1、 白血病定義、分類和治療 目 錄概述 第一節(jié) 急性白血病 第二節(jié) 慢性髓性白血病 第三節(jié) 慢性淋巴細胞白血病 第四節(jié) 第一節(jié) 概 述定義： 白血?。╨eukemia）是起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，受累細胞（白血病細胞）出現(xiàn)增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，大量蓄積于骨髓和其他造血組織，從而抑制骨髓正常造血功能并浸潤淋巴結、肝、脾等組織器官。白 血 病 分 類發(fā) 病 情 況我國白血病年發(fā)病率約3-4/10萬。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在兒童及35歲以下成人中居第1位。我國AL比CL多見，其中AML最多。成人以AML多，兒童以ALL多。男性發(fā)病率略高于女性

2、（1.81：1）。CML隨年齡增長而發(fā)病率逐漸升高。病因及發(fā)病機制一 物理因素：多種射線電離輻射二 化學因素：接觸苯、烷化劑及吸煙等三 生物因素：人類T淋巴細胞病毒型（HTLV-1）四 遺傳因素：具有遺傳傾向綜合征的患者發(fā)病率增高五 其他血液?。喝绻撬柙錾惓＞C合征、淋巴瘤、多發(fā)行骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等第 二 節(jié) 急 性 白 血 病(AL) 病態(tài)造血，廣泛浸潤，病情發(fā)展迅速分類及（FAB）分型 急 性 髓 細 胞 白 血 病(AML)M0 急性髓細胞白血病微分化型特點: 骨髓原始細胞30%, 無嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯。 髓過氧化酶及蘇丹黑B染色10%，單核細胞30%。M

3、3 Bone marrow smearM4：急性粒-單核細胞白血病特點：骨髓中原始細胞占NEC的30%，各階段粒細胞占30%-80%，各階段單核細胞20%。M5：急性單核細胞白血病特點：骨髓中NEC中原單核、幼單核及單核細胞80%。原單核細胞80%為M5a，原單核細胞10109/L為白細胞增多性白血病，1.0 109/L為白細胞不增多性白血病。血片分類檢查:常見原始和（或）幼稚細胞，但白細胞不增多型病例可能缺如。2 骨髓象是診斷主要依據(jù)，必做。多數(shù)病例有核細胞顯著增生，以原始細胞為主，原始細胞占NEC30%。 Normal bone marrowAML bone marrow3 細 胞 化 學

4、 4 免疫學免疫組化術流式細胞術白血病免疫學積分系統(tǒng)（EGIL）分值B 系T 系髓 系2CD79aCD3MPOCycd22TCR-CyIgMTCR-1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CD650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD645 細胞遺傳學和分子生物學白血病常見的染色體異常和受累基因染色體異常受累基因常見白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARM3倒位inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4E0t(1

5、6;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4E0t(variable;11q22)MLLM4/M5或其他類型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML、ALL、AML6 生化改變尿酸 ， DIC時有凝血異常。中樞神經系統(tǒng)白血?。–NSL）時，腦壓，腦脊液中WBC ，蛋白質，涂片見白血病細胞。診斷及鑒別診斷診 斷鑒別診斷1 類白血病反應2 骨髓增生異常綜合征（MDS）3 再生障礙性貧血（AA）4 傳染性單核細胞增多癥（IM）治 療1 抗白血病治療治療策略：1、誘導緩解治療： 目的是使患者迅速獲得完全緩解（CR），化療是主要方法。2

6、、緩解后治療： 目的是爭取長期無病生存（DFS）和痊愈，主要手段為化療和造血干細胞移植（HSCT）。 CR的概念白血病的癥狀與體征消失；外周血N1.5109/L,plt100109/L，分類中無白血病細胞；BM中，原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）5%；紅系及巨核系列正常；無髓外白血病。AML的治療1、誘導緩解治療： 普遍采用的方案： DA（3+7）方案M3的治療 ATRA： 用于t(15;17)/PML/RAR陽性者。加用化療提高CR率，或用于CR后的治療，加用化療可減少ATRA副作用。砷 劑：促凋亡及分化，尤對高白細胞性ApL。 2、緩解后治療：須鞏固強化或作HSCT，以免復發(fā)。高危組：首選

7、Allo-HSCT 。中危組：強化療、大劑量化療+Auto-HSCT或同胞相合HSCT。低危組：首選HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它藥物（安叮啶，Mito，IDA等），用46療程鞏固強化。APL采用化療與ATRA或砷劑交替維持治療2-3年。 3、復發(fā)和難治AML的治療 HD-Ara-C聯(lián)合化療。新方案：FLAG(氟達拉濱、Ara-C）。預激療法：年齡大或繼發(fā)性AML者，（G-CAF、ACL、Ara-c）。造血干細胞移植。免疫治療：NST、DLI、單抗、有條件時可用。ALL的治療1、誘導緩解治療： 以VP方案為基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基礎上加用其它藥物或HD-MTX，同時需作CNSL防治。2、緩解后治療： 為鞏固強化及維持治療。未作allo-HSCT者療程3年，有： HD-Ara-c：間斷用。副作用主要有小腦共濟失調等。 HD-MTX:間斷用，副作用主要有粘膜炎，肝腎損害等。3、中樞神經系統(tǒng)白血病(CNSL)防治： 鞘內注射：MTX、DX、AraC。 頭顱照射：現(xiàn)少用。4、復發(fā)的治療： 以骨髓