1、新生兒11、膈疝-手術(shù)存活率50-90%，雙側(cè)死亡率高，發(fā)生率1/3000，左側(cè)多見(jiàn)，有25-50%并發(fā)先天性心臟病，術(shù)前一定全面檢查，了解其他部位是否也存在發(fā)育畸形，術(shù)前呼吸衰竭，用高頻通氣支持。2、肺表面活性物質(zhì)Ps（150mg/kg）+布地奈德（）氣管滴入治療 新生兒呼吸窘迫綜合癥較 單純應(yīng)用Ps效果好。新生兒2 1、新生兒真菌感染高危因素：32周；1500g；機(jī)械通氣；用廣譜抗生素，特別是三代頭孢；長(zhǎng)期使用、特別是2周的靜脈高營(yíng)養(yǎng)；激素；入院時(shí)評(píng)分低；住院時(shí)間長(zhǎng)。 2、新生兒敗血癥易引起凝血功能障礙 的細(xì)菌：肺炎克雷白桿菌， 大腸桿菌，葡萄球菌。新生兒31、早產(chǎn)兒神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥早產(chǎn)兒腦

2、癱發(fā)生率約為3%，其中出生體重1500g的早產(chǎn)兒腦癱發(fā)生率為10-15%癲癇發(fā)生率是25%智力低下發(fā)生率達(dá)7.8%2、出生體重第十天MRI檢查程序 -彌散加權(quán)成像（DWI）技術(shù) 與常規(guī)MRI互補(bǔ) 增加了對(duì)缺血診斷的敏感性（出生一周內(nèi)） -磁共振波譜（MRS） 可能只是腦損傷的早期標(biāo)記 乳酸增高、NAA（萘乙酸）減少-預(yù)后不良 -T1加權(quán)像 -T2加權(quán)像新生兒5 1、河南省新生兒重癥救護(hù)網(wǎng)絡(luò)建設(shè)十年成績(jī)斐然，新生兒死亡率大幅下降。2、無(wú)指征人為擇期剖宮產(chǎn)，原則上要大于39周，否則易出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征。3、重視孕期營(yíng)養(yǎng)在子代肥胖發(fā)生中的作用。 孕期肥胖子代也肥胖， 孩子出生時(shí)體重不要太大。新生兒6

3、出生體重與肥胖 高出生體重（BW4000g）顯著增加兒童肥胖發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn) 減少巨大兒出生，可防止兒童肥胖癥的發(fā)生 低出生體重成年肥胖癥、2型糖尿病 孕期合理控制好體重十分重要兒童保健11、兒保門(mén)診骨強(qiáng)度評(píng)估的優(yōu)勢(shì)無(wú)輻射、兒童易于接受標(biāo)準(zhǔn)參考數(shù)據(jù)庫(kù) (0-20歲)，比對(duì)方便可靠對(duì)兒童鈣狀況的反應(yīng)及時(shí)、準(zhǔn)確對(duì)各種潛在疾病具有良好 的預(yù)示作用 2、長(zhǎng)沙市嬰幼兒骨密度總體水平偏低，嬰幼兒骨密度與性別、孕周、是否經(jīng)常進(jìn)行戶外活動(dòng)、出生體重、年齡相關(guān)。其中性別、年齡、孕周為嬰幼兒骨密度減低的高危因素。我們應(yīng)針對(duì)這些相關(guān)因素，加強(qiáng)對(duì)骨密度兒童的早期干預(yù)，尤要關(guān)注小 月齡早產(chǎn)兒的骨健康， 為成年良好的骨量峰值

4、打下基礎(chǔ)。3、中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院兒科 0-3歲嬰幼兒骨密度測(cè)定結(jié)果及相關(guān)影響因素分析： 嬰幼兒骨密度減低占37.7%。4、福建省婦幼保健院： 兒童應(yīng)定期體檢，做到科學(xué)喂養(yǎng)，及時(shí)適量補(bǔ)充 維生素D和鈣有利于提高 兒童的骨密度水平。兒童保健2早期喂養(yǎng)與營(yíng)養(yǎng)1、出生后人類(lèi)營(yíng)養(yǎng)有三種形態(tài)食物：液體泥糊狀固體食物。2.人類(lèi)腦皮層功能進(jìn)化伴有消化功能退化，為了同時(shí)滿足營(yíng)養(yǎng)強(qiáng)度與密度， 只能用泥糊狀食物。3.哺乳動(dòng)物只有兩種：液體食物和固體食物2、泥糊狀食物是生態(tài)學(xué)不可逾越的生命階段增加營(yíng)養(yǎng)密度擴(kuò)展?fàn)I養(yǎng)譜學(xué)習(xí)“吃”鍛煉口腔肌肉和舌有利于語(yǔ)言發(fā)育防止挑食、偏食、拒食等 不良營(yíng)養(yǎng)行為3、早期營(yíng)養(yǎng)與青少年期能力、

