1、抗核抗體風濕第1頁定義抗核抗體(ANA)是對細胞核抗原含有不一樣特異性本身抗體總稱普通分為可提取性核抗原(ENA)抗體、不可提取性核抗原抗體和胞漿抗體第2頁意義ANA和ENA抗體檢測，對膠原病，尤其是SLE (系統(tǒng)性紅斑狼瘡), 與SLE親密相關MCTD（混合結締組織病 ），及其它風濕性疾病診療有主要意義。第3頁抗SSA/Ro抗體抗SSA/Ro抗體對干燥綜合癥和SLE含有極高特異性尤其是抗Ro抗體與60KD Ro蛋白（Ro60）和52KD Ro蛋白（Ro52）免疫反應， 分別用于區(qū)分SLE和原發(fā)性干燥綜合癥。SS-A/Ro抗體見于85%-95%干燥綜合征病人。所以，此抗體是判別此病主要指標?？?/p>

2、Ro52抗體與抗Ro60抗體相比，對原發(fā)性干燥綜合癥含有更高特異性。第4頁抗SSA/Ro抗體在超出60%原發(fā)性干燥綜合癥病人中可單獨檢測到Ro52本身抗體，而只有5%SLE病人可單獨檢測到此抗體。抗SSA/Ro抗體也見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人（45%-60%）。這類病人比其它SLE病人更易于并發(fā)腎炎。第5頁抗SSA/Ro抗體因為此抗體尤其見于沒完全表現出干燥綜合癥病癥病人中，抗SSA/Ro抗體可作為干燥綜合癥早期診療標識，以及預測疾病發(fā)展?？筍S-A/Ro抗體在亞急性皮膚型狼瘡（SCLE）患者中陽性率可達60%。此抗體出現預示著SCLE發(fā)生。這部分患者中往往存在補體C3（75%）和C4(50%)缺

3、乏。第6頁抗SSA/Ro抗體SSA/Ro抗體在新生兒紅斑狼瘡中檢出率幾乎為100%。此抗體陽性與先天性心臟傳導阻滯有極大相關性。抗SS-A/Ro抗體可見于風濕性關節(jié)炎、進行性系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎（5%-7%）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（4%），盤狀LE（3%）病人，及0.1%正常人群中。第7頁抗SS-A/Ro抗體總而言之，抗SS-A/Ro抗體對于SLE及干燥綜合癥發(fā)病機理研究和疾病預后診療有主要意義。第8頁抗SS-B/La抗體抗SS-B/La抗體主要見于干燥綜合征（85%）。系統(tǒng)性紅斑狼瘡也可檢測到，但只占1020%?？筍SB/La抗體經常與抗SS-A/Ro抗體同時存在。在其它風濕病中，只有少數

4、病人可檢測到抗SS-B/La抗體，大部分情況下檢測不到。第9頁抗Sm抗體幾年前，抗Sm抗體被認為是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）高度特異性標志，此抗原結構復雜，由U-RNA和不一樣蛋白組成（即B，B，N，D1，D2，D3，E，F和G）。此抗原決定簇位于蛋白分子上。因為此抗體含有極高特異性，抗Sm抗體是SLEACR標準，是此病特異病征之一。第10頁抗Sm抗體盡管如此，此抗體診療靈敏度相當低。此檢測靈敏度與其對SLE高度特異性相對應。在其它疾病如干燥綜合癥，MCTD，進行性硬皮病和風濕性關節(jié)炎中，只有個別病人抗Sm抗體陽性。高濃度抗Sm抗體只見于SLE病人。第11頁抗剪接體復合蛋白U1-snRNP抗體抗

5、剪接體復合蛋白U1-snRNP抗體含有極為主要診療意義。此復合物包含富含尿嘧啶核苷（U）RNA及各種蛋白，如Sm蛋白，U1特異核糖核蛋白A和C（RNP-A，-C）和所謂68KD蛋白。Sm蛋白也出現于其它類型剪接體U-RNA中（如：U2，U4/U6和U5）。第12頁抗剪接體復合蛋白U1-snRNP抗體U1-RNP抗體被認為是MCTD（也稱Sharp綜合癥）診療標識?？筓1-RNP本身抗體在其它風濕病中也可檢測到（SLE：40%；Sklerodermie：0-31%；干燥綜合癥：3-15%；皮肌炎：5-14%；慢性多發(fā)性關節(jié)炎：10%）。但與MCTD中抗nRNP抗體高滴度相比，以上風濕性疾病中此抗

6、體活性/滴度通常較低。第13頁抗Scl-70抗體抗Scl-70抗體出現于70%系統(tǒng)性硬化癥患者中，被認為是系統(tǒng)性硬化癥標識性抗體。但因為難以區(qū)分局部和系統(tǒng)性硬化癥，只能將檢測到抗體和臨床發(fā)覺結合起來。第14頁抗ACA（抗著絲點抗體）抗ACA（抗著絲點抗體）其抗原位于著絲點內外層，但不包含DNA。其三個主要抗原為CENP-A蛋白（19KD）， CENP-B蛋白（80KD）和CENP-C蛋白（140KD）。其中CENP-B抗原在診療中起主要作用。因為它是全部ACA（著絲點）抗體共有靶抗原。第15頁抗ACA（抗著絲點抗體）抗ACA（抗著絲點抗體）主要出現于一定形式進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）中，尤其

