1、胃腸間質(zhì)瘤 -病例討論第1頁，共41頁。病情摘要患者，于XX，女，79歲，因“發(fā)熱20天”于2007.6.16入呼吸科。無明顯陽性主訴。體格檢查：未查及明顯陽性體征。第2頁，共41頁。輔助檢查大興醫(yī)院腹部彩超(2007.6)：胃彌漫性增厚，胃癌？大興醫(yī)院CT檢查示：左側(cè)上腹部顯示一巨大囊實性腫物，約15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊內(nèi)可見氣液平面，增強掃描囊壁輕度強化，考慮間質(zhì)瘤，其內(nèi)巨大潰瘍形成。第3頁，共41頁。初步診斷 胃部占位 胃間質(zhì)瘤？第4頁，共41頁。 腫瘤位于大彎側(cè)，與胃腔相通，大小約15x15cm，質(zhì)韌，表面血管豐富，與膈肌、脾臟、胰腺、結(jié)腸、小腸粘連緊密術(shù)中探查

2、（2007.6.29）第5頁，共41頁。診斷：胃壁腫物（間質(zhì)瘤）處理：行開腹探查+胃大部切除+脾切除+腸粘連松解術(shù) （2007.6.29）術(shù)中診斷及處理第6頁，共41頁。 胃體部低度惡性胃腸間質(zhì)瘤，腫物大小15x13x11cm，境界清楚整齊，中央可見出血、壞死，核分裂2個/10HPF，腫瘤與脾門軟組織及網(wǎng)膜粘連，脾臟未見特殊改變。免疫組化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-6765歲者劑量不變，其安全性與65歲者相同。 第31頁，共41頁。格列衛(wèi)療效治療進展轉(zhuǎn)移的GIST總有效率在50%左右，比傳統(tǒng)化療有效率高十倍以上，腫瘤生長控制率達到80%以上，起效最

3、快在服藥后24小時之內(nèi)，出現(xiàn)癥狀改善如疼痛緩解、出血停止；客觀檢查如CT、MRI及PET發(fā)現(xiàn)在治療后13個月腫瘤縮小，平均起效時間為13周（即 3個月）。 第32頁，共41頁。不良反應(yīng) 輕度惡心（50-60%），嘔吐，腹瀉、肌痛及肌痙攣； 浮腫和水潴留:發(fā)生率分別為47-59%和7-13%，浮腫表現(xiàn)為眶周和下肢浮腫，也有報告為胸水、腹水、肺水腫和體重迅速增加的，此時通常暫停藥，用利尿劑或給予某些支持治療，多見于每天 600 mg時。 全身反應(yīng)：常見有發(fā)熱、疲勞、乏力、畏寒。 不常見有不適、出血和體重減輕、傳染病/感染。第33頁，共41頁。不良反應(yīng)血液與淋巴系統(tǒng)異常:中性粒細(xì)胞減少(14%)、血

4、小板減少(14%)和貧血(11%)。胃腸道和腫瘤內(nèi)出血:5%的患者中出現(xiàn),可能與格列衛(wèi)誘導(dǎo)的腫塊大面積的壞死有關(guān)第34頁，共41頁?？偨Y(jié) 胃腸間質(zhì)瘤（GIST）是消化道間葉源性腫瘤。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期診斷困難。最終確診必須依靠病理檢查和免疫組化標(biāo)志物CD117和CD34。其預(yù)后指標(biāo)：包括瘤的大小、有絲分裂率、腫瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治療方式 。中高危的 GIST患者術(shù)后伊馬替尼輔助治療。第35頁，共41頁。謝 謝第36頁，共41頁。超聲內(nèi)鏡MSCT局限性：對于壁在型和腔外型腫瘤卻極易漏診；經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢存在腫瘤破裂引起腹腔種植轉(zhuǎn)移風(fēng)險，因此對可切除的腫瘤一般不

5、采用。術(shù)前MSCT診斷腔外型GST易發(fā)生定位錯誤：胃小彎側(cè)肝臟外生性腔外型腫塊胃體小彎后壁與網(wǎng)膜囊之間胰腺背側(cè)胃底大彎側(cè)脾胃間隙腹腔或胰尾部來源病理診斷中最有意義的抗體。GIST惡性程度與CD117及CD34陽性率之間無明顯相關(guān)性。故CD117和CD34的陽性率并不能對判斷間質(zhì)瘤的良惡性起決定性作用。CD117及CD34第37頁，共41頁。良性指征最大直徑2cm腫瘤境界清楚細(xì)胞欠豐富核分裂不易找見往往其它手術(shù)時偶爾發(fā)現(xiàn)第38頁，共41頁。潛在惡性指征與周圍組織粘連最大直徑5cm，但10cm核分裂數(shù)10/50HPF第39頁，共41頁。GIST不表達KIT的原因抗體的選擇取材過少，固定不當(dāng)，切片干燥時，溫度過高或儲存時間過長約2%GIST缺乏KIT突變和/或KIT過度表達格列衛(wèi)治療后，偶爾可不再表達KIT第40頁，共41頁。KIT陽性和可能陽性腫瘤GIST精原細(xì)胞瘤肥大細(xì)胞