5、行為相關(guān)生后3-6個(gè)月線性生長(zhǎng)速率與9-11歲學(xué)習(xí)成績(jī)高度相關(guān)液體食物營(yíng)養(yǎng)不良與年長(zhǎng)期社交、社會(huì)退縮相關(guān)換乳期喂養(yǎng)和泥糊狀食物喂養(yǎng)銜接不良與學(xué)習(xí)能力競(jìng)爭(zhēng)力，社會(huì)適應(yīng)能力高度相關(guān)。兒童保健3早產(chǎn)兒出院后醫(yī)學(xué)管理1.個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)方案2.生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)評(píng)估；3.神經(jīng)運(yùn)動(dòng)評(píng)估：NBNA，Bayley嬰兒發(fā)育量表，DDST，Gessel等；4.早期教育指導(dǎo)和綜合干預(yù)。兒童保健41、看電視對(duì)兒童的危害對(duì)兒童的注意力、記憶力、操作能力、語(yǔ)言和交流、視覺(jué)-空間、推理及社會(huì)、情緒功能等有影響有研究認(rèn)為看電視的量和學(xué)習(xí)成績(jī)之間有明顯的負(fù)相關(guān)有研究建議限定每周看電視的時(shí)間2、電子媒介對(duì)兒童的影響 兒童從電子媒介中可以

6、學(xué)到知識(shí) 3-5歲時(shí)：學(xué)前教育、閱讀能力、數(shù)學(xué)技能、社 會(huì)知識(shí) 17歲時(shí)：獲得價(jià)值觀，閱讀更多書(shū)籍，更大創(chuàng) 造力 電子產(chǎn)品污染易使周?chē)?患兒鉛中毒引起貧血。兒童保健5身高預(yù)測(cè)（1）利用父母身高進(jìn)行預(yù)測(cè)女孩身高=（爸爸身高+媽媽身高-13）2+5男孩身高=（爸爸身高+媽媽身高-10）2+5兒子成年身高（cm）=（父身高+母身高）女兒成年身高（cm）=（父身高x0.923+母身高）/2 （2）利用兒童的年齡與身高進(jìn)行預(yù)測(cè) 英國(guó)學(xué)者泰納教授根據(jù)長(zhǎng)期追蹤觀測(cè)資料發(fā)現(xiàn)，兒童各年齡段的身高與成年身高之間有下列關(guān)系： 男孩成年身高（cm） 女孩成年身高（cm） （其中H3為三歲時(shí)身高實(shí)測(cè)值）兒童保健6 在6

7、個(gè)月前添加輔食對(duì)生長(zhǎng)沒(méi)有益處 維持一定的母乳喂養(yǎng)次數(shù)、按需繼續(xù) 母乳喂養(yǎng)至2歲或2歲以上兒童保健81、維生素K保持骨健康的作用 骨組織存在維生素k和大量維生素K依賴性的骨鈣素和 羥基谷氨酸基質(zhì)蛋白等，我們有理由相信維生素K對(duì)維持骨健康具 有重要作用2、維生素D的時(shí)尚作用 補(bǔ)充維生素D，機(jī)體獲益于以下疾病狀態(tài)：糖尿病、代謝綜合征、冠心病、抑郁癥、自身免疫性疾病、各種癌癥、高血壓、骨質(zhì)疏松、骨關(guān)節(jié)炎、疼痛、多發(fā)性硬化、癲癇、多囊卵巢綜合癥、老年性跌倒、妊娠、哺乳、牙周病、上呼吸道感染和流感、死亡率降低等。 學(xué)齡前兒童維生素D缺乏較普遍，室外活動(dòng)少，接觸陽(yáng)光時(shí)間短，易發(fā)生生長(zhǎng)痛， 兒科醫(yī)生要關(guān)注大孩

