形成空洞。肺炎型 (32%),間質(zhì)型 (28%),腫塊型(4%).結(jié)

6、節(jié)型 (4%),表現(xiàn)為0.30.8 cm結(jié)節(jié).混合型 (24%),肺炎型與間質(zhì)型并存.粟粒型 (8%),表現(xiàn)為兩肺滿布細(xì)小點(diǎn)狀影.M，15歲畸胎類(lèi)腫瘤包括畸胎瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫。為先天發(fā)育異常，可為囊性或?qū)嵭?，?shí)性多為惡性。男性多見(jiàn)，多見(jiàn)于青、中年。多無(wú)臨床癥狀，與氣管相通時(shí)可咳出毛發(fā)、豆腐渣樣皮脂物質(zhì)?；チ隽夹阅倚曰チ隽夹阅倚曰チ隹煞譃閱渭冃秃蛷?fù)雜型。大體為球形，在切除后則有扁平的傾向。表面光滑，色白，帶有區(qū)域性黃色。良性畸胎瘤的內(nèi)容如漏出，可引起化學(xué)性炎癥，形成慢性巨細(xì)胞肉芽腫或油性一角蛋白肉芽腫。誤為結(jié)核或癌癥。良性實(shí)性畸胎瘤較囊性畸胎瘤少見(jiàn)，但較多見(jiàn)于兒童期。表面光滑，堅(jiān)硬

7、。剖視：大部為實(shí)性，有少數(shù)小囊腔。胎兒型畸胎瘤此種種瘤的內(nèi)容，極似發(fā)育不全的胎兒。惡性畸胎瘤（畸胎癌）惡性畸胎瘤為一種惡性的胚細(xì)胞腫瘤。實(shí)性或半實(shí)性。胸腺瘤胸腺腫瘤 一、病理 惡性和良性，性質(zhì)區(qū)別只能依靠病理鏡下的細(xì)胞組織學(xué)來(lái)分辨。根據(jù)組織學(xué)分類(lèi)分為三類(lèi)。 1.上皮細(xì)胞型，即以上皮細(xì)胞為主，少量淋巴細(xì)胞。 2.淋巴細(xì)胞型，以淋巴細(xì)胞為主彌漫結(jié)節(jié)樣增生，少量上皮細(xì)胞。 3.混合細(xì)胞型，二種細(xì)胞成份混合。 胸腺瘤胸腺腫瘤出現(xiàn)血行播散機(jī)會(huì)很少，主要是局部的生長(zhǎng)，一部分浸潤(rùn)縱隔和胸內(nèi)臟器，目前胸腺瘤分為浸潤(rùn)型和非浸潤(rùn)型。胸腺瘤的良、惡性并不完全取決于腫瘤的細(xì)胞形態(tài)，無(wú)異形性細(xì)胞的胸腺瘤也可有惡性腫瘤的

8、生物學(xué)特性，故在組織切片上有時(shí)難以區(qū)分其良性或惡性。根據(jù)腫瘤是否侵犯到包膜以外將胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性?xún)深?lèi)以代替良、惡性胸腺瘤的分類(lèi)。腫瘤越大，發(fā)生侵襲的機(jī)會(huì)越多。胸腺瘤與心臟大血管的接觸面越大，發(fā)生侵襲性越大，灌鑄型接觸對(duì)診斷侵襲性胸腺瘤具有特殊價(jià)值。脂肪影消失，多為腫瘤侵襲性所致，但不除外合并的慢性炎癥所致。胸腺瘤邊緣結(jié)節(jié)狀或尖角狀突起，間接反映腫瘤已突破包膜向外侵犯，是診斷侵襲性胸腺瘤的可靠征象。 腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化不排除侵襲性胸腺瘤。而胸腺瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死，腫瘤邊緣有分葉對(duì)診斷侵襲性胸腺瘤有一定參考價(jià)值。胸腺瘤伴胸膜、心包浸潤(rùn)為侵襲性胸腺瘤的重要征象，表現(xiàn)為胸膜、心包增厚或結(jié)節(jié)狀突起，和/

9、或和胸腔、心包積液。 胸腺瘤胸腺瘤甲狀腺瘤甲狀腺瘤包膜完整，圓形，邊緣清楚，瘤內(nèi)可低密度。瘤周完整強(qiáng)化及瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)較特征。甲狀腺癌多侵蝕包膜，不規(guī)則形邊緣不清楚，常吸瘤壁強(qiáng)化結(jié)節(jié)，瘤內(nèi)可低密度，鄰近組織侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。甲狀腺瘤神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤為最常見(jiàn)的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長(zhǎng)。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。較少見(jiàn)的有從副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動(dòng)較大的高血壓。神經(jīng)源性腫瘤CT表現(xiàn)

10、腫瘤位于后縱隔椎旁。 腫塊多呈均一軟組織密度腫塊，邊緣光滑。 腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)，發(fā)生于成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。 腫塊內(nèi)可發(fā)生囊變或脂類(lèi)較豐富而密度減低。 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤多為圓形，神經(jīng)節(jié)性腫瘤呈縱行生長(zhǎng)，而分葉者多見(jiàn)于惡性腫瘤。 相鄰椎間孔擴(kuò)大是神經(jīng)源性腫瘤可靠征象，腫瘤也可造成相鄰骨質(zhì)如肋骨、椎體壓迫性改變。鄰近骨質(zhì)不規(guī)則破壞則提示為惡性腫瘤。 胸膜下結(jié)節(jié)和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤MRI表現(xiàn) 后縱隔椎旁腫塊，類(lèi)圓、卵圓或分葉狀，部分腫瘤可突入椎管內(nèi)而呈啞鈴狀表現(xiàn)。相鄰椎體可有壓迫性改變，椎間孔可擴(kuò)大。 腫塊呈長(zhǎng)T1低信號(hào)和長(zhǎng)T2高信號(hào)，若內(nèi)有囊變，則囊變區(qū)

11、為更長(zhǎng)T1和T2信號(hào)。 腫瘤內(nèi)也可見(jiàn)無(wú)信號(hào)鈣化灶，但顯示效果不及CT。 注射Gd-DTPA后，腫瘤實(shí)體部分明顯強(qiáng)化。平掃 脂抑T1+T2增強(qiáng)掃描+脂抑縱隔支氣管囊腫肺芽不正常發(fā)育脫落殘留在縱隔內(nèi)伴不斷分泌液體形成。分為氣管旁型、隆突下型、肺門(mén)型、食管旁型及其它部位五型CT表現(xiàn)：水樣低密度腫塊，境界清楚，MCI（mass cardiovascular interfase)呈凹陷型尖角征：重力及負(fù)壓 。 食管旁型，尖角征氣管旁型 增強(qiáng)掃描隆突下型，增強(qiáng)掃描，右位aorta氣管癌患者，男，23歲。于2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，加重1周，并出現(xiàn)胸悶氣短，以活動(dòng)后為重。病程中精神飲食可，體重下降約5kg。既往身體健康，無(wú)結(jié)核和肝炎等傳染病史，無(wú)手術(shù)和外傷史。CT導(dǎo)引下右上縱隔腫物穿刺活檢，病理結(jié)果示縱隔惡性纖維組織細(xì)胞瘤。免疫組化Vim(