1、 出血性疾病患者的護(hù)理教 學(xué) 目 標(biāo)【掌握】1特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)；2ITP病人的主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施?！臼煜ぁ刻匕l(fā)性血小板減少性紫癜的檢查和治療要點?！玖私狻?常用的實驗檢查方法及歸類診斷的特殊檢查；2出血性疾病的概念、分類、診斷要點；3正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制；4特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制。復(fù)習(xí)正常止血機(jī)制一、血管機(jī)制1.最早的生理反應(yīng)：局部血管收縮 -管腔狹窄-傷口縮小或閉合2.血管受損-基底膠原暴露激活FXII-啟動內(nèi)源性凝血途徑。3.內(nèi)皮細(xì)胞：表達(dá)并釋放組織因子TF，啟動外源性凝血途徑 二、血小板機(jī)制血小板在止血過程中的作用1.形成血小板血栓（機(jī)械性修復(fù)）

2、2.通過花生四烯酸代謝形成血栓素A2等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的介質(zhì)。3.釋放血小板第3因子直接參與凝血反應(yīng)4.活化血小板直接激活FXII及FXI凝血 無活性的凝血因子被有序地逐級放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘拿傅倪B鎖反應(yīng)。三、凝血機(jī)制凝血過程分三階段1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纖維蛋白生成血液凝固過程：抗凝血系統(tǒng)的組成及作用包括抗凝血物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)1、抗凝血物質(zhì)：有AT-，蛋白C系統(tǒng)、肝素等 其中抗凝血酶 （AT-）是最主要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)2、纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作用下被激活形成纖溶酶，溶解

3、纖維蛋白（四）導(dǎo)致出血性疾病的病因分類 血管壁異常血小板異常凝血功能障礙抗凝和纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合性止血機(jī)制異常血管壁異常：先天性 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 巨大海綿狀血管瘤 后天獲得性（多數(shù)） 過敏性紫癜 感染性紫癜 壞血?。ňS生素C缺乏） 單純性紫癜等等血小板異常：血小板異常數(shù)量異常血小板減少質(zhì)量異常血小板增多先天性后天性各種原因?qū)е碌哪蜃尤狈z傳性獲得性凝血功能異常 血友病、維生素K缺乏、嚴(yán)重肝病、尿毒癥等抗凝藥物過量中毒凝血因子抗體的形成抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常 肝素使用過量、溶栓藥物過量、免疫相關(guān)抗凝物增多及蛇咬傷等復(fù)合性因素所致出血性疾病 病情嚴(yán)重 進(jìn)展較快 治療難度大 預(yù)后欠

4、佳 其臨床重要性已引起高度重視 復(fù)合性止血機(jī)制異常 彌散性血管內(nèi)凝血重癥肝病什么是紫癜？ 紫癜是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而瘀積于組織內(nèi)形成。血液剛滲出時，皮膚可見到形狀大小不一的鮮紅色斑點，它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。以后斑點顏色變紫而轉(zhuǎn)青，最終變成棕色而逐漸消退。細(xì)小如針頭大小的滲血稱為瘀點，較瘀點大的稱為瘀斑，它們統(tǒng)稱為紫癜。 ITP又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。最常見的一種血小板減少性紫癜血小板往往低于80l09L特點是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血 小板更新加快臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見

5、于 兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。 一、疾病概述（三）肝和脾的作用：體外培養(yǎng)證實脾是ITP病人產(chǎn)生PAIg主要部位，病人做脾臟切除后，多數(shù)血小板計數(shù)上升，血小板抗體有所下降；與抗體結(jié)合的血小板在通過脾時易在脾竇中滯留，增加了被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性，病人發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約為13天；肝在血小板的破壞中有類似脾的作用；（四）其他 女性：青春期后與絕經(jīng)期前易于發(fā)病，可能是雌激素抑制血小板生成及促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞對抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)；毛細(xì)血管脆性增高，可加重本病出血癥狀。護(hù)理評估一、健康史 了解起病前1-2周有無呼吸道感染史，特別是病毒感染史。 了解有無

6、出血性疾病的家族史二、臨床表現(xiàn)（一）急性型多見于兒童，病前1-2周多有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急，常有畏寒、發(fā)熱。出血重：主要表現(xiàn)四肢、鼻腔 口腔、牙齦出血，也可出現(xiàn)廣泛的皮膚、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血皰、血腫。內(nèi)臟出血：嘔血、便血尿血、陰道出血顱內(nèi)出血：劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓、紫癜、和淤斑 是致死的主要原因。出血廣泛或出血量大時可出現(xiàn)不同程度的貧血。常呈自限性，常在46周內(nèi)緩解，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性護(hù)理評估（二）慢性型以40歲以下青年女性多見。起病緩慢，一般無先驅(qū)表現(xiàn)，出血癥狀較輕，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作皮膚及粘膜瘀點、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血，可伴輕度脾腫大每