8、子缺鈣、 缺維生素D。兒童保健91、怎樣添加營(yíng)養(yǎng)包不用改變寶寶原來(lái)的喂養(yǎng)方式，只需在孩子吃的粥、面條、湯、糊糊中加入一小包就行了每天都要給寶寶加一包， 堅(jiān)持才會(huì)有效果2、營(yíng)養(yǎng)包服用需知 對(duì)于比較小的孩子，或者不愛(ài)吃營(yíng)養(yǎng)包的孩子，可以分成2-3餐喂食，但注意要一包一包地喂完，沒(méi)有用完的營(yíng)養(yǎng)包一定要封口、避光、低溫放置，以避免營(yíng)養(yǎng)素?fù)p失。 注意飲食衛(wèi)生，制作食物之前一定要將餐具清洗干凈并消毒，消毒方法是將餐具在開(kāi)水中煮15分鐘以上，避免孩子拉肚子。 不吃過(guò)期隔夜食物，一定要現(xiàn)做現(xiàn)吃。 家長(zhǎng)可根據(jù)孩子的口味， 靈活采用各種方法調(diào)制營(yíng)養(yǎng)包3、添加營(yíng)養(yǎng)包的方法 取一個(gè)煮熟的雞蛋黃，搗碎磨細(xì)，放入調(diào)配好的

9、營(yíng)養(yǎng)漿中，口感好、營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高。 將用牛奶或者溫水調(diào)配好的營(yíng)養(yǎng)漿，用饅頭蘸著吃，香甜細(xì)軟。 將營(yíng)養(yǎng)包直接加入熱稀飯、熱面條、熱湯。熱玉米糊等，不會(huì)改變食物原來(lái)的口感。4、注意：不要將營(yíng)養(yǎng)包放 置在鍋中長(zhǎng)時(shí)間翻煮。感染11、極低出生體重兒醫(yī)院感染220例分析中，桿菌占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，真菌感染呈大幅上升趨勢(shì)，頭孢三代大量長(zhǎng)療程對(duì)細(xì)菌耐藥、菌群失調(diào)、真菌感染有重要影響。2、CRP在新生兒敗血癥有重要意義，在觀察壞死性小腸結(jié)腸炎進(jìn)展也是重要指標(biāo)。感染21、2006年兒童膿毒性休克診療推薦方案-美羅培南20mg/kg/日（q8h）+萬(wàn)古霉素10mg/kg/d（q12h） 2008年國(guó)際嚴(yán)重膿毒癥診治指南要求基本

10、原則- 機(jī)械通氣+擴(kuò)容+糾酸+抗凝+利尿+保護(hù)臟器功能 治療中注意監(jiān)測(cè)CRP、血乳酸、PCT（降鈣素原）2、近來(lái)發(fā)現(xiàn)肺炎鏈球菌壞死性肺炎引起肺 組織壞死，中毒癥狀重、白細(xì)胞及 中性粒細(xì)胞明顯升高，死亡率高、耐 藥率高，用萬(wàn)古霉素、利奈唑胺有效感染31、單胞病毒性腦炎：核磁中表現(xiàn)顳葉腦炎+出血2、乙型腦炎：核磁以丘腦炎癥為主3、嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎： 癥狀及體征：長(zhǎng)期嘔吐、腹瀉久治不愈，消瘦。 輔助檢查：血嗜酸細(xì)胞增多。腹水檢查：大量淋巴細(xì)胞、 嗜酸細(xì)胞。 治療：應(yīng)用激素治愈。4、輸濃縮紅細(xì)胞，要注意壞死性小腸結(jié)腸炎，比不輸發(fā)生率高倍。感染41、傳單應(yīng)用更昔洛韋可能無(wú)效，建議小劑量干擾素治療，重癥

11、可用美福華治療。2、重癥支原體肺炎MP可以應(yīng)用甲強(qiáng)沖擊治療。3、腦炎可以不用等到腦脊液完全正常停藥出院。4、可以應(yīng)用蛋白/肌酐比代替24尿蛋白定量。5、應(yīng)用美福華治療難治性腎病療效佳。6、建議應(yīng)用氨芐聯(lián)合三代頭孢治療新生兒化腦。7、嗜酸粒腸炎激素療效佳。感染5支原體肺炎 1.肺炎支原體感染肺外表現(xiàn)：發(fā)生率肺外表現(xiàn)50包括血液系統(tǒng)25胃腸系統(tǒng)25骨、關(guān)節(jié)和肌肉6-7中樞神經(jīng)系統(tǒng)1-8.5心臟偶爾視覺(jué)少見(jiàn)腎臟和泌尿系50上呼吸道2.肺外表現(xiàn) 起病后2周至數(shù)周出現(xiàn)也有以肺外并發(fā)癥較明顯而呼吸道癥狀較輕微3.主要由獲得性免疫反應(yīng)紊亂引起，可有細(xì)胞免疫、免疫抗體參與MP肺炎影像學(xué)特點(diǎn)：呈多樣性 支氣管肺