7、是CREST綜合征（皮內鈣質從容，雷諾現象，食管運動功效混亂，指端硬化，遠距離血管擴張），其檢出率為50-70%。ACAs對PSS預后較佳，出現此抗體時，在CREST綜合癥病人中極少觀察到心肺腎病變。第16頁抗ACA抗體抗ACA抗體可在25%表現出Raynaud現象患者中檢測到。因為它與膠原病發(fā)生相關，ACAs測定對此病預測極為主要?？笰CA（抗著絲點抗體）也可見于原發(fā)性膽汁性肝硬化（10%-20）。但在單獨肺動脈高壓癥，SLE和原發(fā)性干燥綜合征患者中，此抗體極少出現。第17頁抗Jo-1抗體因為抗Jo-1抗體對應抗原只位于胞漿，此抗體在ANA抗體中較為獨特。Jo-1本身抗原為組氨酰tRNA合成

8、酶。此抗體尤見于自發(fā)性炎癥性肌炎。它檢出率在原發(fā)性多肌炎為33%，原發(fā)性皮肌炎為25%。超出70%抗Jo-1抗體陽性患者出現纖維化肺泡炎，部分出現多關節(jié)炎。所以，抗Jo-1抗體被認為是肺病相關肌炎標識性抗體。第18頁抗組蛋白抗體組蛋白是主要核蛋白，可和DNA復合。抗組蛋白抗體主要出現于95%藥品性狼瘡患者中。其抗原為H2A，H2B和H2A-H2B復合物。藥品誘導抗組蛋白抗體也可見于19%-30%LE癥中。此病往往發(fā)展為藥品誘導SLE。第19頁抗組蛋白抗體抗組蛋白抗體在20-50%SLE病人中檢測到。它在以下疾病中檢出率為：風濕性關節(jié)炎大約為15-20%，少兒風濕性關節(jié)炎大約為20%，少數其它膠

9、原病人，原發(fā)性膽汁性肝硬化大約為60%，另外在大約10%惡性疾病中，也可見此抗體。盡管其特異性低，抗組蛋白抗體對于藥品誘導和自發(fā)性狼瘡診療極為主要。第20頁抗ds-DNA抗體SLE特征是出現大量抗細胞核成份，胞漿抗原，及細胞膜本身抗體?？筪s-DNA抗體含有極大診療及病理學意義，已被列入1982年修訂SLE ACR標準。在免疫治療過程中，dsDNA抗體滴度水平可大大降低，相反，病情惡化則伴伴隨dsDNA抗體增加。所以檢測dsDNA抗體濃度對于預測和治療SLE有輔助作用。第21頁抗核小體抗體抗核小體抗體近年來在SLE診療中越來越主要。其抗原為核小體復合物，即染色體結構性成份。核小體本身由中心粒組

10、成，含組蛋白二聚體H2A-H2B和H3-H4，其外面為146個堿基對組成雙鏈DNA。所以，核小體抗體也包含dsDNA抗體和組蛋白抗體（除組蛋白-1抗體），與核小體特異抗體一樣，它們只能與核小體復合物一個四價多肽結合。第22頁抗核小體抗體核小體抗體是SLE診療標識，其診療靈敏度為70-90%。在SLE活性期，此抗體檢出率幾乎為100%，在非活動期SLE中為62%（對應dsDNA抗體檢出率僅為3.3%）。核小體抗體對SLE診療靈敏度高于dsDNA抗體，抗核小體抗體甚至可在dsDNA抗體陰性病人中檢測到。第23頁抗核小體抗體盡管如此，抗核小體抗體陰性病人中也可能dsDNA抗體陽性。核小體抗體也可在藥

11、品誘導狼瘡病人中檢測到。它們是SLE惡化早期標識，因為它們比dsDNA抗體更早出現。第24頁抗核糖體抗體因為它們不存在于其它本身免疫疾病中，抗核糖體磷蛋白(Rib-P) 本身抗體被認為對SLE含有高度特異性。核糖體復合物大亞基(60S)酸性磷蛋白，P0 (38 kD), P1 (19 kD)和P2(17 kD),擔當本身抗原。P0被認為是主要靶抗原，因為幾乎全部抗核糖體血清都與此抗原反應。第25頁抗核糖體抗體已報道SLE病人抗核糖體P抗體檢出率通常為10%-40%; 亞洲病人檢出率比黑人和白種人高?？购颂求wP抗體主要在活動期SLE病人中查到。最主要是在這些抗體和SLE，尤其是患嚴重低血壓、腎炎和肝炎SLE病人，之間存在相關性。第2