1、內(nèi)分泌和代謝疾病總論掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化 的理論基礎(chǔ)講授目的和要求一、內(nèi)分泌系統(tǒng)組成下丘腦垂體甲狀腺甲狀旁腺腎上腺胰島睪丸卵巢概 述二 內(nèi)分泌的幾種作用形式腺細(xì)胞周圍有豐富的毛細(xì)血管，腺細(xì)胞分泌的激素進入血液，周流全身（內(nèi)分泌） 通過細(xì)胞外液局部或鄰近傳遞（旁分泌） 所分泌物質(zhì)直接作用于自身細(xì)胞（自分泌） 細(xì)胞內(nèi)化學(xué)物質(zhì)直接作用在自身細(xì)胞（胞內(nèi)分泌）激素方式.exe三 激素的作用過程激素（H） 受體（R） HR 第二信使改變立體構(gòu)象 信號放大轉(zhuǎn)導(dǎo) 蛋白合成酶促反應(yīng) 生物學(xué)活性四 內(nèi)分泌學(xué)研究三階段腺體內(nèi)分泌學(xué)研究組織內(nèi)分泌學(xué)研究分子內(nèi)分泌學(xué)研究主要激素

2、及其來源主要來源分泌的主要激素垂體腺垂體TSH, ACTH, FSH, LH, GH, PRL,LPH, MSH,神經(jīng)垂體ADH/VP, OXT松果體褪黑素，8-精催產(chǎn)素甲狀腺T4, T3, CT甲狀旁腺PTH胸腺胸腺素胰腺胰島素，胰高血糖素，生長抑素，胰多肽，促胃液素，血管活性腸肽，淀粉素腎上腺皮質(zhì)皮質(zhì)醇，醛固酮，雄激素髓質(zhì)E, NE, 腎上腺髓質(zhì)素性腺卵巢雌二醇，孕酮，睪酮，抑制素，激活素，松弛素睪丸睪酮，雌二醇，抑制素，激活素下丘腦TRH, CRH, GnRH, GHRIH, GHRH, PRF, PIH, MRF,MIH等心臟心房肽腎臟促紅細(xì)胞生成素，1、25-雙羥維生素D胃腸促胃液素

3、，膽囊收縮素，促胰液素，胰高血糖素，胰高糖素肽-1胎盤人絨毛膜促性腺激素，人絨毛膜生長激素 五、激素的分類與生化1、激素的分類 （1）肽類激素和蛋白質(zhì)激素 （甲狀旁腺素、胰島素、降鈣素）（2）氨基酸類激素 （甲狀腺激素）（3）胺類激素 （腎上腺素、去甲腎上腺素、5-羥色胺）（4）類固醇類激素 （糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、性激素）2、激素的降解與轉(zhuǎn)換3、激素的作用機制 （1）細(xì)胞膜受體：肽類激素，胺類激素，前列腺素。多分子量較大，水溶性，不能通過細(xì)胞膜的脂質(zhì)雙分子層。 （2）核受體和細(xì)胞質(zhì)受體： 類固醇，T3，Vit D， 維甲酸，分子量小，脂溶性，易于通過胞膜的脂質(zhì)雙分子層作用于胞漿或胞核受體。

4、 4、激素的生理作用（1）維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)（2）調(diào)節(jié)新陳代謝（3）調(diào)節(jié)機體生長和發(fā)育（4）調(diào)控生殖過程六、內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié) 1、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)下丘腦腺垂體靶腺軸 下丘腦是聯(lián)系神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的樞紐，并接受中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位調(diào)控。內(nèi)分泌系統(tǒng)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括下丘腦也有直接調(diào)節(jié)作用。2、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)負(fù)反饋：先興奮后抑制，相互制約保持平衡的機制。促激素釋放激素 促激素 靶腺激素 促激素釋放激素 促激素 靶腺激素 負(fù)反饋也存在于內(nèi)分泌腺與體液代謝物質(zhì)之間。正反饋：相互促進，完成一定生理機能的機制。 靶腺激素 促激素釋放激素 促激素 排卵前雌激素分泌 黃體生成素、卵泡刺激素