12、炎 間質(zhì)性改變 階段性或大葉性肺炎 單純的肺門(mén)淋巴結(jié)腫大 一般4周大部分吸收，8周完全吸收。感染與兒童哮喘的發(fā)生發(fā)展及惡化皆有著密切關(guān)系。 MP感染 -氣道反應(yīng)性增高 -氣道內(nèi)皮細(xì)胞變性、抗原性增強(qiáng)、炎性反應(yīng)增強(qiáng)5.病后1周IgM-MP檢測(cè)為陰性的MP肺炎病情較陽(yáng)性者嚴(yán)重。6、甲潑尼龍沖擊治療重癥支原體肺炎臨床研究介紹 重癥肺炎支原體感染發(fā)病機(jī)制不清，可能原因： （1）病原體直接作用 （2）基因突變-耐藥 （3）免疫炎癥反應(yīng) 臨床表現(xiàn)類(lèi)型 （1）呼吸系統(tǒng)：重癥肺炎、呼吸衰竭 （2）NS：支原體腦炎、脊髓炎 GBS綜合征 （3）泌尿系系統(tǒng)：腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、溶血尿 毒綜合征 （4）心血管系

13、統(tǒng)：血栓形成、血栓栓塞。 其他如： 肝衰、重癥滲出性多形性紅斑 肺部影像變化：（1）支氣管肺炎 （2）大葉性肺炎（3）間質(zhì)性肺炎 （4）胸腔積液（5）肺不張 （6）氣胸支氣管鏡所見(jiàn)氣道粘膜損害：粘膜濾泡樣突起、粘液增多、粘液栓、管壁縱行皺襞、管腔腫脹狹窄、粘膜糜爛肉芽增生、塑型性支氣管炎、官腔閉塞。輔助檢查所見(jiàn) ：（1）嚴(yán)重指標(biāo)升高 CRP增高、前降鈣素原、乳酸脫氫酶 升高（2）自身抗體陽(yáng)性（3）D-二聚體增高（4）影像異常：肺CT、頭顱、脊髓核磁（5）支氣管鏡檢查（6）其他相關(guān)器官功能評(píng)估檢查重癥支原體肺炎兩例：例一、診斷：重癥支原體肺炎， I型呼吸衰竭，心包積液， 心肌損害，中毒性腸病，電

14、解質(zhì)紊亂（低鉀、 低鈉、低氯血癥） 治療：甲潑尼龍 20mg/kg.d3天 丙種球蛋白1g/kg.d2天例二、， 治療：甲潑尼龍15mg/kg.d3天結(jié)論： 重癥支原體肺炎的致病機(jī)理以過(guò)度的炎癥反應(yīng)為主，短療程大劑量甲潑尼龍治療（15mg/kg.d3天）治療兒童重癥支原體肺炎是一種有效和耐受性良好的治療方法。小結(jié)： 重癥支原體肺炎感染發(fā)生率有增多趨勢(shì)。發(fā)病機(jī)制有待深入：過(guò)度的炎癥反應(yīng)可能是重要的環(huán)節(jié)之一。短程糖皮質(zhì)激素沖擊治療重癥肺炎支原體感染的應(yīng) 用有效，應(yīng)用方法待規(guī)范。7、小兒支原體肺炎肺部CT影像學(xué)特點(diǎn)： 支氣管壁增厚充氣；“樹(shù)芽征”；磨玻璃樣改變；肺實(shí)變；散在斑片影。 “樹(shù)芽征”多見(jiàn)于

15、年長(zhǎng)兒早期肺表現(xiàn)，預(yù)后較好， 肺實(shí)變多見(jiàn)于后期；磨玻璃、斑片影多見(jiàn)于幼兒 組。 肺HRCT影像比X線更為敏感， 可以發(fā)現(xiàn)。感染6化膿性腦膜炎相關(guān)問(wèn)題辯論賽1、化膿性腦膜炎療程： （1）不需要等腦脊液正常才能出院。 （2）療程3-4周不確定，可因人而異。2、不典型化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)、體征： （1）缺乏典型化膿性腦膜炎表現(xiàn)，常以1-2個(gè)癥狀起病， 前4位：發(fā)熱90%，抽搐51.5%，精神 行為異常33.3%（嗜睡或煩躁） 和嘔吐7.2%。（2）年長(zhǎng)兒僅自述頭痛。（3）小嬰兒首發(fā)癥狀極不典型：以面色改變者多見(jiàn)，面色青紫或蒼白，另有表現(xiàn)為反應(yīng)差、體溫不升、吐奶、哭鬧等非特異癥狀。（4）臨床體征不典型

