1、嗜酸性肉芽腫第一頁，共三十五頁。概述嗜酸性肉芽腫eosinophilic granuloma,EG是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化，是朗罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn)。組織學(xué)特點(diǎn)：骨質(zhì)破壞、朗罕氏細(xì)胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細(xì)胞浸潤。多發(fā)生于兒童及青少年，5-10歲多見。發(fā)病率1/150萬，男女發(fā)生率比例3:2侵犯部位為骨骼、肺等。第二頁，共三十五頁。朗罕氏細(xì)胞朗罕氏細(xì)胞 Langhans Cells):是來源于骨髓的免疫活性細(xì)胞，是一種不成熟的樹突狀細(xì)胞，是免疫反響中重要的抗原呈遞細(xì)胞。特征：胞漿內(nèi)有一種獨(dú)特的網(wǎng)球拍型小顆粒，稱為伯貝克顆粒Birbeck gran

2、ule。第三頁，共三十五頁。朗罕氏細(xì)胞第四頁，共三十五頁。朗罕氏細(xì)胞增多癥的三種類型嗜酸性肉芽腫： 又稱局限性組織增生癥X，是指局限于骨內(nèi)的組織細(xì)胞增殖癥，良性病變，病情較輕，預(yù)后良好，常見于顱骨、股骨、下頜骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80% 。第五頁，共三十五頁。朗罕氏細(xì)胞增多癥的三種類型勒雪氏病Letterer-Siwe Disease： 又稱急性播散性組織增生癥X，屬于爆發(fā)性，常見于3歲以下兒童，表現(xiàn)為發(fā)熱，全身多處淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，累及多個腹腔臟器，常迅速致命，所占比例10% 。第六頁，共三十五頁。朗罕氏細(xì)胞增多癥的三種類型韓-雪-克氏病Hand-Schller-Christia

3、n Disease： 又稱慢性播散性組織增生癥X，發(fā)病緩慢，多見于老年患者，典型的三聯(lián)征是：尿崩癥、突眼癥、顱骨缺損。第七頁，共三十五頁。臨床表現(xiàn)起病緩慢，局部疼痛、腫脹，活動受限，或因病理性骨折就診。第八頁，共三十五頁。X線表現(xiàn)長管狀骨：多見于骨干或干骺端，髓腔內(nèi)溶骨性破壞，形成邊界清楚的透亮區(qū)，周圍硬化帶包繞，多無明顯骨膜反響。脊柱：邊界清楚的溶骨性破壞，有不同程度的椎體壓縮，甚至成完全扁平的硬幣狀，很少累及相鄰椎體，椎間隙一般正常。顱骨：內(nèi)外顱骨板層不規(guī)那么的鋒利的破壞，形成“斜邊緣。第九頁，共三十五頁。CT表現(xiàn)椎體或附件有圓形的骨質(zhì)缺損，可突入椎管內(nèi)，邊緣較清楚，無硬化環(huán)，扁平椎，可見

4、椎旁軟組織腫脹。第十頁，共三十五頁。MRI表現(xiàn)椎體或附件有圓形的骨質(zhì)破壞區(qū)，T1WI可為低信號，T2WI高信號，扁平椎，局部病例出現(xiàn)椎旁梭形軟組織影。第十一頁，共三十五頁?；?yàn)白細(xì)胞增多嗜酸性細(xì)胞增多血沉加快第十二頁，共三十五頁。病例1女性，4歲。第十三頁，共三十五頁。病例2男性，32歲。第十四頁，共三十五頁。病例3女性，10歲。第十五頁，共三十五頁。病例3女性，10歲。第十六頁，共三十五頁。病例3女性，10歲。第十七頁，共三十五頁。病例4第十八頁，共三十五頁。病例5胸椎多椎體EG第十九頁，共三十五頁。病例6第二十頁，共三十五頁。組織學(xué)大體組織：質(zhì)軟，肉芽狀，膠質(zhì)樣，色澤為灰紅、褐色。鏡下：可