7、次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解女性病人常以月經(jīng)過多為主要或唯一表現(xiàn)。長期月經(jīng)過多可引起貧血。部分病人可因感染等使病情驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。 護(hù)理評估三、心理狀態(tài)由于皮膚黏膜出血長期且反復(fù)發(fā)作，易引起焦慮不安，脾氣粗暴。護(hù)理評估四、輔助檢查 1、血象 血小板計數(shù)明顯減少，形態(tài)多數(shù)正常。急性型發(fā)作期常20l09L，慢性型多為3080l09L，失血過多時可出現(xiàn)貧血。2、骨髓象 骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙3、血小板相關(guān)抗體（PAIg）和補(bǔ)體：80%陽性4、止血凝血功能檢查：血塊收縮不良、血小板生存時間縮短、出血時間延長。束臂試驗陽性護(hù)理評估在前臂屈側(cè)面肘

8、彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計袖帶束于該側(cè)上臂，先測定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復(fù)正常后，計數(shù)圓圈內(nèi)皮膚新出血點的數(shù)目。正常新出血點在10個以下。血小板減少癥，過敏性紫癜、維生素P或C缺乏癥等毛細(xì)血管脆性增加，新出血點超過10個以上，稱束臂試驗陽性。 五、診斷要點 廣泛出血癥狀，血小板計數(shù)減少，脾不大或輕度大，骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙，以及具備以下任何一項：潑尼松治療有效；脾切除治療有效；PAIg（+）PAC3（+）血小板生成時間縮短， 2、腎上腺糖皮質(zhì)激素首選，其作用是降低毛細(xì)血管脆性，減少血小板抗體生成，抑制血小

9、板與抗體結(jié)合，阻滯單核-吞噬細(xì)胞吞噬破壞結(jié)合抗體的血小板。一般大劑量強(qiáng)的松沖擊療法：5%GS500ml+甲基強(qiáng)的松龍1g，靜滴，qd，連用3天然后用強(qiáng)的松維持3060mg/d，po3、脾切除適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者4、免疫抑制劑 不作首選藥物最常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 使用激素或脾切除有禁忌者 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量。 5、雄激素 、中藥6、急癥的處

10、理：常用血小板輸注、靜注丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。適應(yīng)證：血小板20109/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實施手術(shù)或分娩者。 預(yù)后本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當(dāng)治療可獲痊愈。極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。 李濤，12歲，去年7月份開始皮膚偶有出血點，無不適癥狀，未予重視。3月因感冒、咽痛，皮膚出血點到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血小板47 x 109/L。做骨穿報告：全片巨核細(xì)胞405個，分類25個。其中幼稚巨3個成熟無血小板巨22個，血小板少見。請問從哪幾方面對患者進(jìn)行評估？該患者存在的護(hù)理問題有哪些？【常見護(hù)理診斷】1組織完整性受損 與血小板減少有關(guān)。2焦慮 與

11、反復(fù)發(fā)作的出血有關(guān)。3潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血4、知識缺乏 缺乏有關(guān)的保健知識。 護(hù)理措施1、一般護(hù)理休息與活動 血小板計數(shù)在3010940109/L 以上者，如出血不重，可適當(dāng)活動，避免外傷；血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也應(yīng)減少活動，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，保持心情平靜。飲食 根據(jù)病情可選用含高蛋白、高維生素、少渣流食、半流食或普食。可進(jìn)肉、蛋、禽、蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥等；忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。2、預(yù)防和避免加重出血 避免造成身體損傷的一切因素，如剪短指甲，防止抓傷皮膚。禁用牙簽剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免撲打、拳擊等。衣著應(yīng)寬松。 預(yù)防腦出血：血小板低于20-

12、30109/L要囑病人：以臥床休息為主，通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓3、病情觀察 注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測血小板、出血時間等、及早發(fā)現(xiàn)病情變化和及時處理。4、用藥護(hù)理 向患者說明藥物的不良反應(yīng)和指導(dǎo)自我觀察，說明在減量、停藥后可以逐漸消失，以免病人擔(dān)憂。 如服用糖皮質(zhì)激素約5-6周時易出現(xiàn)庫欣綜合征，指導(dǎo)患者飯后服藥，注意觀察糞便顏色，加強(qiáng)個人衛(wèi)生，防治各種感染。同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白細(xì)胞計數(shù)。長春新堿可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎。環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎。指導(dǎo)患者注意觀察有無手足感覺異常和尿液顏色變化。大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。5、心理護(hù)理 向病人及家屬講述本病為慢性病，易反復(fù)發(fā)作的慢性過程，使其了解疾病的特點，通過避免誘因可減少發(fā)作，以緩解病人的焦慮，增強(qiáng)治病信心。增強(qiáng)護(hù)患溝通，建立良好的護(hù)患關(guān)系6、健康教育1慢性病人適當(dāng)活動，預(yù)防各種外傷；血小板在50109/L以下時，不要做強(qiáng)體力