16、，如前囟隆起、球結(jié)膜水腫和腦膜刺激征等發(fā)生率很少。（5）腦脊液細(xì)胞學(xué)：淋巴細(xì)胞、單核及吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。3、抗菌素應(yīng)用時(shí)機(jī)： 歐洲指南：入院60分鐘內(nèi)，不超過(guò)3-5小時(shí)，完成腦脊 液檢查后，使用抗生素。4、腦脊液檢查：革蘭染色涂片細(xì)菌陽(yáng)性率（1）未用抗生素前：肺炎鏈球菌陽(yáng)性率90%； 流感嗜血桿菌陽(yáng)性率86%；腦膜炎奈瑟菌陽(yáng)性率75%；革蘭氏陰性桿菌50%；單核細(xì)胞增多性李斯特菌陽(yáng)性率約1/3。（2）已用抗生素：陽(yáng)性率不到20%。5、經(jīng)驗(yàn)性抗生素選擇：(1)常見(jiàn)感染菌 (2)肺炎鏈球菌耐藥問(wèn)題：歐洲各國(guó)耐藥率5-13% PBPS降低結(jié)合的親和力，對(duì)Pnc耐藥，僅頭孢曲松、頭孢噻肟除外。

17、 PBPZX和PBPA變異對(duì)頭孢類(lèi)耐藥。 未發(fā)現(xiàn)對(duì)萬(wàn)古霉素耐藥。中國(guó)2007年，88.5%對(duì)PNS耐藥。流感嗜血桿菌機(jī)制是-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生。氨基PNC耐藥達(dá)到19%，但對(duì)頭孢噻肟及阿莫西林克拉維酸鉀敏感?？咕幬镅X屏障的滲透性。（3） 抗菌藥物選擇 、3月，三代頭孢 以下情況應(yīng)選用：頭孢曲松+萬(wàn)古霉素 近期到過(guò)UK以外國(guó)家。過(guò)去3月內(nèi)長(zhǎng)期或多重使用抗生素。 、3月，三代頭孢（頭孢噻肟）+氨基青霉素遺傳代謝病11、什么是遺傳代謝??？ 遺傳代謝?。↖nherited Metabolic Disorders, IMD）是因維持機(jī)體正常代謝所必需的某些酶、受體、載體等生物合成發(fā)生遺傳缺陷而導(dǎo)致的疾??；

18、多為單基因遺傳病，包括氨基酸、有機(jī)酸、脂肪酸等先天性代謝缺陷。2、遺傳代謝病患者常規(guī)輔助檢查常見(jiàn)異常常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查：難治性酸中毒、反復(fù)低血糖、肝功能異常、高氨血癥、血乳酸增高、肌酸激酶顯著增高、長(zhǎng)期尿酮體陽(yáng)性 B超檢查：肝，脾腫大，心肌肥大頭顱核磁共振：腦發(fā)育不良， 腦白質(zhì)變性3、遺傳代謝病為什么可怕易誤診，難確診 a.IMD早期的癥狀如嗜睡，驚厥等很容易被忽視，或與其他病癥混淆，往往等到患兒出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩，身體畸形后才被重視；b.目前遺傳代謝病檢測(cè)的推廣不盡如人意；c.中國(guó)絕大多數(shù)醫(yī)務(wù)工作者對(duì)于IMD不熟悉、不了解，往往幾個(gè)醫(yī)院幾個(gè)說(shuō)法，根本談不上準(zhǔn)確診斷，最終，延誤了正確的治療，造成不可逆轉(zhuǎn)的后果。積累快，病程重 a.大多數(shù)遺傳代謝病若在出生后3個(gè)月內(nèi)，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)、干預(yù)和治療，會(huì)造成20以上的患兒多臟器損傷； b.若在出生后6個(gè)月才開(kāi)始進(jìn)行治療，會(huì)造成40以上的患兒智力發(fā)育障礙。串聯(lián)質(zhì)譜遺傳代謝病檢測(cè)概括 1、新生兒群體遺傳代謝病檢測(cè)避免或減少傷殘兒控制出生缺陷提高出生人口健康素質(zhì)避免了很多經(jīng)濟(jì)損失，包括直接損失，如住院2周、門(mén)診診治3年，交通費(fèi)，養(yǎng)育照顧，特殊教育等；間接損失，如喪失勞動(dòng)力30年；母親 喪失50%的就業(yè)收入18年等。2、臨床患兒串