5、見大量的朗罕氏細(xì)胞，胞漿內(nèi)可見顆粒狀小體Birbecks顆粒,混雜著許多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，晚期后細(xì)胞數(shù)量減少，纖維組織增多。第二十一頁，共三十五頁。朗罕氏細(xì)胞第二十二頁，共三十五頁。診斷臨床表現(xiàn)影像所見病理活檢第二十三頁，共三十五頁。治療方法方法多樣，包括放療，化療，手術(shù)，病灶內(nèi)注射激素等，最佳答案治療方法尚無定論。總體來說，多以保守治療為主，目的在于控制病癥，保存患肢功能，防止遠(yuǎn)期并發(fā)癥出現(xiàn)。脊柱受累患者治療多以保守為主，局部患者椎體高度可局部恢復(fù)。假設(shè)出現(xiàn)脊柱不穩(wěn)或神經(jīng)功能障礙時(shí)考慮手術(shù)治療。第二十四頁，共三十五頁。化療Peng XS (Int Orthop,2022 18例頸椎嗜酸性肉芽

6、腫患者，化療包括長春新堿，甲氨蝶呤，潑尼松，6-琉嘌呤，結(jié)果證實(shí)化療是平安有效的，尤其是對于合并軟組織腫塊的脊柱病灶患者應(yīng)作為首選方法。第二十五頁，共三十五頁。放療Jiang L (Spine,2022) 研究發(fā)現(xiàn)放療患者中可觀察到椎體重建和椎體高度的局部恢復(fù)，認(rèn)為小劑量的放療對椎體單發(fā)病灶的患者是有效且平安的，且不影響兒童的椎體骨骺發(fā)育。 常用放療劑量 ：30-40Gy/3-4周。第二十六頁，共三十五頁。病灶內(nèi)皮質(zhì)激素治療Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 報(bào)道病灶內(nèi)注射甲強(qiáng)龍可作為孤立的骨病灶的治療方法之一，效果確切，創(chuàng)傷較小，費(fèi)用較低。第二十七頁，共三十五頁。

7、手術(shù)四肢骨：病灶范圍大于骨骼寬度50%以上，有病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)者可考慮外固定或手術(shù)內(nèi)固定治療。脊柱：病灶引起脊柱顯著的不穩(wěn)定，畸形或壓迫導(dǎo)致神經(jīng)損傷出現(xiàn)可考慮手術(shù)治療。一項(xiàng)研究說明：兒童術(shù)后的隨訪功能差于非手術(shù)組。第二十八頁，共三十五頁。病例7第二十九頁，共三十五頁。病例8男性，20歲。第三十頁，共三十五頁。預(yù)后絕大多數(shù)嗜酸細(xì)胞肉芽腫預(yù)后良好，保守治療可獲得滿意療效。局部歐美學(xué)者甚至認(rèn)為：大多數(shù)嗜酸細(xì)胞肉芽腫患者僅需觀察。僅少數(shù)需要手術(shù)治療。脊柱單個病灶可自愈，復(fù)發(fā)率很低。北醫(yī)三院隨訪的30例頸椎LCH隨訪率：85.7%，平均隨訪53.5個月，未見復(fù)發(fā)病例。多發(fā)脊柱LCH的復(fù)發(fā)率僅為3.6。第三十一頁，共三十五頁。附注11987年Robert指出骨科醫(yī)師在朗罕氏細(xì)胞增多癥診治中的3個作用。1、確診LCH是單發(fā)還是多發(fā)；2、給脊柱適當(dāng)?shù)男菹?、支撐?、隨訪患者，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。而非直接手術(shù)。第三十二頁，共三十五頁。附注2第三十三頁，共三十五頁。 謝謝第三十四頁，共三十五頁。內(nèi)容總結(jié)嗜酸性肉芽腫。組織學(xué)特點(diǎn)：骨質(zhì)破壞、朗罕氏細(xì)胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細(xì)胞浸潤。多發(fā)生于兒童及青少年，5-10歲多見。特征：胞漿內(nèi)有一種