5、分泌 3、免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能(1)內(nèi)分泌對免疫的影響: 糖皮質(zhì)激素、性激素、前列腺素E抑制免疫應(yīng)答 生長激素、甲狀腺激素、胰島素促進免疫應(yīng)答(2)免疫對內(nèi)分泌影響： IL1使CRH合成增多 IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH釋放增多.免疫相關(guān)性內(nèi)分泌?。簶虮臼霞谞钕傺住?Graves 、T1DM、 Addison.內(nèi)分泌相關(guān)免疫?。鹤陨砻庖卟《嘁娪谂?，提示與性激素有關(guān) ；用糖皮質(zhì)激素治療有效，也提示與激素有關(guān)。按功能分為：功能亢進 功能減退 功能正常按病變部位分為：原發(fā)性 繼發(fā)性內(nèi)分泌疾病的分類病 因一、功能減退的原因1.內(nèi)分泌腺破壞 自身免疫、炎癥、腫瘤、出血、壞死、

6、梗死、手術(shù)、 放射損傷等2.內(nèi)分泌激素合成缺陷 激素基因突變、酶基因缺陷3.內(nèi)分泌腺以外的疾病 腎臟疾病 不能進行1a羥化，1，25-(OH)2D3減少二、功能亢進的原因 1.內(nèi)分泌腺腫瘤（或增生） 2.異位內(nèi)分泌綜合征 3.激素代謝異常 4.醫(yī)源性三、激素的敏感性缺陷 受體或受體后缺陷，激素不能發(fā)揮正常作用。臨床上多表現(xiàn)為功能減退或正常，激素水平異常升高（如假性甲旁減、腎性尿崩癥）診斷標(biāo)準(zhǔn)一、功能診斷二、病理診斷三、病因診斷 （一）功能亢進或減退的癥狀、體征（二）實驗室檢查 1.代謝紊亂證據(jù) 2.激素分泌異常證據(jù) 3.內(nèi)分泌動態(tài)試驗一、功能診斷1.代謝紊亂證據(jù) 血糖、尿糖、鉀、鈉、鈣、磷等2

7、.激素分泌異常證據(jù) 1） 血中激素濃度測定 GH 、ACTH、 TSH、LH、T3、 T4、PTH、 T、 E2、 P、PRL、C肽、胰島素、醛固酮、兒茶酚胺、皮質(zhì)醇 2） 24小時尿激素及代謝產(chǎn)物 游離皮質(zhì)醇、醛固酮、17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮皮質(zhì)類固醇、VMA 3.內(nèi)分泌動態(tài)試驗 1）興奮試驗 ACTH、TRH 2）抑制試驗 地塞米松、T3、可樂定 3）激發(fā)試驗 胰升血糖素 胰島素低血糖 4）拮抗試驗 安體舒通、Regitin 5）負(fù)荷試驗 葡萄糖二、病理診斷 病變部位和性質(zhì)1.影像學(xué)檢查 CT 、MRI、蝶鞍X線片2.放射性核素掃描 甲狀腺、腎上腺 （皮質(zhì)、嗜鉻細(xì)胞瘤）3.超聲檢查 甲狀腺、腎上腺、胰腺、性腺 4.細(xì)胞學(xué)檢查5.靜脈導(dǎo)管檢查1.自身抗體檢測2.染色體檢查3.HLA鑒定三、病因診斷治 療原則： 病因治療 糾正功能紊亂 1.手術(shù) 切除功能亢進的腫瘤和增生 2.放射治療 破壞腫瘤或增生的組織，抑制分泌功能 X刀、刀、深度X線等治療內(nèi)分泌腫瘤 3.藥物治療 抑制激素的合成和釋放，抑制激素的作用 4.核素治療 破壞腫瘤或增生的組織，抑制分泌功能 131I治療甲亢 、131I-MIBG 治療嗜鉻細(xì)胞瘤 5.介入治療 一、對功能亢進的內(nèi)分泌疾病的治療 1.激素的替代治療 2.器官、組織或細(xì)胞移植二、對內(nèi)分