1、關于川崎病第一張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月內容復習川崎病不完全性川崎病川崎病治療無反應的處理第二張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月川崎病（KD）川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道第三張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病病因機理病因未明，推測與以下因素有關：感染：-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應：免疫失調、免疫介導。其他：與藥物，化學元素物質過于敏感有關。第四張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病理變化 第五張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月北京小兒川崎病協(xié)作組統(tǒng)計第六張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年

2、6月第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標準（1988年12月修訂）A:發(fā)熱持續(xù)5天以上（必備條件）B: 1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖） 及指（趾）端有紅斑；在恢復期，甲床被膜移行處有膜樣 脫皮。 2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。 3.兩眼非化膿性結膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性 充血。 5.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，直徑1.5cm。 符合上述主要癥狀4項以上者即可診斷。C：疾病不能被其他已知疾病所解釋。 第七張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月圖片第八張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月口唇第九張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作

3、于2022年6月圖片第十張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月膜狀脫皮第十一張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月手足硬腫第十二張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肛周脫皮第十三張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月卡疤紅腫第十四張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月心血管冠脈病變第十五張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月冠脈病變的超聲診斷第十六張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲第十七張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月心電圖第十九張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋

4、白消化系統(tǒng)：肝功能改變腦：無菌性腦炎第二十張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月不完全性川崎病第二十一張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月不完全性KD診斷臨床參考項目30mg/L ESR40mm/h 發(fā)病7d后血小板450 x109/L此為川崎病的典型實驗室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒細胞為主 不明原因的貧血低白蛋白血癥，30g/L 血清丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶升高 無菌性膿尿，尿WBC計數10/高倍視野 第二十三張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月不完全性KD診斷指導意見發(fā)病7d后，血小板計數和ESR、CRP均正常的患兒，川崎病的可能性不大 1)CRP

5、30mg/L,ESR40 mm/h，+3項以上的其他實驗室指標符合川崎病特點，即可擬診不完全性川崎病，其他實驗室指標3項符合，重復超聲心動圖檢查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h臨床密切觀察，每天檢測CRP變化。 退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，擬診為不完全性川崎??；熱退后無典型指趾端脫皮，可排除川崎病。 第二十四張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月急性期治療（必須強調在發(fā)病后天之內用藥）： 1） 口服阿司匹林：每天30-50mg/kg，熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個月。有冠脈擴張者長時間用阿斯匹林至冠脈內徑 38.9C)或退熱2一7d后再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項川崎病主要臨床特征，稱之為IVIG無反應型 第二十七張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月川崎病對IVIG治療無反應處理追加IVIG 1一2 g/kg,一次靜脈滴注，發(fā)熱仍不退，采用GCS治療 1）常用甲潑尼龍沖擊治療 2）甲潑尼龍小劑量治療 3）直接口服潑尼松治療 加強抗凝治療（阿斯匹林、潘生丁、肝素）。第二十八張，PPT共三十一頁，創(chuàng)作于2022年6月川崎病對IVIG治療無反應處理烏司他丁(中性粒細胞彈性酶抑制劑)或腫瘤壞死因子 第二十九張，PPT共三十一頁，